Гіперхромні анемії Медичний блог лікаря швидкої допомоги

Гіперхромні анемії(колірний показниквище 1.05) поділяються на два різновиди:

1)мегалобластні(при мегалобластних анеміях з різних причинпорушено синтез ДНК та РНК, тому в кістковому мозку з'являються особливого виду клітини — мегаблобласти):

До мегалобластних анемій також відносять:

анемію примієлодиспластичному синдромі(МДС),
лікарськуанемію, спричинену різними препаратами:
5-фторурацил(лікування злоякісних пухлин),
азатіоприн(лікування аутоімунних захворювань),
метотрексат(лікування злоякісних пухлин та ревматичних захворювань),
гідроксисечовина(лікування пухлин кровотворної тканини),
протисудомні препарати(лікування епілепсії),
зидовудін(лікування ВІЛ-інфекції).

2)немегалобластні(тутсинтез ДНК нормальний, а в кістковому мозку немає мегалобластів):

На цій сторінці я розповім тільки про мегалобластні анемії:

В12-дефіцитна анемія,
фолієводефіцитна анемія,
мієлодиспластичний синдром.

Вітамін В12-дефіцитна анемія

Вітамін B12необхідний длясинтезу ДНКу клітинах, тому від дефіциту B12 в першу чергу страждають тканини, що швидко оновлюються — всіклітини крові та епітелійшлунково-кишкового тракту (це нагадуєгостру променеву хворобу, яка викликається іонізуючим випромінюванням). При нестачі B12 еритроцитів у крові стає мало, а гемоглобіну в них багато. У кістковому мозку з'являється велика кількістьмегалобластів(це великі клітини, що є далекими предками еритроцитів), тому В12-дефіцитна іфолієводефіцитна анемія відносяться до мегалобластних. Крім ураження кісткового мозку та ШКТ, нестача вітаміну B12 також призводить до накопичення в організмі токсичноїметилмалонової кислоти, яка порушує функціонування нервової тканини. [І тут теж можна провести цікаві паралелі з гострою променевою хворобою: при високій дозі опромінення також уражається головний мозок з розвитком церебральної форми гострої променевої хвороби].

Нормальний (I) і мегалобластний (III) тип еритропоезу. Ерітропоез - утворення еритроцитів.Джерело:morfologia_kinetika_eritropoeza.html

В організмі є значнийзапас вітаміну В12, якого вистачає на3-5 років. Однак всмоктування цього вітаміну є складним та багатоступеневим процесом. При різкому порушенні всмоктування розвивається хвороба Аддісона-Бірмера (В12-дефіцитна анемія). Лікувати цю анемію раніше не вміли, течія була несприятливою і через деякий час через падіння гемоглобіну до 30-40 г/л все закінчувалося комою і смертю хворого, тому анемію назвализлоякісною(перніціозною).

Частота В12-дефіцитної анемії збільшується з віком - від 0.1% у молодих до4% осіб віком від 75 років. Причин дефіциту вітаміну B12 багато, але найчастіша —атрофічний гастрит(запальні зміни у слизовій оболонці шлунка зі зменшенням її маси, об'єму та виконуваних функцій).

Для дефіциту В12 характерноураження нервової системиу виглядіфунікулярного мієлозу(цедегенерація задніх і бічних стовпів спинного мозку) з розвиткомпорушень чутливості[оніміння, поколювання, почуття жару] та поступовимпоширенням від пальців ніг і рук дотулубу, а потім з приєднаннямрухових порушень[слабкість м'язів ніг і рук, нетримання сечі та калу, апатія, депресія, психози]).

Зверніть увагу, що у великої частини пацієнтів (28–40%) дефіцит вітаміну В12 виявиться ТІЛЬКИ ураженням нервової системи, тобтоєдиною ознакою дефіциту В12 є неврологічні та психіатричні симптоми. За відсутності лікування через кілька місяців ці порушення стануть незворотними. Оскільки дефіцит вітаміну B12 широко поширений (до 4% серед осіб старше 75 років), неважко здогадатися, що багато хворих не отримують необхідної допомоги своєчасно, хоча лікування дуже просте і дешеве - ін'єкції вітаміну B12> підшкірно, внутрішньом'язово чи внутрішньовенно. Рекомендується перевіряти на дефіцит вітаміну B12всіх пацієнтів психіатричних стаціонарів та всіх людей старше 65 років.

Досіне створено діагностичний тест, який є «золотим стандартом» діагностики B12-фолієводефіцитної анемії.

Попередній діагнозB12-фолієводефіцитної анемії ставиться на підставі:

загального аналізу крові(гіперхромна анемія, немає ретикулоцитозу [підвищеного рівня ретикулоцитів], число лейкоцитів та тромбоцитів також знижено),
мазка периферичної крові(нерівномірність розміру та дефекти розвитку еритроцитів),

Картина периферичної крові при B12-фолієводефіцитної анемії.

клінічних даних:

симптоми анеміїта загострення кардіологічних проблем (вище ризик інфаркту міокарда та інсульту), адже хворіють найчастіше старі люди;

ураженняЖКТ:біль, печіння в мові, зниження апетиту, схуднення;

неврологічні симптоми:«мурашки по тілу» (парестезії), скутість ніг, нестійкість, спастична хода;

психіатричні симптоми:неврівноваженість, зміна особистості, зниження пам'яті, недоумство, психози, депресія.

По можливості в крові визначаютьконцентрацію вітамінів B12 і B9, але їх рівеньмало специфічний, оскільки може підвищуватися та знижуватися при різних станах (хвороби печінки, прийом контрацептивіві ін). У складних випадках роблять пункцію грудини (мазок кісткового мозку), але ця процедура не є рутинним (простим, звичайним) дослідженням.

Досіостаточний діагнозB12-фолієводефіцитної анемії ставиться за результатамипробного лікування. Спочатку призначаєтьсявітамін B12(ціанокобаламін = оксикобаламін). Якщо на 2-14 день лікування в крові різко збільшується число ретикулоцитів (ретикулоцитарний криз) з піком на 5-8-й день, то ставиться остаточний діагноз B12-дефіцитної анемії. Якщо такого кризу немає, лікування продовжують фолієвою кислотою (див. малюнок).Категорично забороняється розпочинати лікування з фолієвої кислоти, оскільки це може посилити ураження нервової системи. Також не можна починати пробне лікування перед планованою пункцією кісткового мозку, оскільки встановлено, що для зникнення мегалобластозу в кістковому мозку і наростання рівня ретикулоцитів у крові достатньо всього однієї ін'єкції вітаміну B12, B9 або преднізолону.

Алгоритм діагностики мегалобластних анемій.Джерело: Л. Б. Філатов «Анемії (клініка, діагностика, лікування)».

Пробне лікуваннявітаміном B12 є в сучасній медицині яскравим прикладом стародавнього принципу «diagnosis ex juvantibus» (екс ювАнтибус,від латів. ex -виходячи з, juvanus -допомагає), тобто діагностики за результатами лікування. Цей принцип «може допомогти» є вимушеним заходом, що застосовується при значних діагностичних труднощах і умови, що лікування не нашкодить пацієнту. Етіологія захворювання підтверджується ефективністю етіотропного лікування.

Фолієводефіцитна анемія

Друга назвафолієвої кислоти-вітамін B9. Дефіцит фолієвої кислоти теж характерний для людей похилого віку:

у 65-74 роки - у 10%,
в осіб старше 75 років – у 20%.

Зрозуміло, частина пацієнтів з дефіцитом вітаміну B9 має супутній дефіцит B12 . Стандартних запасів фолієвої кислоти в організмі достатньо на4 місяці.

Обидві анемії (В12- і фолієводефіцитна) практично не відрізняються один від одного, за винятком єдиної особливості - ураження нервової системи у вигляді фунікулярного мієлозу характерно тільки для дефіциту В12. .

Отже, лікування дефіциту фолієвої кислоти можна розпочинати, тільки будучи впевненим, що немає дефіциту вітаміну B12. При правильному лікуванні фолієвою кислотою ретикулоцитарний криз розвивається через 5-8 днів від початку лікування.

Поняття про мієлодиспластичний синдром

На схемі діагностики мегалобластних анемій вказано такожмієлодиспластичний синдром. Що це таке?

Кровотворення (гемопоез) ділиться налімфопоез(освіта лімфоцитів - різновиди лейкоцитів) імієлопоез(утворення всіх інших формених елементів крові).Дісплазія- порушення розвитку.

Мієлодиспластичний синдром- це порушення утворення в кістковому мозку майбутніх клітин крові, в основі якого лежитьгенетична поломка в однійіз стовбурових кровотворних клітин. В результаті мутантна кровотворна клітина з розряду «бластних» (див. малюнок) отримує якусь перевагу перед рештою, активно ділиться і поступово її неповноцінні, але довгоживучі нащадки цілком «заповнюють» кістковий мозок, витісняючи всі інші нормальні. клітинні лінії. [Вам це нічого з життя не нагадує?] У майбутньому, у міру накопичення «свіжих» генетичних мутацій, мієлодиспластичний синдром може трансформуватися вгострий лейкоз(злоякісна пухлина кровотворної системи з збільшенням кількості «бластних» клітин у кістковому мозку (7)).

Етапи нормального кровотворення.

Мієлодиспластичний синдром виникає зазвичай у літніх людей (60-85 років). Середня захворюваність складає 3-4 нових випадки на 100 тис. населення на рік (серед людей старше 70 років - 15 випадків на 100 тис.)

Якщо ви хочете дізнатися більше про мієлодиспластичний синдром, рекомендую ознайомитися зі зрозумілою брошурою «Сутність мієлодиспластичних синдромів» (PDF, 350 кб), створеною у 2002 році Міжнародним фондом апластичної анемії та МДС. Вона призначена спеціально для пацієнтів та членів їхніх сімей.