Гіпофізарне карликове зростання
Гіпофізарне карликове зростання- захворювання поліетиологічне. Не викликає сумнівів можливість розвитку його після перенесених інфекцій (тиф, скарлатина, сифіліс та ін.). Інфекційні захворювання у будь-якому дитячому віці можуть спричинити розвиток карликовості. Якщо дія інфекційних факторів має місце у внутрішньоутробному періоді, то розвивається вроджена гіпофізарна карликовість. Етіологічним чинником може бути травма черепа. Цілком можлива певна роль неповноцінного та недостатнього харчування. У ряді випадків розвитокзахворюванняпов'язаний з краніофарингсомою, гліомою, хромофобною аденомою гіпофіза, етіологія яких невідома. У багатьох випадках етіологічний момент з'ясувати не вдається.
В основі патогенезугіпофізарного карликового ростулежить недостатня продукція або повне, відсутність гормону росту, що настає у зв'язку з атрофією передньої частки гіпофіза, її недорозвинення або деструктивних процесів у ній - пухлини, кісти, кальциноз та ін. атрофія гіпофіза внаслідок первинного ураження вищих відділів центральної нервової системи.
Експериментально доведена можливість розвитку гіпофізарного нанізму після видалення передньої частки гіпофіза: у молодих тварин настає затримка росту та розвиваються інші ознаки, характерні для гіпофізарної карликовості.
Порушення утвореннягормонузростання може не бути ізольованим, а поєднуватися з недостатньою продукцією інших гормонів — гонадотропного, тиреотропного та адрено-кортикотропного з недорозвиненням, атрофією та гіпофункцією відповідних залоз (статеві, щитовидна та кора надниркових залоз).
Характерною ознакою захворювання є низький ріст. Прийнято вважати карликами дорослих людей, зростання якихнижче 130 см. Затримка росту може відзначатися від народження, коли карлики народжуються з меншою вагою, ніж нормальні діти (вроджена гіпофізарна карликовість). В інших випадках дитина росте і розвивається нормально до певного віку, частіше до 5-6 років, потім починає різко відставати у рості.
Гіпофізарні карликимають нормальні пропорції тіла та правильно складені. Вони часто виглядають старше своїх років у зв'язку з передчасним старінням шкіра у них тонка, в'яла, зморшкувата, часто суха, жовтуватого забарвлення. Волосся, що характеризує вторинні статеві ознаки, зазвичай не росте, а зростання волосся на голові хороше. Підшкірно-жн-ровий шар розвинений слабо, але може бути і ожиріння при ураженні певних відділів проміжного мозку. Надмірне відкладення жиру відзначається на грудях, животі, лобку, стегнах та сідницях.
М'язова система розвинена слабо, м'язова сила знижена. При цьому захворюванні, як правило, спостерігається затримка окостеніння епіфізарних зон. утворення ядер окостеніння. Розміри внутрішніх органів малі - спланхномікрія. Кров'яний тиск зазвичай знижений. Основний обмін нормальний або може бути знижений, тому що у хворих нерідко спостерігаються гніотиреоїдні нашарування. І тут межа засвоюваності вуглеводів підвищена, пульс уповільнений.
Статеві залози та органинедорозвинені, вторинні статеві ознаки слабо розвинені або взагалі відсутні. Однак описані поодинокі випадки гіпофізарного карликового зростання (П. А. Шерешевський, А. В. Русаков, Є. А. Васюкова), коли статеві залози та органи були добре розвинені та функціонували нормально. Зазвичай гіпофізарні карлики стерильні. Психіка у гіпофізарних карликів не порушена, розумовий їх розвиток відповідає віку, вони рухливі та емоційні.
Якщо захворювання пов'язанез пухлиноюгіпофіза, то можуть спостерігатися симптоми, пов'язані зі зростанням пухлини, — головний біль, блювання, запаморочення, ожиріння, порушення зору (бітемпоральна геміанопсія, атрофія соска зорового нерва, зниження гостроти зору), зміни розмірів та руйнування стінок турецького сідла та ін.