Гіпоплазія Сайт з урології
Майже у 40% випадків гіпоплазія нирки у дітей поєднується з іншими аномаліями сечостатевої системи (дистопія або подвоєння контралатеральної нирки, екстрофія сечового міхура, гіпоспадія, крипторхізм, стеноз ниркової артерії та ін.).
Артерія гіпоплазованої нирки вузька, тонкостінна. На розрізі гіпоплазованої нирки чітко визначаються мозковий та кірковий шари.
Будова балій гіпоплазованої нирки має певні особливості. Описано 3 типи ниркових балій гіпоплазованої нирки (P. Boissonnat, 1962). Найбільш поширений верхній полярний тип, коли чашки відходять від верхнього полюса балії. Рідше зустрічається біполярний тип, коли чашки відходять від верхнього та нижнього полюсів балії. При третьому (псевдомініатюрному) типі маленькі чашки розподіляються по всій зовнішній периферії балії.
При односторонній гіпоплазії друга нирка зазвичай збільшена у розмірах. Спостерігається компенсована пієлоектазія, пов'язана з компенсаторною гіпертрофією контралатеральної нирки. Описано аномалії будови балії з розщепленням сечоводу, вроджені перешкоди в лоханочно-уретеральному сегменті, що веде до гідронефрозу гіпоплазованої нирки. Оскільки двостороння гіпоплазія нирок трапляється нерідко, при виявленні захворювання гіпоплазованої нирки слід ретельно досліджувати контралатеральний орган. Описано спостереження, коли нефректомія при гіпоплазованій нирці виконувалася без достатньої оцінки функції другої нирки. гіпоплазована нирка, що залишилася, не в змозі підтримувати гомеостаз, і в таких випадках розвивається ниркова недостатність, що прогресує.
При двосторонній гіпоплазії нирок права зазвичай буває більш зміненою, ніж ліва. У дорослих гіпоплазія нирки проявляється в основному болем упоперекової області у разі її ураження. В осіб молодого віку часто спостерігається артеріальна гіпертензія. Урологічне обстеження проводять з приводу перерахованих скарг. У функціональному відношенні гіпоплазована нирка є повноцінною. Вона має водовидільну та концентраційну здатність, але не може забезпечити повноцінну діяльність організму.
Ми спостерігали хвору у віці 17 років щодо стенозу ниркової артерії лівої нирки. В екстракорпоральних умовах проведена реконструкція ствола та гілок ниркової артерії з подальшою аутотрансплантацією. Права нирка була гіпоплазованою. У післяопераційний період настав тромбоз внутрішньоорганних гілок лівої нирки, у зв'язку з чим нирка на 10 добу була видалена. Протягом 3 тижнів застосовували гемодіаліз. Водовиділювальна функція гіпоплазованої нирки відновилася, але азотемія залишилася.
Гіпоплазована нирка, якщо вона не уражена, клінічно не виявляється. Її завжди виявляють випадково. Діагноз гіпоплазії нирки може бути встановлений на підставі даних екскреторної урографії. На урограмах нирка зменшена в розмірах, чашки та балія невеликі. Лоханка може бути трикутною або ампулярною.
На урограмах часто складно диференціювати гіпоплазовану нирку від вдруге зморщеної. Певну діагностичну цінність мають [форма та розміри балії. Вдруге зморщена нирка зменшена, як і при гіпоплазії, але зменшення розмірів йде в основному за рахунок стоншення паренхіми. Контур нирки стає горбистим, товщина паренхіми різко зменшена, а чашково-лоханкова система має звичайні форму та розміри. При гіпоплазії нирки рівномірно зменшені чашково-лоханкова система та товщина паренхіми.
Основні труднощі виникають при диференціальному діагнозі міжгідронефрозом гіпоплазованої нирки та вдруге зморщеною ниркою. У цих випадках навіть при гістологічному дослідженні віддаленого органу або біоптату не завжди вдається зробити точний висновок. При недостатній виділеній функції гіпоплазованої нирки для діагностики застосовують сцинтиграфію, висхідну пієлографію, іноді у поєднанні з ретропневмоперитонеумом. Ниркова ангіографія дозволяє уточнити діагноз та диференціювати гіпоплазію від зменшення розмірів нирки внаслідок патологічного процесу (нефросклероз). При гіпоплазії калібр судин як у нирковій ніжці, і усередині нирки зменшено рівномірно. При вторинній атрофії відзначаються різке зменшення калібру внутрішньо-ниркових судин, неправильне їх розподіл у нирці, значне зменшення кількості (особливо в корі нирки); калібр судин ниркової ніжки нормальний.
При односторонній гіпоплазії нирки хворі потребують лікування лише при ускладненні цієї аномалії пієлонефритом. Метод лікування залежить від віку хворого та функціональної здатності ураженої та контралатеральної нирок.
При здоровій контралатеральній нирці у будь-якому віці краще видалити уражену аномалійну нирку для профілактики імунної дії на здорову нирку.
Опубліковано багато повідомлень про поєднання гіпоплазії нирки з гіпертензією. А. Я. Питель, Г. М. Чебанюк (1969) вважають, що гіпертензія в таких випадках обумовлюється не гіпоплазією нирки, а пієлонефритом, що латентно протікає в ній. Підставою для такого твердження послужили результати гістологічного дослідження віддалених гіпоплазованих нирок у дорослих, у яких урологічне обстеження було здійснено гіпертензією. При гістологічному дослідженні віддалених бруньок було виявлено нефросклероз, значновиражений еластоз ниркових артерій та наявність у паренхімі склеротичних змін. Це дозволило припустити, що гіпертензія стала наслідком змін у будові гіпоплазованих нирок, а не симптомом гіпоплазії нирки як такої.
У тих випадках, коли гіпоплазія нирки проявляється в ранньому віці та діагностується двостороннє ураження, лікування дітей повинне полягати у корекції водно-електролітних розладів, зменшенні азотемії, антибактеріальної терапії пієлонефриту. При двосторонній гіпоплазії прогноз завжди несприятливий. Тривалість життя таких хворих становить 7-14 років. Безпосередня причина смерті дітей - уремія, декомпенсація серцевої діяльності. Складне лікування дітей із захворюванням контралатеральної нирки. У таких випадках тактика має бути строго індивідуалізована і принципи лікування мають бути такими ж, як і у хворих з однією ниркою.