Грижа діафрагмальна у новонароджених уроджене випинання у дітей
Thanks for visiting us!
Природжена діафрагмальна грижа у дітей
Вроджена діафрагмальна грижа є наслідком порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Патологічний діафрагмальний процес відбувається на тлі аномалії м'язової зв'язки, яка має фізіологічний отвір для проходження частини стравоходу. Коли зв'язка розширюється, що може відбуватися ще у плода, у грудну порожнину проникає кардіальна частина шлунка та більшість стравоходу. Захворювання візуально не визначається, у немовлят відсутні зовнішні ознаки захворювання (при невеликому дефекті), що ускладнює своєчасну діагностику.
Діафрагма є платівкою з м'язової та сполучної тканини, вона має слабкі місця, в яких найчастіше і формується грижа. Таке захворювання обумовлено порушенням розвитку діафрагми у плода, що відносить його до вроджених патологій.
Дуже рідко захворювання має набутий характер, тому лікування дітей починається з народження.
Причини вродженої грижі
Захворювання виникає на тлі генетичних мутацій плода або через захворювання та поведінку вагітної жінки. Початок пороку починається на другому місяці вагітності, коли починає закладатися перегородка між тулубом та перикардіальною областю.
Народження дітей з грижею більш ймовірне у таких випадках:
- Вплив іонізуючої радіації;
- Куріння та вживання алкогольних напоїв;
- Прийом наркотичних речовин призводить до пошкодження генетичного апарату;
- Лікування вагітною антибіотиками, цитостатиками та іншими токсичними медикаментами, що позначаються на формуванні плода;
- Несприятлива екологічна ситуація та шкідливіпрофесійні умови
У дітей може виникати справжня чи хибна діафрагмальна грижа. Справжній дефект визначається недорозвиненістю м'язової зв'язки, якою проникають органи черевної порожнини. Таке випинання має грижовий мішок. У разі повної відсутності м'язової зв'язки йдеться про релаксацію діафрагми, коли органи переміщуються необмежено.
Хибна грижа виникає при наскрізному отворі діафрагми, коли органи, що виходять, не покриті серозною оболонкою (грижовий мішок відсутній).
Така діафрагмальна грижа у новонароджених здавлює серце та легені, що призводить до інших важких для дітей станів.
Ознаки та види
Вроджені грижі класифікують в залежності від розташування дефекту:
- Випинання діафрагмально-плевральне: діагностується найчастіше, розташовується переважно з лівого боку, буває як істинним, і помилковим;
- Випинання стравохідного отвору: органи проникають через розширений отвір стравоходу, це винятково справжні грижі;
- Випинання парастернальне: розташоване за грудиною, відноситься до справжніх вроджених дефектів.
Клінічні прояви відрізняються на різній стадії патологічного процесу та залежно від форми.
Основні прояви діафрагмального дефекту у дитини:
- з моменту народження спостерігається ціаноз та задишка;
- тихий крик новонародженого, легені повністю не розкриваються;
- стан погіршується з кожною хвилиною;
- візуально визначається асиметрія грудної клітки, відсутня рух за грижі;
- грижа невеликого розміру дається взнаки під час перевертання дитини і годування задишкою і утрудненим диханням.
Вроджена грижа може проявитися в дітей віком дошкільного віку. Дитина скаржиться на хворобливі відчуття, нудоту, порушення дихання, що пов'язано зі стисканням стінок шлунка та легень.
Грижа стравохідного отвору проявляється симптомами рефлюксної хвороби, спостерігається часта відрижка, печія. Такі діти мають труднощі з ковтанням, і вони погано набирають вагу.
Лікувати вроджені грижі необхідно з урахуванням аномалій, що виникли ще у плода. Оскільки основною причиною є порушення м'язової перегородки, проводиться хірургічна операція. У дітей можуть виникати тяжкі ускладнення, пов'язані з тиском на легені, тому спеціальним зондом проводиться видалення газу зі шлунка та дитину переводять на штучну вентиляцію легень. Після відновлення нормального дихання проводиться видалення дефекту.
Внутрішньоутробна операція
Наразі є можливість внутрішньоутробного лікування діафрагми. Якщо провести штучну закупорку трахеї, легені почнуть збільшуватись за рахунок рідини, яка в нормі виходить в амніотичну порожнину. Легкі, що ростуть, поступово витіснятимуть грижовий мішок, і органи плоду стануть на місце. Така операція проводиться шляхом розтину матки чи невеликого розрізу. Додатковим заходом призначають кортикостероїди, які прискорюють формування легень.
Прогноз внутрішньоутробного лікування є сприятливим, але залежить від своєчасності надання першої допомоги.
Безопераційне лікування
Видалення грижі у старшому віці проводиться у разі ускладнень, загрози життю. Більшість немовлят нормально переносять грижу невеликого розміру, тому лікування призначається без операції.
Нехірургічне лікування діафрагмальної грижі у новонароджених та дітей старшого віку має на увазідотримання низки профілактичних заходів, включаючи дієту, рівномірний розподіл навантаження на організм, виключення захворювання ССС та дихальної системи.
Ускладнення
Захворювання у плода без адекватного лікування має несприятливий прогноз, частота мертвонароджених дітей становить 30%, загальна смертність близько 70%. Причиною внутрішньоутробної загибелі плода є супутні захворювання – гіпоплазія легені, легенева гіпертензія, дефіцит маси тіла, ішемія внутрішніх органів.
Грижа може супроводжувати синдром Тернера, трисомію по 21, 18 та 13 хромосомі та інші генетичні відхилення.