ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ
Компоненти, що складають систему гемостазу, умовно можна розділити наморфологічні іфункціональні.
Морфологічні компоненти системи гемостазу:
‣‣‣ Тромбоцити та клітинні елементи крові.
‣‣‣ Плазмові компоненти - білки, пептиди та небілкові медіатори гемостазу, цитокіни, гормони.
‣‣‣ Кістковий мозок, печінка, селезінка теж можуть розглядатися як компоненти системи гемостазу, оскільки в них синтезуються і пулюються тромбоцити та плазмові компоненти системи гемостазу.Функціональні компоненти системи гемостазу:
‣‣‣ Інгібітори коагуляції, антикоагулянти.
На гемостаз можуть впливати як фізіологічні, і нефізіологічні (патологічні) чинники. До останніх належать бактеріальні токсини, отрути тварин, власні протеолітичні ферменти, у фізіологічних умовах відсутні або наявні в крові у незначних концентраціях, лікарські препарати.
Активність різних компонентів системи гемостазу може змінюватися в широких межах через генетичні особливості або екзогенні дії на організм. Взаємодія компонентів гемостазу організована серією механізмів «прямого» і «зворотного» зв'язку, які забезпечують незгортання крові та циркуляцію її в судинах протягом усього життя людини. При відносно низькій чи високій активності будь-якого елемента загальна інтегруюча активність гемостазу може залишатися середньофізіологічною за рахунок компенсаторної зміни інших компонентів системи. Збереженнязагальної активності гемостазу у фізіологічних межах можна визначити як підтримкугемостатичного балансу (рис.1). При зміщенні гемостатичного балансу за рамки фізіологічних норм виникають умови для розвитку патологічних кровотеч або тромбозів.
Хоча механізми роботи системи гемостазу складні, результат нормальної її роботи простий. За відсутності ушкодження система перешкоджає згортанню крові. Часто кажуть, що вона інтактна, проте на збереження рідкого стану крові витрачається багато енергії. У разі пошкодження запускається процес зупинки кровотечі: відбувається спазм судини, в зоні пошкодження починається процес згортання крові. Через короткий час сформовано-
Характеристика системи гемостазу

Мал. 1. Гемостатичний баланс: за рахунок компенсаторної взаємодії система гемостазу підтримує кров у рідкому стані протягом усього життя, в той же час при пошкодженні кров швидко згортається, купуючи кровотечу. При зміщенні гемостатичного балансу за межі фізіологічних норм виникають умови для розвитку патологічних кровотеч або тромбозів
ний гемостатичний тромб закриває пошкодження і припиняє крововтрату. На пошкодженій ділянці, захищеній тромбом, відбуваються процеси репарації. У міру відновлення ушкодження тромб лізується. Система гемостазу повертається у вихідний стан.
Знайомство з фізіологією та патологією системи гемостазу на перший погляд створює враження зайвої перевантаженості різними елементами. При цьому система гемостазу чудово відрегульована і здатна ефективно функціонувати в різних фізіологічних і патологічних умовах. Система гемостазу змінюється в процесі онтогенезу, тапри її дослідженні дуже важливо враховувати вік людини.
Оскільки в організмі різні дрібні ушкодження виникають часто, у системі майже завжди відбуваються локальні процеси. При нормальному гемостатичному балансі чутлива для організму крововтрата відбувається лише за масивному ушкодженні. Однак при порушенні гемостатичного балансу значна крововтрата може виникнути при незначних ушкодженнях. Або, навпаки - патологічне тромбоутворення або неконт-
ролируемое поширення процесу зростання тромбу призводять до порушення кровообігу в життєво важливих органах. Можливе також виникнення змішаної проблеми: неконтрольоване тромбоутворення призводить до споживання прокоагулянтів та розвитку ішемії та одночасно патологічної кровотечі.
Система гемостазу регулюється як своїми внутрішніми механізмами. Вона тісно пов'язана з функціонуванням організму в цілому та змінює свій функціональний стан залежно від стану макроорганізму. Кровотеча і тромбоз бувають смертельно небезпечні для організму. Ці стани легше запобігти, ніж лікувати. Усе це диктує потребу лабораторної оцінки станів системи гемостазу.
Ставлення до нормальному функціонуванні системи гемостазу дуже умовно немає чітких рамок. Клінічно важко визначити нормальну крововтрату при кожній конкретній травмі. А резистентність до протромботичних впливів взагалі клінічно оцінити не можна. Людина, яка не мала протягом свого життя жодної тяжкої травми, може ніколи не дізнатися, що має легку форму коагулопатії. Відносно низький рівень інгібітора згортання крові може клінічно проявитися тромбозом у старості або під час тяжкого захворювання, татромбоз, що розвинувся, не буде оцінений лікарем правильно.
Оскільки лабораторні норми визначають при дослідженні здорових осіб, лікарі, як правило, не мають чітких меж нормальних показників гемостазу. У складних випадках діагноз будується на аналізі лабораторних та клінічних даних. Багато компонентів системи гемостазу лабільні, але в результати аналізу впливає низку чинників. З цієї причини для вирішення питання про діагноз у сумнівних випадках необхідно проводити неодноразові дослідження з використанням різних методів та реактивів для визначення одного й того самого показника.
Нижче ми розглянемо окремо різні елементи гемостазу, їхню взаємодію та патологічні процеси, які є наслідком порушення гемостатичного балансу.