Хірургічне лікування емфіземи легень
Емфізема легень (ЕЛ) - анатомічна альтерація легень, що характеризується патологічним розширенням повітряних просторів, розташованих дистальніше термінальних бронхіол, і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок без утворення фіброзу.
ЕЛ може бути самостійною нозологічною одиницею (наприклад, первинна ЕЛ при недостатності α1-антитрипсину) або (що спостерігається значно частіше) супроводжувати хронічні обструктивні хвороби легень (ХОЗЛ).
ХОЗЛ включають гетерогенну за своєю природою групу захворювань, загальною властивістю яких є розлад функції дихання за обструктивним типом. До них відносять такі захворювання: хронічний бронхіт, бронхіальну астму, емфізему легень, облітеруючий бронхіоліт, муковісцедоз, бронхоектатичну хворобу.
Соціально-економічне значення ХОЗЛ величезне: вони лідирують за кількістю днів непрацездатності, причин інвалідності і займають 4-5 місце серед причин смерті.
У клінічній практиці часто виникають труднощі у диференціальній діагностиці хронічного обструктивного бронхіту та емфіземи. Тому часом хронічна обструктивна хвороба легень трактується як варіант емфізематозний або бронхітичний. У визначенні ЕЛ найбільш важливими для хірургів є два моменти - постійне розширення та руйнування альвеолярної стінки.
Це підкреслює, що процес незворотній, прогресування хвороби відбувається постійно, і хірургічні методи лікування переважно представлені паліативними втручаннями. В даний час єдиним радикальним способом лікування ЕЛ в запущеній стадії слід вважати трансплантацію легень, що можна здійснити лише для дуже невеликої кількості хворих.
Для хворих старше 60 років та за наявності протипоказань доТрансплантація легкого пневморедукція може бути єдиним методом хірургічного лікування.
Статистика.Статистичний аналіз ХОЗЛ утруднений. Визначення ХОЗЛ сформувалося трохи більше 30 років тому. Вважається, що у загальній популяції хворі із симптомами емфіземи легень зустрічаються більш ніж 4%. За даними аутопсій, вона реєструється у померлих чоловіків у 60% та жінок у 30% випадків.
Етіологія та патогенез.
Фактори ризику.Сприятливими факторами та викликають загострення ХОЗЛ служать вірусні та бактеріальні захворювання дихальних шляхів, тютюнопаління, зовнішні та внутрішні полютанти. Найбільш агресивні з них: дим сигарет, діоксид сірки та азоту (S02, N02), чорний смог, озон. Вирішальне значення у розвитку ХОЗЛ мають інфекція дихальних шляхів та куріння.
Однією з причин ХОЗЛ вважають генетично обумовлену недостатність агантитрипсину, що привертає до розвитку емфіземи легень. Є дані, що ця недостатність підвищує чутливість легеневої тканини до аутолізу власними протеазами, причому у людей, гомозиготних за дефектним геном, емфізема легень може розвинутись у юнацькому віці.
Найбільш важкі форми хронічних обструктивних захворювань легень у більшості випадків призводять до розвитку вираженої дифузної емфіземи легень (ДЕЛ).
Патофізіологічні зміни при емфіземі легень.Патологічний процес призводить до постійного руйнування альвеол та альвеолярних ходів, що супроводжуються постійним руйнуванням міжальвеолярних перегородок.
Дистрофічно-дегенеративна тканина легені не забезпечує утримання просвіту дрібних бронхів, бронхіол, що призводить до зниження експіраторного потоку повітря, зменшення просвіту або їх колапсу. Супутнє запалення у бронхах, набрякслизової оболонки, деформація стінок, наявність в'язкого мокротиння посилюють цей процес (рис. 1).
У міру прогресування захворювання настає вентильний ефект при надходженні повітря до альвеол, останні перетягуються. Відбувається руйнування альвеолокапілярної мембрани, зменшення її загальної площі, що призводить до зниження площі газообміну. На пізніх стадіях розвитку хвороби зменшується дифузія газів.
Мал. 1. Схема патофізіологічних змін при емфіземі легень
Збільшення обсягу легень призводить до розширення міжреберних проміжків та сплощення купола діафрагми. Таким чином включається наступна ланка у розвитку вентиляційної недостатності.
М'язові волокна перерозтягуються, на них лягає додаткове навантаження (оскільки збільшується частота дихальних рухів), це призводить до м'язової дистрофії та зниження скорочувальної здатності дихальних м'язів.
Після змінами функції зовнішнього дихання поступово розвиваються зміни у малому колі кровообігу. На пізніх стадіях захворювання може розвиватися легенева гіпертензія та хронічне легеневе серце.
Патоморфологія.
Емфізема легень залежно від відношення змін до основної морфофункціональної одиниці легеневої тканини (ацинусу) поділяється на панацинарну, центріацинарну, періацинарну.
У міру прогресування емфіземи легень класифікувати захворювання стає дедалі важчим завданням. Слід зазначити, що всі типи емфіземи легень можуть призвести до формування булла.
Макроскопічна картина.Легенева тканина блідо-рожевого кольору, суха, пориста, при натисканні на неї пальцем залишаються ямки. Вісцеральна плевра витончена, гладка, блискуча. Бронхи добре видно по всій поверхні розрізу,стінки їх потовщені, просвіт розширений.
Гістологічні типи.
Центрилобулярна емфізема (центріацинарна)розвивається в проксимальній частині ацинусу, пов'язана з руйнуванням дихальної бронхіоли (найчастіше зустрічається у злісних курців).
Поширення процесу відбувається проксимальніше дихальних бронхіол, досягає суміжних ацинусів, і формуються мікробули. Найбільш типова локалізація - були верхівок легень.
Періацинарна (парасептальна) емфіземахарактеризується субплевральною локалізацією, т.к. уражаються дистальні відділи вторинних часточок. Початкові крихітні осередки деструкції мають тенденцію з'єднуватися у великі повітряні бульбашки з можливим у подальшому формуванням субплевральної булли.
Ці бульбашки та булли найчастіше призводять до пневмоторакс. Великі та гігантські булли, пов'язані з парасептальною емфіземою, зазвичай добре відмежовані від нормальної легеневої тканини, і після їх резекції функціональний результат хірургічного втручання хороший.
Панацинарна емфізема- характерно рівномірне ураження тканини ацинусів. Процес захоплює весь ацинус без вибіркової поразки в ділянці бронхіол або альвеол. Зміни переважають у нижніх відділах легень та спостерігаються при первинній дифузній емфіземі.Бульозна емфізема легень зустрічається при всіх гістологічних типах і не виділяється як окрема форма захворювання, характеризується наявністю виражених здуття вторинних часточок, які і є першими ознаками хвороби.
Бульозна емфізема частіше формується на тлі внутрішньодолькової та/або парасептальної емфіземи. Великі були викликають компресію нормальної легеневої тканини. Клінічне значення бульозної емфіземи вкрай важливе.
Іррегулярна (околорубцева)емфізема рідко має велике клінічне значення. Навколорубцева емфізема часто зустрічається після перенесеного туберкульозу, при дисемінованих хворобах — саркоїдозі, гранулематозі або пневмоконіозах.
Околорубцова емфізема проявляється як ділянка зниженої щільності неправильної форми навколо локальної фіброзної тканини.Синдром Мак-Леодахарактеризується підвищенням прозорості одного з легень, гіпоплазією гілок легеневої артерії та обструкцією дрібних бронхів. Як правило, уражається ліва легка.
У літературі стани, пов'язані з підвищеною легкістю легені, нерідко відносять до емфіземи (іноді виділяючи навіть гостру емфізему). Тим часом їх не слід плутати з емфіземою, вони коротко охарактеризовані нижче.
Гостре здуття легені («гостра емфізема»). Розвивається при нападі бронхіальної астми, різкому фізичному навантаженні, аспірації сторонніх тіл, що супроводжується розтягуванням альвеол. Цей стан оборотний.Вікарна емфіземахарактеризується розширенням і гіпертрофією відділів легень (після операцій), що збереглися, посиленням у них кровопостачання, вона також не є істинною емфіземою.
Легке, що залишилося, не втрачає еластичності, функціональні зміни є результатом пристосувальної реакції. Збільшується повітряний об'єм легкої, що залишилася, розширюються бронхіоли, що не призводить до появи характерного для емфізематозного легкого видиху.
Старча емфіземапов'язана з інволютивними змінами в легеневій тканині, що призводять до зниження еластичності паренхіми. Результат загального процесу старіння організму.
При гістологічному дослідженні виявляються атрофія та витончення міжальвеолярних перегородок, розширення альвеол та альвеолярних ходів, атрофія бронхів, дегенераціябронхіальних залоз з звапнінням і окостенінням бронхіальних хрящів. Редукції судинної системи немає.
Фізіологічні показники змінюються незначно і переважно залежить від фізичної активності індивіда. Не відзначається легеневої гіпертензії та легеневого серця.
Інтерстиціальна емфізема характеризується скупченням повітря в проміжній тканині.
Діагностика
Клінічна картина.Задишка служить першою та основною скаргою хворих на ЕЛ. Вона має експіраторний характер. Після невеликого фізичного навантаження хворий приймає вимушене положення: сидячи з дещо нахиленим тулубом вперед, спершись руками на коліна, що дозволяє фіксувати плечовий пояс і включити допоміжну дихальну мускулатуру.
Кашель цих хворих сухий чи малопродуктивний. Температурна реакція маловиражена, навіть за умови приєднання запального процесу. При перкусії відзначається коробковий звук. Дихання ослаблене, в області великих булл не проводиться.
Рентгенологічна діагностика емфіземи легень.Для прийняття рішення щодо виду операції та обсягу резекції легеневої тканини при ЕЛ необхідна інформація про топографію та поширеність процесу. При обстеженні хворих на ЕЛ, як правило, виконують стандартну рентгенографію грудної клітини та комп'ютерну томографію високої роздільної здатності (КТВР).
Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: у діагностиці емфіземи легень виявляють дві групи ознак. Перша – характеризується збільшенням обсягу легень (сплощення та низьке розташування купола діафрагми, збільшення ретростернального простору).
Друга є проявом легеневої деструкції (збіднення судинного малюнка, наявність булл). При виявленні зазначених ознакдостовірність рентгенографії становить 80%.
Мал. 2.Гігантські булли легень (комп'ютерна томограма)
Збільшення обсягу та легкості легень є важливими критеріями у постановці діагнозу емфіземи на основі рентгенограм, але ці ознаки можуть бути присутніми у хворих з іншими обструктивними захворюваннями легень.
КТВР дозволяє виявити емфізему легень на ранній стадії захворювання, чітко показуючи локалізацію, розміри та поширеність найбільш змінених ділянок легень (рис. 2). При КТВР емфізема характеризується наявністю ділянок патологічної низької щільності (
Емфізема легень (ЕЛ) — анатомічна альтерація легень, що характеризується патологічним розширенням повітряних просторів, розташованих дистальніше за термінальні бронхіоли, і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок без утворення фіброзу. ЕЛ може бути самостійним.
В останні роки у зв'язку із застосуванням нових методів рентгенівського дослідження рентгенодіагностика емфіземи легень відіграє дуже велику роль і в багатьох випадках дозволяє судити і про рівень функціональних розладів. При відборі хворих для оперативного лікування особливо важливо точно інтерпретувати.
Емфізема легень частіше зустрічається у чоловіків астенічної статури, малої ваги. Гладкі серед хворих на емфізему легень зустрічаються рідко. Час початку захворювання через тривалість субклінічного періоду вказати важко. Вік хворих на поширену емфізему зазвичай коливається між 40 і 55 р.