Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз) причини та лікування

Хвороба Ходжкіна – ураження лімфоїдної тканини канцерогенною пухлиною, небезпечною за своїми властивостями для життя людини. Хвороба Ходжкіна в медичній термінології має інші назви, наприклад, такі як лімфома Ходжкіна, лімфогранулематоз і злоякісна гранульома. Лімфома Ходжкіна найчастіше спочатку вражає лімфатичні вузли, селезінку, вилочкову залозу, аденоїди та мигдалини.

Лімфогранулематоз є онкологічним захворюванням, що супроводжується зростанням пухлинних лімфоцитів, і, як наслідок – збільшенням лімфовузлів.

Особливості захворювання

Називати лімфогранулематоз лімфомою без будь-яких позначень буде не зовсім вірним – термін «лімфома» може позначати одночасно одне або кілька онкологічних захворювань, що іноді кардинально відрізняються один від одного за походженням, симптоматикою та способом перебігу.

Відмінна риса лімфогранулематозу - освіта у пацієнтів з даним захворюванням характерних клітин в органі або тканині, які постраждали від патології. У медицині їх позначають як клітини Березовського-Штернберга (за кордоном вони називаються клітини Ріда-Штернберга). В інших видів лімфом такі клітини будуть відсутні. Ці клітини відрізняються аномально великим розміром та наявністю в них як мінімум двох ядер (у деяких випадках їх може бути і більше) з численними великими ядерцями.

Лімфома Ходжкіна може з'явитися у будь-якому віці, але найчастіше вона зустрічається у чоловіків віком від 16 до 30, а також старше 50 років. Лімфогранулематоз практично не зустрічається у новонароджених дітей (до 1 року), рідко можна зустріти і пацієнта з хворобою Ходжкіна віком до 5 років.

Причини виникненнялімфогранулематозу

На жаль, фахівці поки що не можуть з точною достовірністю відповісти, що викликає захворювання Ходжкіна, але в медицині щодо цього існує кілька теорій.

Спровокувати початок розвитку лімфогранулематозу, на думку лікарів, можуть наступні захворювання та стани:

інфекційний мононуклеоз – вірусне захворювання гострої форми, що викликає зміну у складі крові, що супроводжується гарячковими нападами та вражає зів, лімфатичні вузли, печінку та селезінку;
імунодефіцитні стани (в т.ч. та ВІЛ). ВІЛ-інфіковані страждають на захворювання Ходжкіна в 5-15 разів частіше за інших людей;
нещодавно перенесена операція з пересадки органів.

Лікарями було помічено, що якщо в сім'ї є близнюки, і одному з них виставили хворобу Ходжкіна, ймовірність її появи у другого близнюка значно підвищується.

Неходжкінські лімфоми

Неходжкінська лімфома (НХЛ) – узагальнена назва всіх типів лімфом, окрім захворювання на Ходжкіна. Таким патологіям схильні ті самі органи та тканини, які можуть постраждати від лімфогранулематозу. Зростання та розвиток пухлинних лімфоцитів при НХЛ рідко зупиняється на одному органі або тканині – зазвичай неходжкінські лімфоми зникають із зон своєї початкової появи та виростають на інших органах та тканинах – так, наприклад, НХЛ може піти у печінку, кістковий мозок чи центральну нервову систему.

Неходжкінські лімфоми особливо небезпечні у разі їх виникнення у дітей та підлітків – у таких пацієнтів вони найбільш злоякісні та відрізняються швидким зростанням та поширенням по всьому організму. НХЛ з низьким ступенем злоякісності у дітей та підлітків практично не зустрічається.

Види лімфогранулематозу

Пухлиннийпроцес при захворюванні Ходжкіна може протікати по-різному. Залежно від картини його течії виділяють 4 види лімфогранулематозу:

клінічна картина

Лімфогранулематоз протікає непередбачувано, і часто його перші прояви – збільшення лімфовузлів пацієнти виявляють випадково. Найчастіше при захворюванні Ходжкіна збільшуються лімфовузли, локалізовані в області шиї та під ключицею, трохи рідше – розташовані в зоні пахвових западин. У 15-20% випадків лімфома Ходжкіна починається зі збільшення лімфовузлів у середніх відділах грудної порожнини.

Згодом злоякісна гранульома поширюється і на лімфовузли інших органів і тканин, що ще не зазнали впливу патології, після чого починають виникати зміни і в нелімфоїдних органах – зазвичай вони зачіпають легеневу та кісткову тканину. Подальші клінічні прояви захворювання можуть відрізнятися і будуть залежати від того, яка саме тканина була схильною до патологічних змін.

Стадії лімфогранулематозу

У захворювання, залежно від етапу її розвитку, можна виділити 4 стадії:

1 стадія. Пухлина розташована в межах лімфатичного вузла однієї тканини чи органа. Позначається як IE (I означає номер ступеня, а буква E – поширення пухлини на різні органи і тканини);
2 стадія. Лімфатичні вузли збільшені у двох і більше тканинах або органах, як правило, вище або нижче за діафрагму. З'являються гранульоми в органах, які не належать до лімфоїдних. Позначається як IIE;
3 стадія. Лімфовузли збільшені одночасно із двох сторін діафрагми. Якщо внаслідок цієї патології з'являються зміни в селезінці, захворювання в анамнезі позначається як IIIS, при одночасному ураженні нелімфоїдного органу – IIIE;
4стадія. Збільшення лімфатичних вузлів, що викликало незворотні зміни у багатьох внутрішніх органах (у т. ч. і нелімфоїдних).

У «шифрі» захворювання також часто відзначається наявність чи відсутність у пацієнта таких симптомів, як пітливість, втрата маси тіла та багатьох інших. Літера «A» у назві діагнозу вказує на те, що той чи інший симптом у пацієнта є, а «B» показує його відсутність.

Лімфома Ходжкіна може тривалий час протікати без будь-яких симптомів, через що її найчастіше виявляють лише на пізніх стадіях. Незважаючи на це, можна виділити 3 основні групи симптомів лімфогранулематозу:

збільшення лімфовузлів. Один або кілька лімфовузлів, розташованих у уражених органах збільшуються у розмірах без будь-яких видимих причин. Насамперед це стосується лімфатичних вузлів, розташованих у підщелепній або шийній зоні, але іноді можливі патологічні зміни пахвових, пахових або будь-яких інших лімфовузлів. Аналогічний симптом часто може зустрічатися і в період перенесення пацієнтом багатьох вірусних захворювань, але на відміну від цих випадків, збільшення лімфатичних вузлів при захворюванні Ходжкіна не супроводжуватиметься больовими відчуттями. Подальше збільшення лімфовузлів зазвичай здійснюється за принципом «згори донизу» – з ураженої ділянки тканини, захворювання продовжує «вражати» їх у грудній клітці, а також органах тазу та нижніх кінцівок. Патології, пов'язані зі збільшенням лімфатичної тканини, можуть тривалий час не приносити пацієнту ніяких незручностей – часто їх помічають лише тоді, коли вони стають настільки великими, що починають зачіпати сусідні органи чи тканини;
ураження внутрішніх органів. Лімфома Ходжкіна, як і будь-яке ракове захворювання, схильна«розростатися» і запускати метастази в інші органи та тканини, в т. ч. і ті, в яких лімфатичні вузли відсутні. До таких проявів захворювання можна віднести збільшення печінки та селезінки, дихальну недостатність, спричинену ураженнями легень, порушення кровотворної функції кісткової тканини та патологічні зміни у кістковій системі. При збільшенні кількості лейкоцитів у крові можлива поява свербежу;
системні прояви захворювання Ця патологія супроводжується виснаженням організму, що викликає у пацієнта відповідні скарги.

Симптоматика збільшення лімфатичних вузлів

Про збільшення лімфовузлів говорять такі симптоми:

Кашель. Є наслідком стискання бронхів, внаслідок чого відбувається подразнення кашльових рецепторів. Протикашльові лікарські препарати не здатні прибрати або замаскувати цей симптом;
Задишка. З'являється в результаті стискання легеневої тканини, а також трахеї або великих бронхів. Може виникати як довільно, і після фізичної навантаження;
Порушення ковтання. Через збільшення лімфатичних вузлів, розташованих у грудній порожнині, можливе здавлювання просвіту стравоходу. На початковому етапі пацієнт зазвичай відчуває дискомфорт при ковтанні твердої їжі, зрештою можливі незручності і при вживанні супів, бульйонів та ін рідких продуктів;
Підвищена набряклість. Зазвичай виникає в кінцівках в результаті стискання верхньої або нижньої порожнистої вени;
Проблеми із травленням – виникнення газоутворення, здуття живота, запори, що переходять у діарею. Виникають у результаті стискання кишечника, при його тривалому стисканні у хворого може виникнути кишкова непрохідність;
Патологічнізміни нервової системи. Виникають внаслідок «стискання» збільшеними лімфовузлами спинного мозку. Супроводжується втратою чутливості у кінцівках. Зустрічається рідко.

Систематичні прояви захворювання Ходжкіна

Системні прояви захворювання Ходжкіна мають на увазі періодичну появу у пацієнта наступних симптомів:

підвищена температура тіла до показників 38-400 із постійним відчуттям ознобу та м'язовими болями. Нормалізація температури тіла відбувається швидко, але супроводжується рясним потовиділенням. Даний симптом у пацієнтів з лімфогранулематозом можна помітити 1 раз на кілька днів, і з переходом захворювання на глибшу стадію такий інтервал стає дедалі менше;
зниження ваги (до 10% початкової маси тіла протягом 6 місяців);
погана переносимість вірусних інфекцій. Хворі з лімфомою Ходжкіна часто страждають на вітряну віспу, грибкові (наприклад, кандидоз) і бактеріальні інфекції;
слабкість та швидка стомлюваність. Порушення концентрації уваги, погана переносимість фізичних навантажень, сонливість викликаються зростанням канцерогенних клітин та спробами організму протистояти патології. Особливо сильно відчувається на 3-4 стадії захворювання.

Діагностика

Підтвердження або спростування наявності у пацієнта лімфоми Ходжкіна передбачає проведення наступних заходів:

Візуальний лікарський огляд, у т. ч. і пальпація будь-яких ділянок тіла щодо перевірки лімфовузлів.
Проведення загального та біохімічного аналізу крові. Вони дозволяють виявити порушення у роботі печінки, що виникають при лімфогранулематозі.
Біопсія лімфатичного вузла, що ймовірно зазнав поразки.
Функціональнадіагностика. За допомогою рентгенографії, МРТ чи комп'ютерної томографії можливе виявлення наявності пухлинних процесів у тих чи інших органах. Застосовується для встановлення ступеня лімфогранулематозу.
Пункція кісткового мозку. Даний метод дослідження може бути призначений лікарем для оцінки кровотворної функції мозку і можливого виявлення клітин Березовського-Штернберга.

Встановлення лімфоми Ходжкіна передбачає виключення можливості наявності у пацієнта неходжкінських лімфом, саркоїдозу та інших ракових захворювань.

При лікуванні злоякісної гранульоми використовуються такі методи терапії:

радіотерапія - радіаційне опромінення уражених лімфатичних вузлів. 1 курс такої терапії зазвичай становить 4-5 тижнів. Такий метод лікування ефективний на початковій стадії лімфогранулематозу, але при 3 та 4 стадії діагнозу потрібна комбінація радіотерапії з променевою або хіміотерапією;
медикаментозна терапія. Полягає в комбінації препаратів, які мають протипухлинну дію. 1 курс хіміотерапії зазвичай становить 14-30 днів. Пацієнтам з цим захворюванням зазвичай призначаються препарати, що знищують пошкоджені канцерогенні клітини та зупиняють їх поділ. У деяких випадках буде доцільним призначення преднізолону - гормонального препарату, що має протизапальний ефект. Медикаментозна терапія зазвичай застосовується на 3 та 4 стадіях захворювання спільно з радіотерапією;
хірургічне видалення ракової пухлини Використовується лише у випадках, коли інші методи лікування виявляються недостатньо ефективними. Направлено на покращення стану пацієнта, але не здатне повністю вилікувати захворювання.

На запитання "Скільки живуть при лімфомі Ходжкіна"часто можна дати сприятливу для пацієнта відповідь. При своєчасно розпочатій терапії лімфогранулематоз піддається повному зникненню симптомів захворювання.