Хвороба Крона

Хвороба Крона – хронічне рецидивне захворювання травного тракту нез'ясованої етіології, яке відрізняється трансмуральним сегментарним гранулематозним запаленням з утворенням локальних та системних ускладнень.

У цьому захворюванні уражається стінка травного тракту різних рівнях, що супроводжується болями, порушенням засвоєння поживних речовин.

Епідеміологія

На хворобу Крона частіше хворіють особи працездатного віку (20–50 років), чоловіки та жінки уражаються однаково часто. Родичі пацієнта першої лінії з хворобою Крона схильні до захворювання приблизно в 10 разів частіше в порівнянні з іншими людьми. Захворювання зустрічається із частотою 20–150:100000 населення. Захворювання має високу поширеність у скандинавських країнах.

Найчастіше виявляється серед євреїв, порівняно із загальною популяцією.

Достовірно причини захворювання не встановлено. Певна роль в етіології може належати мікроорганізмам (псевдомонади, мікобактерії, віруси), алергічним реакціям на продукти харчування (рафінований цукор, консервуючі речовини, тугоплавкі жири, чужорідні протеїни), несприятливі фактори довкілля (токсичні речовини промислового виробництва).

Фактори спадковості асоціюються з антигеном гістосумісності HLA-B27.

Вплив на слизову оболонку перерахованих вище факторів провокує патологічну імунну реакцію з утворенням аутоантитіл до тканин слизової оболонки кишечника і, як наслідок, тривале її запалення різного ступеня інтенсивності.

Спочатку запальна реакція розвивається в підслизовому шарі кишечника з поступовим поширенням на всі шари стінки кишечника. Підслизовий шар інфільтрується лімфоцитами та плазматичними.клітинами, що супроводжується гіперплазією лімфоїдних фолікулів, які надалі можуть ерозуватись. Виразкові дефекти, що сформувалися, характеризуються тенденцією до поширення на всі шари кишкової стінки з утворенням свищів і абсцесів.

Поширене ураження тонкої кишки супроводжується вираженим порушенням засвоєння поживних речовин (мальабсорбція), при цьому розвивається нестача заліза, фолієвої кислоти, вітаміну B12, що є однією з причин зменшення гемоглобіну, чому сприяють неодноразові крововтрати.

Постійне запалення стінки кишечника супроводжується загальними інтоксикаційними проявами, профузними проносами, дисбалансом електролітів.

клінічна картина

Симптоматика захворювання має безпосередню залежність від локалізації та поширеності процесу, наявності ускладнень та форми.

Гостра форма хвороби Крона розвивається рідше, і найчастіше патологічний процес локалізується в термінальному відділі клубової кишки.

Хронічна форма хвороби Крона розвивається найчастіше. Найчастіше процес локалізується в дистальній частині товстої кишки (40-46%) та протікає за типом загострень з безсимптомними або малосимптомними інтервалами.

Симптоматика при хворобі Крона, яка не має взаємозв'язку з локалізацією ураження

Кишкова симптоматика

Біль у животі, особливо після їди. Проноси, в окремих випадках – кров у стільці. Симптоми порушення всмоктування. Пошкодження в періанальній ділянці.

Позакишкові прояви

Зменшення рівня гемоглобіну, субфебрилітет, загальне нездужання, втрата ваги – вона може не супроводжуватися діареєю. Запальні явища у суглобах, вузлувата еритема, вторинна аменорея, утворення виразок у роті. Очна симптоматика(Кон'юнктивіт, епісклерит, кератит, ірит, увеїт).

Позакишкові прояви поділяють три провідні групи симптомів:

1. Що мають взаємозв'язок із ступенем активності процесу в кишечнику, спровоковані імунобіологічними процесами та активізацією мікробної флори кишечника. Такий процес найчастіше пов'язаний з ураженням товстої кишки і представлений наступними позакишковими змінами: периферичний артрит, вузлувата еритема, епісклерит, утворення афт у ротовій порожнині, гангренозна піодермія.

2. Не мають взаємозв'язку з активністю процесу і, ймовірно, пов'язані з генотипом HLA-B27 (анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерєва), сакроілеїт, увеїт, первинний склерозуючий холангіт).

3. Поразки, що мають безпосередній взаємозв'язок з патологічними змінами безпосередньо в кишечнику (через порушення обміну сечової кислоти, зміни реабсорбції жовчних солей відбувається утворення каменів у нирках та жовчному міхурі; тривалий запальний процес стає причиною розвитку вторинного амілоїдозу).

При хворобі Крона можуть уражатися різні ділянки шлунково-кишкового тракту (від ротової порожнини до анусу). Найчастіше недуга розвивається у здухвинній кишці, а вже згодом може поширитися на інші відділи травного тракту.

Ускладнення

Частими ускладненнями хвороби Крона є прогресування хвороби (поширення наявних уражень та розвиток нових) та формування типових ускладнень (звуження просвіту кишки, гостра або хронічна кишкова непрохідність, перфорація, абсцеси та нориці, перитоніт).

Рідкісні ускладнення – кишкові кровотечі, токсичне розширення кишки.

Небезпека виникнення раку кишечника зростає втричі.

Діагностика

Результати лабораторних досліджень не мають специфічних відхилень, а більшою мірою характеризують поширеність та тяжкість захворювання.

У загальному аналізі крові визначається гіпохромна анемія, підвищення кількості лейкоцитів, швидкість осідання еритроцитів може перевищувати 30 мм/год.

У біохімічному аналізі крові визначаються зниження кількості альбумінів, рівня вітаміну B12 та фолієвої кислоти. При іригоскопічному дослідженні виявляються характерні для хвороби Крона зміни слизового покриву товстої кишки (подовжні виразкові дефекти, нориці, які можуть поширюватися на розташовані поруч органи і тканини).

У зв'язку з тим, що за хвороби Крона уражаються всі відділи травного тракту, показано проведення фіброгастроскопії, колоноскопії.

Діагностичні критерії хвороби Крона:

специфічні - позитивні гістоморфологічні дані (гранульоми, гігантські клітини), виявлені при біопсії;
типові – виявлення сегментарного осередкового ураження кишечника, запально-деструктивного процесу, виявлених при лапароскопії; виявлення фістул при рентгеноскопії кишківника.

Диференційна діагностика

Хворобу Крона необхідно диференціювати з кишковими інфекціями (сальмонельоз, шигельоз, ієрсиніоз, амебіаз), новоутвореннями кишечника, дивертикулярною хворобою кишечника, неспецифічним виразковим колітом, ускладненням при тривалому прийомі неспецифічних протизапальних фармпрепаратів.

Лікувальна програма при хворобі Крона включає:

– відновлення електролітного та полівітамінного дисбалансу та кишкової оксалатурії;

- застосування фармпрепаратів, що містять похідні 5-аміносаліцилової кислоти, глюкокортикоїдів та негормональних.імунодепресантів,

– симптоматична терапія (антидіарейні та антибактеріальні фармпрепарати, антигістамінні засоби).

При ускладненому перебігу захворювання застосовується хірургічне втручання.

У разі адекватного лікування пацієнти з таким захворюванням можуть вести повноцінне життя. При розвитку ускладнень, важкої чи фульмінантної форми прогноз несприятливий.