Хвороба Піка (лобно-скронева деменція) - що це, симптоми, в якому віці виникає, у

Лобно-скронева деменція - захворювання, при якому спостерігаються дегенеративні процеси в головному мозку, що зачіпають лобову та скроневу його частки.

Деменція – набута недоумство, що супроводжується втратою раніше наявних знань, навичок. Поразка лобової і скроневої часткою проявляється порушенням здатності контролювати свої дії, складно і членороздільна говорити.

Вперше захворювання діагностував чеський невролог Арнольд Пік. Воно розвивається у більш ранньому віці порівняно з іншими формами недоумства, перші ознаки можуть з'являтися у віці до 60 років.

Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам можетільки ЛІКАР!
Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, азаписатися до фахівця !
Здоров'я Вам та Вашим близьким!

При цьому захворювання повне лікування неможливе, а тривалість життя після його виявлення становить у середньому від 8 до 11 років.

Причини, через які розвивається лобно-скронева деменція, остаточно не встановлені. Дослідження показують, що у половини пацієнтів є випадки захворювання в сім'ї, що дозволяє стверджувати, що має місце спадкова схильність.

У 1997 року було підтверджено, що у виникнення нейродегенеративних захворювань впливають спеціальні інфекційні агенти – пріони. Це змінені білки, які впливають інші (незмінені) білки, викликаючи зміни у них.

Отже, запускається своєрідна ланцюгова реакція. При хворобі Піка як такі змінені білки виступають тау-білки.

Спадковість – неєдина причина, через яку виникає хвороба Піка. Додатковими факторами, які, на думку фахівців, стимулюють дегенеративні зміни при даній патології, є:

У зв'язку з неоднорідністю уражень, що зачіпають ділянки мозку, симптоми можуть відрізнятися, а класифікація захворювання утруднюється. Насправді використовується схема пайових атрофій.

Поразка скроневих часток обумовлює розвиток афазії – стану, у якому порушується чи відсутня вже сформована мова.

Якщо деструктивні процеси поширюються на мигдалику і гіпокамп (частина мозку, що відповідає за емоції, консолідацію пам'яті), то до цих симптомів приєднуються емоційні порушення, втрата розуміння моральних норм, неможливість концентрувати увагу, зміну харчової поведінки.

Ураження лобової частки мозку супроводжується порушеннями когнітивних (пізнавальних) функцій, до яких входять: зниження пам'яті, розумової працездатності, складнощі зі сприйняттям та обробкою інформації і т.д.

При поразках обох часток спостерігається об'єднання перелічених ознак.

Симптоми хвороби Піка

Порушення поведінки та мовні розлади свідчать про розвиток деструктивних процесів у клітинах лобного сегмента головного мозку. Ці ознаки можуть говорити про початкову стадію хвороби.

Поведінка пацієнта стає дивною, він робить вчинки, яких раніше не робив.

Поведінка характеризується такими особливостями:

Неврівноваженість	Хворий стає грубим, може образити іншу людину без будь-яких підстав. Роздратування може виникати без приводу, пацієнт не в змозі контролювати своїемоції.
Безвідповідальність	Людина не виконує жодних обов'язків, які раніше були нормою – це може стосуватися як робочого процесу, так і вирішення домашніх завдань.
Клептоманія	Трапляються випадки, коли у людей з таким діагнозом з'являвся потяг до крадіжок.
Байдужість	Відсутність почуття співпереживання проблем близьких людей, інтересу до життя.
Незібраність	Неможливість справлятися будь-якими завданнями, доводити справу до кінця.
Надмірне збудження або, навпаки, повна апатія	Залежно від ситуації можуть розвиватись різні реакції.
Безконтрольне повторення дій та рухів	Болтіння ногами або постійне перекладання предметів з одного місця на інше.
Неохайність	Відсутність бажання стежити за своїм одягом, своїм зовнішнім виглядом, будинком. Пацієнтам байдуже, як вони виглядають і що їх оточує. Гігієнічні процедури вважають необов'язковими. Це стосується всіх хворих, у тому числі й тих, хто раніше з великою увагою стежив за собою.
Погіршення мови	Людина може говорити багато, але її мова нескладна і незрозуміла для оточуючих. Пацієнтам складно висловлювати свої думки та підбирати слова.

Ступені розумової відсталості в дітей віком перераховані ось тут.

На початковому етапі можуть спостерігатися зміни харчової поведінки – у пацієнта відбувається зміна пристрастей у їжі. Особливий потяг хворі відчувають до солодкого, також збільшується обсяг їжі.

На пізній стадії зберігаються ті ж симптоми, проте їхня виразністьзначно збільшується. Це з поразкою дедалі більшої кількості клітин мозку. Розвиток захворювання може відбуватися досить тривалий час і протікати без виникнення ускладнень 5 чи 10 років.

Діагностика

Постановка діагнозу проводиться спеціалістом після розмови з хворим, його огляду, розмови з родичами.

Обов'язково проводяться дослідження методами комп'ютерної томографії та МРТ. Отримані результати відображають наявність атрофічних процесів, що зачіпають передньо-скроневу та лобову частки головного мозку. Це може бути помітно, коли хвороба досягла розгорнутої стадії, на початковому етапі зазвичай такі зміни не помітні.

Ще однією характерною ознакою є порушення кровообігу передніх відділів головного мозку. З метою виявлення пріонів беруть люмбальну пункцію та досліджують ліквор на вміст тау-білків.

За симптоматикою лобово-скронева деменція нагадує хворобу Альцгеймера, тому потрібна ретельна діагностика та спостереження за поведінкою пацієнта.

Діагностика включає спеціально розроблені нейропсихологічні тести, які покликані допомогти поставити точний діагноз.

На сьогоднішній день домогтися лікування від цього захворювання неможливо. Зусилля фахівців (психіатра, невролога) спрямовані на збільшення тривалості життя хворих та її якості.

Для приведення норму показників психічної активності, підвищення концентрації уваги, поліпшення пам'яті призначають мемантин. Також можуть бути призначені антидепресанти та препарати нейролептичної дії.

На останніх стадіях особливу роль відіграє якісний догляд за пацієнтом, постійний нагляд за його станом. У випадках втрати здатностіобслуговувати себе, необхідно вживати заходів, що запобігають класичним ускладненням: розвиток пролежнів, тромбозів, застійних пневмоній.

Діагностування цього захворювання супроводжується несприятливим прогнозом. З часом все складніше контролювати стан та поведінку пацієнта.

У середньому тривалість життя становить близько 5-10 років, проте при різкому розвитку захворювання цей період може скоротитися до 3 років.

Залежно від переважаючих симптомів, хвороба Піка може класифікуватися так:

деменція лобового типу;
лобово-скронева деменція з паркінсонізмом;
деменція, що супроводжується афазією та розгальмованістю (втрата контролю над вчинками та висловлюваннями);
комплекс дегенеративних розладів із домінуванням паркінсонізму, аміотрофії (поступова втрата м'язової маси), розгальмування.

У кожному з розглянутих видів деменцій найбільш вираженим є характерний для цього виду ознака. Найбільш поширеною є деменція лобового типу.

Постановка діагнозу супроводжується визначенням стадії захворювання. Вона залежить від ступеня порушення поведінкових функцій та симптоматики, що супроводжує ураження часток мозку:

На першій стадії	Відзначається зниження самокритики, втрата відчуття співпереживання, відчуття такту. Спостерігаються порушення мислення, але порушень координації рухів чи пам'яті немає.
Друга	Супроводжується наростанням поведінкових порушень, зміною харчової та сексуальної поведінки (фіксується синдром Клювера-Бьюсі). Пацієнт весь час щось жує, прицмокує. Пропадаютьемоційні реакції стосовно оточуючих людей, спостерігаються порушення мовної функції, хворий намагається тримати під пильним контролем всі предмети, які у зоні видимості.
На третій стадії	Відбувається глибша деградація особистості. Значною мірою виражені порушення мислення, здатності з'ясовуватися. Зникає можливість орієнтуватися у просторі. Пацієнт втрачає здібності та навички, якими володів раніше. Рухові порушення аналогічні до проявів паркінсонізму.

Читайте тут, кому загрожує алкогольне недоумство.

Симптоми та ознаки хвороби Альцгеймера перелічені в іншій статті.