Ідіопатичний ретроперитонеальний та медіастинальний фіброз
Ідіопатичний ретроперитонеальний і медіастинальний фіброз(фіброз середостіння та заочеревинної клітковини, склерозуюче запалення заочеревинного простору, пернуретральний фіброз, хвороба Ормонда) ної, переважно лімфоплазмоцитарної інфільтрацією дифузно-осередкового характеру Місцями можуть зустрічатися ділянки звапніння та остеогенезу.
Цей процес зазвичай протікає тривало, клінічна симптоматика залежить від ступеня порушення функції тих чи інших органів, що залучаються до нього. У заочеревинному просторі це насамперед сечоводи, у середостінні — перикард, верхня порожниста вена, трахея, бронхи, аорта з її розгалуженнями, нерви.
Ретроперитонеальний і медіастііальійфіброзслід мати на увазі при проведенні диференціального діагнозу різних пухлин цих локалізацій Причини виникнення процесу невідомі.
Келоїдє надлишковим утворенням рубцевої тканини в дермі і глибоколежачих тканинах в зоні травми. Найчастіше буває у кольорових народів після травм, опіків, татуювання, у жінок на мочці вуха після проколювання для носіння сережок. Рубець при келоїді поширюється межі власного ушкодження, що одна із диференціально-діагностичних відмінностей від гіпертрофічного рубця. Його виникненню сприяють генетичні фактори, особливо у кольорових народів, та вік (новонароджені та діти раннього віку).
Виникає через тижні та місяці після загоєннятравматичного ушкодження. Починається у вигляді дрібновузлуватих ущільнень на поверхні до гладкого рубця, покритого атрофічним епітелієм з підлягають участю.ками ангіектазії. Вузли заглиблюються в дерму та виступають над поверхнею шкіри.
Мікроскопічно характеризуєтьсярозростанням фіброзної тканиниз наявністю товстих склоподібних колагенових волокон, що безладно переплітаються. По периферії келоїду виникають інфільтрати з лімфоїдних та плазматичних клітин, відбувається неутворення судин та проліферація юних фібробластів, що призводить до збільшення розмірів вогнища ушкодження. Центральна частина келоїду містить менше клітин, ніж периферична. Келоїд нерідко рецидивує
Така ж мікроскопічнакартинаспостерігається і при так званій хворобі спонтанного келоїдозу, коли процес виражається в появі множинних вузлів, що зливаються один з одним без попередньої травми.
Гіпертрофічний рубець(рубповий фіброматоз, рубпова фіброма) характеризується надмірним розростанням фіброзної тканини в рубці. Через місяці або 2-3 роки набуває вигляду звичайного рубця, чим і відрізняється від келоїду. Іншою відмінністю є обмеження рубця лише зоною первинного ушкодження.
Променевий фіброматоз. Ця поразка була виділена під час аналізу спостережень променевої фібросаркоми. З огляду на зв'язок цього процесу з променевим впливом, слід погодитися з D H. Mackenzie (1970) та розглядати його як реактивний процес. Процес рідкісний, справжню частоту визначити важко, оскільки він нерідко помилково діагностується як фибросаркома. Серед хворих переважають особи похилого віку. Локалізується у зоні, що піддавалася навчанню. Специфічною властивістю вважається схильність розташовуватися в дермі з вторинним залученням підшкірної жирової клітковини і лише в запущених випадках - глибших тканин. Латентний період після опромінення може коливатися у дуже широких межах – 1,5- 40 років, в середньому становлячи зазвичай 10-12 років. Сумарна доза опромінення варіює близько 300—600 Гр. У товщі шкіри визначають погано контуроване щільне утворення, часто виразки і хворобливе при пальпації, яке іноді складається з декількох спаяних між собою вузлів. Променевий фіброматоз часто неодноразово рецидивує. Зазвичай рецидиви виникають у хворих з великими осередками ураження, що локалізуються у місцях, незручних для радикального видалення (особа, шия). Може бути безпосередньою причиною смерті у зв'язку з проростанням у великі кровоносні судини.
Мікроскопічнопроменевий фіброматозмає вигляд сплощеного вузла без чітких меж, щільної консистенції, на розрізі сірого кольору, шаруватий, без вогнищ некрозу. Розмір вузла дуже варіабельний.
Мікроскопічна картинахарактеризується вираженою проліферацією н поліморфізмом фібробластичних елементів. Велика частина клітин веретеноподібної форми з овальними або веретеноподібними ядрами н мізерною цитоплазмою, ядра гіперхромні, рідше пухиркоподібні з одиничними мітозами. Характерною є наявність великих клітин неправильної форми з потворними гіперхромними ядрами та виразною еозинофільною цитоплазмою, що іноді містить жир. У цих клітинах можуть визначатися фігури атипового мітозу. Між веретеноподібними та великими клітинами зустрічаються перехідні клітинні форми. Строма, особливо в периферичних ділянках, багата на колагенові волокна. Клітини та волокна розташовуються безладно, іноді з пучковим угрупованням.
При діагностиці променевого фіброматозунасамперед повинна проводитися диференціація від променевої фібросаркоми, атипічної фіброксантоми шкіри та злоякісної фіброзної гістіоцитоми.