Інсулінома, EUROLAB, Ендокринологія
Інсулінома- інсулінпродукуюча пухлина, що походить з бета-клітин острівців Лангерганса, що зумовлює розвиток тощакового гіпоглікемічного синдрому.
Гіпоглікемічний синдром -симптомокомплекс, що розвивається внаслідок дисбалансу в системі підтримки рівня глюкози в крові з розвитком гіпоглікемії. Гіпоглікемією прийнято вважати зниження концентрації глюкози в крові нижче 2,2-2,5 ммоль/л, при цьому рівень глікемії не завжди корелює із вираженістю клінічної симптоматики. Найчастіше гіпоглікемічні розлади розвиваються в процесі лікування цукрового діабету, проте ці стани до гіпоглікемічного синдрому не належать і розглядаються окремо.
У 85-90% випадків солітарна доброякісна пухлина. У 10-15% випадків пухлини множинні, і вкрай рідко (1%) розташовані поза підшлунковою залозою (ворота селезінки, печінка, стінка дванадцятипалої кишки).
В основі патогенезу гіпоглікемічного синдрому при інсуліномі лежить незалежна від рівня глікемії гіперпродукція пухлиною інсуліну. У здорової людини тривале голодування призводить до зниження рівня глюкози у крові до нижнього діапазону норми. У цьому відзначається значне зниження рівня інсуліну у крові до слідових концентрацій. У хворих з інсуліномами глікогеноліз пригнічений пухлинним інсуліном, і коли припиняється надходження глюкози із ШКТ у кров'яне русло, створюються умови для розвитку гіпоглікемічного нападу. У відповідь на гіпоглікемію відбувається викид контрінсулярних гормонів (катехоламіни, кортизол, гормон росту), який обумовлює адренергічну симптоматику.Хронічна гіпоглікемія призводить до дистрофічних змін у ЦНС.
Інсулінома – рідкісне захворювання, частота нових випадків становить 1 на 1 млн осіб на рік. Найчастіше інсулінома діагностується віком від 25 до 55 років. Діти спостерігається лише 5 % від загальної кількості інсуліном.
Набір і виразність перерахованих симптомів у окремо взятих випадках значно варіюють. Це можуть бути тільки адренергічні або тільки нейроглікопенічні симптоми, причому чітка залежність їхньої вираженості та послідовності розвитку в міру обтяження гіпоглікемії відсутня. Швидке і значне падіння рівня глікемії супроводжується гіпоглікемічним шоком, який характеризується вираженою адренергічною симптоматикою і прогресуючим порушенням свідомості. Тривала гіпоглікемія та її часті епізоди призводять до незворотних змін у ЦНС, насамперед у корі великих півкуль, прояви яких значно варіюють від деліріозних та галюцинаторно-параноїдних епізодів до типових епілептичних нападів, неминучим результатом яких є стійке недоумство.
Найчастіше напади розвиваються в ранні ранкові години, що пов'язано з тривалою перервою в прийомі їжі. Зазвичай хворі прокидаються вранці насилу, свідомість до них повертається повільно, тривалий час вони залишаються дезорієнтованими, метушливими, діють «як уві сні», однозначно або не відповідають питанням. Напад найчастіше закінчується глибоким розладом свідомості, який усувається внутрішньовенним введенням глюкози. Поширене уявлення про підвищений апетит у хворих на синсуліному не завжди відповідає дійсності. Зазвичай самі хворі виявляють швидкий і виражений ефект від прийому їжі для попередження або купірування ледь початогонападу. Тому пацієнти носять із собою борошняне або солодощі як «ліки», хоча особливої потреби в їжі не відчувають. Більшість пацієнтів з інсуліномою під час захворювання збільшується маса тіла, і нерідко значно - до 15-40 кг.
Проба з триденним голодуванням,метою якої є провокація патогномонічної для інсуліномитріади Уіппла:
Час початку голодування відзначається як час останнього прийому їжі; допускається лише питво води. Протягом проби періодично проводиться дослідження вмісту глюкози в крові, інсуліну та С-пептиду. Більш достовірним є визначення глюкози в лабораторних умовах порівняно з експрес-методом за допомогою глюкометра. Спочатку проби крові беруться кожні 6 годин, а за зниження рівня глюкози нижче 3 ммоль/л цей інтервал скорочується. Голодування припиняється в тому випадку, якщо рівень глюкози падає нижче 2,5 ммоль/л і при цьому є симптоми гіпоглікемії, які надалі усуваються внутрішньовенним введенням глюкози. Припинення тесту лише за наявності низького рівня глюкози в крові за відсутності гіпоглікемічної симптоматики є неправомірним і знижує діагностичну цінність проби. Якщо у пацієнта протягом 72 годин відсутні симптоми гіпоглікемії та зниження глікемії нижче 2,5 ммоль/л, проба припиняється, і її результати розцінюються як негативні. У більшості випадків у хворих з інсуліномою тріада Віппла розвивається через 12-18 годин від початку тесту.
Топічна діагностика інсуліномипроводиться тільки при позитивній пробі з голодуванням. Найбільшу цінність мають ендоскопічне дослідження та інтраопераційне УЗД; при необхідності проводиться ангіографія із селективним забором крові із вен портальної системи.