Кардіоміопатія дилатаційна - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування

Короткий опис

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - первинна поразка серця, що характеризується розширенням його порожнин і порушенням скорочувальної функції.Статистичні дані. Захворюваність у світі становить 3–10 випадків на 100 000 осіб на рік. Чоловіки хворіють частіше за жінок (2:1).

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

I42.0 Дилатаційна кардіоміопатія

Етіологія. Виникнення ДКМП пов'язують із взаємодією кількох факторів: генетичних порушень, екзогенних впливів, аутоімунних механізмів.

• Екзогенні фактори •• Виявлено зв'язок між перенесеним інфекційним міокардитом та розвитком ДКМП. За допомогою методики молекулярної гібридизації виявлено ентеровірусну РНК в ядерній ДНК у хворих з міокардитом та ДКМП ••• Після інфекції, обумовленої вірусами Коксакі, може розвинутися серцева недостатність (навіть через кілька років) міокард може призвести до виникнення ДКМП •• В експериментальних дослідженнях вплив етанолу або його метаболіту ацетальдегіду викликає зменшення синтезу скоротливих білків, пошкодження мітохондрій, утворення вільних радикалів та пошкодження кардіоміоцитів (спостерігають збільшення вмісту тропоніну Т у крові як ознака ураження міокарда). Однак слід мати на увазі, що тяжка поразка міокарда за типом ДКМП виникає лише у частини осіб (1/5), які зловживають алкоголем.вплив етанолу викликає зменшення синтезу білка, пошкодження саркоплазматичної мережі та утворення токсичних ефірів жирних кислот та вільних радикалів. Крім того, хронічне споживання алкоголю викликає порушення харчування та всмоктування, що ведуть до дефіциту тіаміну, гіпомагніємії, гіпофосфатемії. Ці порушення зумовлюють зміну енергетичного метаболізму клітин, механізму збудження – скорочення та посилюють дисфункцію міокарда.

• Аутоімунні порушення. Під впливом екзогенних факторів білки серця набувають антигенних властивостей, що стимулює синтез АТ і провокує розвиток ДКМП. При ДКМП виявлено збільшення вмісту крові цитокінів, збільшена кількість активованих Т - лімфоцитів. Крім того, виявляють АТ до ламініну, міозину важких ланцюгів, тропоміозину, актину.

Генетичні аспекти. Сімейна ДКМП, у розвитку якої генетичний фактор, мабуть, відіграє вирішальну роль, спостерігається у 20–30% усіх випадків цієї хвороби. Виділено декілька видів сімейних форм ДКМП з різними генетичними порушеннями, пенетрантністю та клінічними проявами.

• Кардіоміопатія сімейна дилатаційна: • тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; • тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; • тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; • з дефектом проведення, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; • з дефектом проведення, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a - серцевий актин), 1p11 q11.

• Кардіоміопатія X – зчеплена дилатаційна (синдром Барта). Клінічно: ДКМП, множинні міопатії, фіброеластоз ендокарда, серцева недостатність, нейтропенія (зупинка диференціювання на стадії мієлоцитів), затримка росту, піодермії, дефектні мітохондрії. Лабораторно: у ряду пацієнтів виявляють екскрецію із сечею 3 – метилглутарату.

Патогенез. Під дією екзогенних факторів зменшується кількість повноцінно функціонуючих кардіоміоцитів, що призводить до розширення камер серця та порушення скорочувальної функції міокарда. Порожнини серця розширюються, що призводить до розвитку систолічної та діастолічної дисфункції обох шлуночків). Розвивається хронічна серцева недостатність.

• На початкових стадіях захворювання діє закон Франка-Старлінга (ступінь діастолічного розтягування пропорційна силі скорочення волокон міокарда). Серцевий викид зберігається також рахунок збільшення ЧСС і зменшення периферичного опору при фізичної навантаженні.

• Поступово компенсаторні механізми порушуються, збільшується ригідність серця, погіршується систолічна функція і закон Франка-Старлінга перестає діяти. клапанів через дилатацію шлуночків та розширення клапанних кілець •• Виникає компенсаторна гіпертрофія міокарда внаслідок гіпертрофії міоцитів та збільшення об'єму сполучної тканини (маса серця може перевищувати 600 г) •• Зменшення серцевого викиду та збільшення внутрішньошлуночкового діастолічного тиску можуть призвести до зменшення наслідком чого стає субендокардіальна ішемія.

• Зменшення серцевого викиду та зниження перфузії нирок стимулюють симпатичну нервову та ренін – ангіотензинову системи.вторинний гіперальдостеронізм, що призводить до затримки іонів натрію, рідини та розвитку набряків, збільшення ОЦК та переднавантаження.

• Для ДКМП характерним є формування в порожнинах серця пристінкових тромбів: у вушці лівого передсердя, вушці правого передсердя, правому шлуночку, лівому шлуночку.

Симптоми (ознаки)

Клінічні прояви. Прояви ДКМП включають застійну серцеву недостатність, порушення ритму та тромбоемболії (можлива наявність як однієї, так і всіх трьох ознак). Захворювання розвивається поступово, але за відсутності лікування (а часто навіть на тлі лікування) неухильно прогресує. Скарги тривалий час можуть бути відсутніми.

• Скарги. ).

• При декомпенсації відзначають ознаки застою в малому (задишка, хрипи в легенях, ортопное, напади серцевої астми, «ритм галопу») та великому (периферичні набряки, асцит, гепатомегалія) колах кровообігу, зниженого серцевого викиду (зниження периферичної перфузиї) холодної вологої шкіри, низький систолічний АТ) та нейроендокринної активації (тахікардія, периферична вазоконстрикція).

• Один із ранніх проявів ДКМП — пароксизмальна миготлива аритмія (як правило, швидко переходить у постійну форму).

• При перкусії серця можна виявити розширення меж відносної серцевої тупості в обидві сторони (кардіомегалія), при аускультації – систолічні шуми відносної недостатності тристулкового та мітрального клапанів. Характерне порушенняритму у вигляді фібриляції передсердь.

Діагностика

Інструментальні дані

• ЕКГ; ніжки пучка Хіса (до 80% хворих), наявність якої корелює з високим ризиком раптової серцевої смерті (поява блокади лівої ніжки пучка Хіса пов'язують з розвитком фіброзного процесу в міокарді). - Блокада.

• Моніторування за Холтером дозволяє виявити загрозливі для життя аритмії та оцінити добову динаміку процесів реполяризації.

• ЕхоКГ дозволяє виявити основну ознаку ДКМП – дилатацію порожнин серця зі зменшенням фракції викиду лівого шлуночка. У допплерівському режимі можна виявити відносну недостатність мітрального та тристулкового клапанів (може мати місце і відносна недостатність аортального клапана), порушення діастолічної функції лівого шлуночка. Крім того, при ЕхоКГ можна провести диференціальну діагностику, виявити ймовірну причину серцевої недостатності (вади серця, постінфарктний кардіосклероз), оцінити ризик тромбоемболії за наявності пристінкових тромбів.

• Рентгенологічне дослідження допомагає виявити збільшення розмірів серця, ознаки легеневої гіпертензії, гідроперикарда.

• Радіонуклідні методи дослідження – дифузне зниження скорочувальної здатності міокарда, накопичення радіонукліду у легенях.

• МРТ дозволяє виявити дилатацію всіх відділів серця, зниження скорочувальної здатності міокарда лівого шлуночка, венозний застійлегені, структурні зміни міокарда.

Діагностика. Діагноз ДКМП ставлять шляхом виключення інших захворювань серця, що виявляються синдромом хронічної систолічної серцевої недостатності.

Диференціальна діагностика. У ДКМП немає яких-небудь патогномонічних клінічних або морфологічних маркерів, що ускладнює диференціальну діагностику її з вторинними ураження міокарда відомої природи (при ІХС, артеріальній гіпертензії, мікседемі, деяких системних захворюваннях. . Останні за наявності дилатації камер серця називають вторинними кардіоміопатіями. Особливо важкою іноді буває диференціальна діагностика ДКМП з важким ішемічним ураженням міокарда у літніх людей за відсутності характерного больового синдрому як стенокардії. При цьому слід звертати увагу на наявність факторів ризику атеросклерозу, наявність атеросклеротичного ураження аорти та інших судин, але вирішальними можуть бути дані коронарографії, що дозволяє виключити стенозування коронарних артерій. Проте завдяки позитронній емісійній томографії міокарда з'явилася можливість дуже точної диференціальної діагностики між ДКМП та ішемічною кардіоміопатією.

ЛІКУВАННЯ

Загальна тактика. Лікування ДКМП полягає в адекватній корекції проявів серцевої недостатності. Насамперед необхідно обмежити кількість споживаної солі та рідини. Також необхідна корекція порушень ритму, що виникають.

Лікарська терапія

• Всім хворим на ДКМП при відсутності протипоказань необхідно призначати інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, раміприл, периндоприл та ін.). Препарати цієї групи запобігають прогресу серцевої недостатності. При появі затримки рідиниінгібітори АПФ комбінують з діуретиками, переважно фуросемідом.

• При тяжкій серцевій недостатності показано застосування спіронолактону в дозі 25 мг на добу.

• Крім того, може бути використаний дигоксин, особливо при наявності миготливої аритмії.

• Значні труднощі в лікуванні хворих на ДКМП виникають за наявності стійкої тахікардії та тяжких порушень ритму серця. У таких випадках доцільно використання b-адреноблокаторів (бісопрололу, карведилолу, метопрололу). Застосування b-адреноблокаторів особливо показано при постійній формі миготливої аритмії. Про сприятливу дію b-адреноблокаторів при ДКМП свідчать результати низки клінічних випробувань, які підтвердили збільшення виживання хворих під впливом препаратів цієї групи. та a1 - адренорецептори. Блокада останніх призводить до розширення судин.

• Антиагреганти – у зв'язку зі схильністю до тромбоутворення доцільно тривале застосування антиагрегантів – ацетилсаліцилової кислоти по 0,25–0,3 г/добу.

Хірургічне лікування - див. Недостатність серцева хронічна діастолічна, Недостатність серцева хронічна систолічна.

Ускладнення. Найбільш часті ускладнення ДКМП: артеріальні та легеневі тромбоемболії (20% хворих), порушення ритму та провідності серця (30% хворих), раптова серцева смерть, прогресуюча серцева недостатність.

Прогноз

• 10-річне виживання хворих з ДКМП у середньому становить 15–30%. Смертність сягає 10% на рік. При малосимптомному перебігу ДКМП 5 – літнє виживання хворих не перевищує 80%. У хворих, які госпіталізовані з приводу хронічної серцевої недостатності, п'ятирічна виживання становить 50%. При рефрактерної серцевої недостатності (IV функціональний клас за Нью-Йоркською класифікацією) виживання протягом 1 року не перевищує 50%.

Особливості у детей. У перші 3 роки життя найчастіше маніфестують спадкові та ідіопатичні форми ДКМП.

Вагітність. При ДКМП, що розвинулася в період вагітності або ранньому післяпологовому періоді, повторна вагітність протипоказана.

Синоніми • Застійна кардіоміопатія • Конгестивна кардіоміопатія.

Скорочення. ДКМП - дилатаційна кардіоміопатія.

МКХ-10 • I42.0 Дилатаційна кардіоміопатія.