Кавернозна венозна мальформація головного мозку

Кавернозна венозна мальформація головного мозку, частіше відома яккавернозна гемангома абокавернома, часто зустрічається судинна мальформація головного мозку, з характерними змінами, що виявляються при МРТ. Кавернозні мальформації зустрічаються в різних частинах тіла людини, але дана публікація присвячена кавернозним венозним мальформаціям центральної нервової системи.

Термінологія

Зустрічається безліч синонімів для даної патології, включаючи терміникавернозна гемангіома,церебральна кавернозна мальформація або простокавернома. Ця патологія не відноситься до неопластичним процесам, отже термінівгемангіома ікавернома слід уникати. низькошвидкісних венозних мальформацій. Але використання в описі або висновку доповненнякавернозна корисно, оскільки даний термін найбільш відомий більшості клініцистів.

Епідеміологія

У більшості пацієнтів клінічні симптоми проявляються у віці 40-60 років. Найчастіше це одинична знахідка. Численні кавернозні мальформації або наявність мальформації у членів сім'ї може вказувати на спадковий характер патології.

Клінічні прояви

Більшість кавернозних венозних мальформацій є випадковою знахідкою і переважно вони позначається клінічно протягом життя. Клінічні прояви викликаються крововиливами із розвитком осередкової неврологічної симптоматики чи розвитком нападів. Ризик крововиливу становить

1% на рік при спадково обумовлених множинних мальформаціях та значноменше для спорадичних одиничних мальформацій.

Морофологія

Макроскопічно кавернозна венозна мальформація виглядають як ягода шовковиці. При гістологічному дослідженні кавернозні венозна мальформація є тонкостінними порожнинами неправильної форми, стінки яких утворені ендотелією. Порожнини можуть щільно прилягати один до одного, або бути розділені колагеновими волокнами або фіброзною тканиною, на відміну від АВМ, між петель яких може бути мозкова речовина. В окремих випадках, вони тісно асоціюються з венозними аномаліями розвитку (DVA) і в такому випадку це - змішана судинна мальформація.

Класифікація

За класифікацією Zabramski можуть бути згруповані в 4 типи.

Діагностика

Кавернозні венозні мальформації головного мозку

80% випадків лакалізуються супратенторіально, але в цілому можуть локалізуватися в будь-якому відділі головного мозку, включаючи стовбур. Найчастіше вони поодинокі, але в той же час у однієї третини пацієнтів зі спорадичним утворенням, можуть зустрічатися більше однієї мальформації.

Комп'ютерна томографія Великі мальформації візуалізуються при комп'ютерній томографії як зони підвищеної щільності, за наявності підгострого крововиливу оточені перифокальним набряком, не посилюються при контрастуванні. Мальформації малих розмірів важко помітні.

Магнітно-резонансна томографія Магнітно-резонансна томографія є методом вибору. Класичними є ознака попкорну або ягоди, оточений по периферії кільцеподібною зоною випадання сигналу за рахунок наявності гемосидерину і характеризуються підвищеною магнітною сприйнятливістю.

• Т1 і Т2 МР сигнал варіабельні в залежності від стадії розпаду продуктів гемоглобіну вмальформації та іноді можуть візуалізуватися рівні рідина-рідина.
• Послідовності градієнтної луни або Т2* дозволяють краще виявляти мальформації, ніж Т1 і Т2 зважені зображення. У пацієнтів зі спадковою формою множинних кавернозних мальформацій вони є важливими для підрахунку числа утворень, які можуть бути пропущені на спин-луна послідовностях.
• Зображення зважені магнітною сприйнятливістю (SWI) мають чутливість порівнянну з градієнтними послідовностями у виявленні капілярних телеангіектазій, крім того вони характеризуються високою чутливістю до виявлення кальцинатів в порівнянні з зображеннями зваженими по Т1 і Т2.

За наявності недавнього крововиливу може виявитися помірно виражений перфіокальний набряк. Здебільшого не змінюють інтенсивність МР сигналу Т1 після введення контрастного препарату, в той же час це можливо.

Селективна ангіографія Квернозні мальформації не візуалізуються при ангіографії, не виявляються артеріовенозні шунти.

Лікування та прогноз

В основному асимптомні та при необхідності ведуть консервативно. Клінічно проявляються мальформації обумовленим об'ємним впливом, епілептогенною активністю або повторними крововиявленнями, по можливості резецируются.

Диференціальний діагноз

Квернозні венозні мальформації слід диференціювати з численними іншими патологіями, що проводять до множинних мікрокрововиливань, включаючи:

---