Кератози – що це таке

Кератози - група шкірних захворювань незапального походження, які морфологічно та патолого-анатомічно характеризуються потовщенням рогового шару. Загальноприйнятої класифікації кератозів немає.

За походженням кератози діляться на придбані та спадкові. Залежно від клінічної картини розрізняють:

дифузні кератози – ураження великих зон або всієї шкіри;
фолікулярні кератози - порушення ороговіння головним чином області усть волосяних фолікулів з дисемінованим характером поразки;
бородавчасті кератози – рогові нашарування у вигляді бородавчастих розростань;
кератодермії з переважним ураженням шкіри долонь та підошв;
багатоформні кератози - надмірне зроговіння шкіри, яке зазвичай поєднуються з ураженням нервової та кісткової системи, слизових оболонок, змінами нігтів, волосся та ін.

Спадкові дифузні кератози (див. Іхтіоз) проявляються, як правило, при народженні дитини або ранньому дитячому віці. Шкіра покривається множинними лусочками різної товщини від сірого до темно-коричневого кольору. Захворювання такого роду відрізняються тривалим перебігом. Дифузні кератози можуть поєднуватися з ураженням внутрішніх органів, нервової та ендокринної систем.

Дифузний кератоз може бути набутим: дифузне лущення, надмірна сухість шкіри, можуть спостерігатися при гіповітамінозах А і С, злоякісних новоутвореннях внутрішніх органів, глютенової хвороби, лімфогранулематозі та ін У старечому віці дифузне лущення шкіри може виникати в результаті.

З фолікулярних кератозів найчастіше зустрічаються волосяний лишай, монілетрикс та хвороба Девержі. Волосяний лишай успадковується зааутосомно-домінантного типу. Хвороба характеризується висипанням гострих щільних вузликів, пронизаних у центрі спірально звивистим пушковим волоссям, найбільш вираженими на розгинальних поверхнях кінцівок і спині. Волосяний лишай проявляється зазвичай у дітей віком 2-3 років, досягає розквіту у віці 15-20 років і стихає у зрілому віці. Перебіг захворювання хронічний із загостреннями в зимовий період. Клінічна картина волосяного лишаю найбільше виражена в період статевого дозрівання. Захворювання частіше спостерігається у дівчат та молодих жінок.

Хвороба Девержі (червоний висівковий волосяний лишай) проявляється множинними дрібними фолікулярними папулами розміром із шпилькову головку. Етіологія захворювання невідома. Клінічні симптоми хвороби можуть виникнути у будь-якому віці. Перебіг хвороби Девержі частіше хронічний з періодами загострень і ремісій, що чергуються. Хвороба в більшості випадків розвивається поступово, хоча можливе і гостре розвинуте. Розрізняють генералізовану, локалізовану та абортивну форми хвороби Девержі; Найбільш типовим проявом патології є генералізована форма.

Перші ознаки з'являються зазвичай на шкірі волосистої частини голови: на слабко еритематозному тлі утворюються жовтуваті і азбестоподібні товсті лусочки, що нагадують прояви себореї, надалі (іноді через кілька місяців або років) розвивається основний симптом хвороби - множинні дрібні щільні гострокінцеві фол темно-червоного кольору з роговими лусочками на вершині, в яких можна виявити скручене пушкове волосся. Під час проведення рукою по ураженій шкірі виникає відчуття терки. На початку папули розташовуються ізольовано, згодом вони зливаються в великі бляшки блідо-червоного кольору з білуватими.лусочками, що щільно сидять на поверхні. Висипання локалізуються головним чином на розгинальних поверхнях кінцівок, в ділянці ліктьових та колінних суглобів; характерні висипання на тильних поверхнях пальців рук. Загальний стан хворих порушується незначно; основні скарги стосуються почуття стягування шкіри, відзначається помірна сверблячка, болючість у ділянці суглобів.

Монілетрикс (аплазія волосся, що перемежується) - спадковий кератоз, що характеризується ураженням шкіри та волосся. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Монілетрікс проявляється у дітей вже на першому році життя. На шкірі волосистої частини голови біля усть волосяних фолікулів з'являються дрібні вузлики з роговими шипиками на вершині. Шкіра на голові стає сухою, лущиться. Волосся в результаті дистрофічних змін стає сухим, ламким, часто січеться біля основи. Їхня довжина не досягає 2-3 см. Волосся інтенсивно випадає, утворюючи ділянки облисіння. Можлива також дистрофія нігтів, зубів, фолікулярний кератоз шкіри тулуба. Монілетрикс має хронічну течію, можливі тимчасові періоди поліпшення.

Бородавчасті кератози — велика група захворювань, до них відносяться бородавчасті невуси, чорний акантоз, шкірний ріг та ін.

Порокератоз Мібеллі успадковується за аутосомно-домінантним типом; проявляється у дитячому віці. Хвороба характеризується порушенням зроговіння переважно у зоні вивідних проток потових залоз. Спочатку вогнище ураження розташовується частіше на тильній стороні кистей. Дрібні рогові папули сірого кольору поступово формують округлі бляшки діаметром 3-4 см або більшевеликі з поліциклічних обрисів. У центральній частині бляшок утворюється западання, по периферії валик у вигляді жолобка, з якого виступає гіперкератотичне гребінцеподібне утворення. В результаті поступового прогресування вогнища порокератозу поширюються по шкірі кінцівок, шиї, рідше – по шкірі тулуба, обличчя; можливе ураження рогівки. Перебіг захворювання хронічний. Можлива малігнізація вогнищ ураження в сквамозно-клітинну карциному.

Верруциформна епідермодисплазія характеризується розвитком з раннього дитячого або юнацького віку бородавкоподібних множинних папул. Вся шкіра покривається плямами та папулами, що нагадують плоскі бородавки м'якої консистенції; це утворення розміром з невелику горошину, округлої форми, сірого або рожево-коричневого кольору. Папули можуть групуватися у великі осередки з нерівною, шорсткою поверхнею, нерідко покритою лусочками; суб'єктивні відчуття у своїй відсутні. Верруциформна епідермодисплазія іноді поєднується з кератодермією долонь та підошв.

Придбані бородавчасті кератози можуть розвиватися під впливом механічних, хімічних (миш'яковистий кератоз) та променевих (променевий кератоз) факторів. Професійні бородавчасті кератози виникають зазвичай на відкритих ділянках шкіри, частіше за руки. У робітників, які за боргом служби довго контактують піском, кам'яновугільною олією, нафтою, смолою, гудроном, на кистях можуть виникати кератози у вигляді щільних бляшок з бородавчастими розростаннями, на долонях формуються дифузні рогові нашарування значної товщини, на шкірі обличчя та шиї — рогові. шипики, що поступово збільшуються в розмірах; надалі на окремих ділянках шкіри може розвинутися шкірний ріг, плоскоклітинний рак. У людей похилого віку часто виникаєстаречий кератоз - передракова зміна шкіри, що іноді переходить у рак шкіри, що являє собою плоскі сухі або жирні бляшки жовто-коричневого кольору діаметром 1-2 см; виникають такі бляшки зазвичай на щоках, носі, шиї, області чола і скронь. Іноді ороговілі ділянки шкіри покриваються виразками.

Кератодермії характеризуються надмірним рогоутворенням переважно в області долонь та підошв. Розвиток кератодермії можливий у клімактеричному періоді (синдром Хакстхаузена), при ряді інфекційних хвороб (сифілісі, лепра), а також при раку стравоходу, товстої кишки, сечового міхура, легень. Спадкові кератодермії проявляються у ранньому дитячому віці та поступово прогресують. На долонях та підошвах утворюються масивні рогові нашарування, оточені ліловою облямівкою. Нерідко ці утворення поширюються на тильні сторони кистей та стоп. Одночасно можуть формуватися окремі осередки кератозу, наприклад, на ліктях, колінах.

Найбільш поширеним з багатоформних кератозів є вроджена пахіоніхія (синдром Ядассона-Левандовського), яка проявляється від народження або перших днів життя дитини. Зазначаються зміни нігтьових пластин; останні товщають, тьмяніють, набувають жовтого або коричневого кольору, нагадують на вигляд пташині пазурі - оніхогрифоз. Незабаром формуються ділянки посиленого ороговіння на шкірі долонь та підошв. На шкірі тулуба, кінцівок з'являється фолікулярний кератоз, в ділянці долонь і колін – бородавчасті бляшки, на слизових оболонках – ділянки лейкоплакії, розвивається поразка рогівки, що призводить до зниження зору, ювенільної катаракти. Можлива малігнізація в зонах лейкокератозу. Спостерігаються також порушення розвитку кісток, зубів, ендокринної та нервової систем та ін.

Джерела: 1. Мала медичнаЕнциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр. 2. Велика радянська енциклопедія: У 30 т. - М: "Радянська енциклопедія", 1969-1978. 3. Перша медична допомога. - М.: Велика українська Енциклопедія. 1994 р.