Клінічні форми холодової кропив’янки та їх діагностика, Medical Insider
Найчастіше у літературі холодова кропив'янка (ГК) сприймається як одне з форм кропивниць, обумовлених фізичними чинниками. При цьому виділяють такі види фізичних кропивниць: холодова, холінергічна, дермографізм, кропив'янка від тиску, сонячна.
Класифікація холодової кропив'янки
Отримана ГК поділяється на первинну (ідіопатичну), вторинну (на фоні інших захворювань). У 90-95% випадків набута холодова. кропив'янка протікає в ідіопатичній формі.
У літературі зустрічається класифікація з урахуванням ступеня тяжкості ГК. За тяжкістю симптомів захворювання на ХК ділять на 3 типи (Wanderer et al. 1986):
— тип 1 — локалізована кропив'янка та/або ангіоотек (у 30% випадків ГК);
- тип 2 - генералізована кропив'янка та/або ангіоотек без гіпотензії або респіраторних симптомів (у 32%);
- тип 3 - тяжкі системні реакції з одним або більше епізодами респіраторних дистресів або гіпотензією (слабкість, дисорієнтація або шок). Кропив'янка носить генералізований характер.
Отже, аналіз літературних даних показує, що загальноприйнятої класифікації ГК нині немає.
За даними літератури відомо, що нерідко придбана ГК виникає у дітей та підлітків, причому має важкий перебіг. Роботи з вивчення маніфестації ГК у осіб із атопією відсутні.
Вторинна ХК діагностується при наявності в сироватці крові кріоглобулінів, кріоагглютинінів, кріофібриногену і виникає на тлі різних захворювань, зокрема, інфекційних (вірусні гепатити В та/або С, мононуклеоз, кір, ВІЛ, вторинний сифіліс, бореліоз, мікоплазми, сік ); неоплазії (лімфоми, множинна мієлома,макроглобулінемія Вальденстрема та ін), колагенозах, хворобах Рейно, васкулітах, дефіциті компонентів.
Клінічна картина вторинної ХК може відрізнятися від ідіопатичної. Висипання частіше мають більш завзятий характер, іноді мають вигляд пурпури. Для підтвердження вторинної ГК необхідна діагностика основного захворювання на фоні, якого розвинулася вторинна ГК. Тести з кубиком льоду та зануренням кистей рук у холодну воду позитивні. У сироватці крові завжди визначаються білки з холодозалежними властивостями.
Уроджена форма холодової кропив'янки, раніше відома як сімейна холодова кропив'янка, вперше описана Kile і Rusk в 1940 р. В даний час це захворювання отримало назву сімейний холодовий аутозапальний синдром (Familian cold autoinflammatory syndrom - FCAS). Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, зустрічається з частотою 1:1000000. Більшість випадків захворювання описано у Північній Америці та Європі.
Перші її клінічні прояви відзначається вже у ранньому дитячому віці. Більшість пацієнтів мають симптоми навіть після впливу; трохи прохолодних температур (кімната з кондиціонером). Перші клінічні прояви захворювання у вигляді висипів, що є червоним кольором папули і бляшки, з'являються в межах 1-2 годин після охолодження. Цей інтервал може бути подовженим до 8 годин. Крім висипу у дітей підвищується температура тіла до субфебрильних цифр, і приєднуються симптоми артралгії з ураженням колінних, ліктьових і променево-зап'ясткових суглобів через 4-6 годин після виникнення висипу. У деяких пацієнтів з'являються симптоми міалгії, кон'юнктивіту, пітливості, головного болю, спраги, блювання. Кожен епізод кропив'янки зазвичай триває не менше 12-24 годин. Розвиток життєзагрозних станів під часзагострення захворювання не. Характерно в той же час частота рецидивів викликає необхідність вирішення питання про зміну клімату.
Прогноз для життя у хворих зі спадковими формами ГК щодо сприятливий. Менш ніж у 2% хворих надалі розвивається амілоїдоз, коли амілоїд відкладається у нирках та обумовлює хронічне запалення. Незважаючи на збереження атак захворювання протягом усього життя, тяжкість їх із віком пацієнтів зменшується.
У літературі описано пацієнтів, у яких фізична активність на холоді викликає появу уртикарних висипів. У той же час, у цих хворих фізичні вправи в теплих приміщеннях і в теплу пору року не супроводжуються кропив'янкою. Уртикарії відрізняються дрібними розмірами від 1 до 3 мм в діаметрі і нагадують холінергічну кропив'янку. Шкірні тести з кубиком льоду, метахоліновий та ацетилхоліновий негативні. Через візуальну схожість висипань з холеніргічною кропив'янкою, захворювання було названо кріохолінергічну кропив'янку.
Кріозалежний дермографізм характеризується виникненням уртикарій внаслідок травмування шкіри на холоді. Тест із кубиком льоду у таких хворих негативний, системне охолодження не викликає кропив'янки.
Холодова рефлекторна кропив'янка характеризується появою уртикарій далеко від зони охолодження, то тести на периферії впливу холоду при цьому уртикарії дрібні схожі на холінергічну кропив'янку. Рефлекторна холодова кропив'янка може бути як генералізованою, так і локалізованою. Особливістю холодового тесту у таких хворих є виникнення висипу навколо охолодженої ділянки шкіри та відсутність її у місці контакту з холодом.
Системна холодова кропив'янка характеризується генералізованими уртикарними висипаннями по всьому тілу, як навідкритих, і на закритих ділянках тіла. Стандартні тести із кубиком льоду та зануренням у воду кистей рук у цих пацієнтів негативні. Для діагностики системної ГК використовують тест із загальним охолодженням. З цією метою пацієнта поміщають на деякий час у холодне приміщення та спостерігають за його станом та появою симптомів кропив'янки. Під час проведення подібного дослідження є ризик розвитку системних реакцій.
У літературі описано локалізовану ГК, яка виникає в основному на обличчі та шиї. Крім того, вона може виникнути на ділянках тіла, які раніше зазнавали будь-яких впливів, наприклад, на місцях внутрішньошкірного введення алергенів, укусів комах, обморожень.
Хподова еритема. виникає у місці контакту з холодом і супроводжується як эритематозными ураженнями шкіри, а й хворобливістю у місці контакту з холодом. Проба з кубиком льоду у цих хворих є позитивною.
Таким чином, клінічні прояви ГК різноманітні, водночас у літературі відсутні дані про особливості ГК у хворих на атопію.