Клінічний випадок хвороба Шегрена - Інформація з ревматології
1. Пацієнт та скарги
Дата надходження: 2011-05-01
Скарги при надходженні: рясний висип на стегнах, гомілках, стопах, набряки гомілковостопних суглобів
2. Anamnes morbi (Анамнез захворювання)
При цьому надходженні: типовий пурпурозний геморагічний висип. Суглобовий синдром: рухи в суглобах у повному обсязі, правосторонній жене. Ексудативних змін не наголошувалося. Ентезопатії у правій надколінній ділянці.
При лабораторному обстеженні звертало увагу підвищення рівня загального білка до 92 гл, рівня імуноглобулінів А, М, G; позитивний АНФ; підвищення РФ.
Враховуючи рецидивуючий перебіг захворювання, наявність персистуючої інфекції введено 25г «Пентаглобіну»(0,5гкг). На фоні терапії відзначена позитивна динаміка у вигляді більш рідкісних рецидивів і меншої інтенсивності геморагічного висипу; зменшення артралгій, болю в епігастрії, зниження лабораторної активності. Проте зберігався позитивний РФ, підвищення АНФ.
Враховуючи початок захворювання після дизентерії, протягом року безперервно-рецидивуючий перебіг шкірного геморагічного синдрому, неефективність попередньої терапії, доданий сульфасалазин 1500 мг на добу (з розрахунку 30 мг кг). На фоні лікування відзначено позитивну динаміку з боку шкірного, суглобового та абдомінального синдромів. АНФ заперечено, проте зберігалося підвищення РФ.
3. Anamnes vitae (Анамнез життя)
Дівчинка від 1 вагітності з нефропатією, загрозою переривання у III триместрі. Вага при народженні 2900г, довжина 50см. Раннє розвиток без особливостей. Перенесені захворювання: Рідкісні ГРВІ, вітряна віспа о 8 міс. У 7 років – ангіна. Щеплена за календарем до 11 років, без ускладнень. Спадковість обтяжена за захворюваннями серцево-судинноїсистеми. Аллергоанамнез: на ромашку – набряки навколо очей.
4. Локальний статус
5. Загальний статус
Стан середньої тяжкості
Шкірні покриви і видимі слизові оболонки: дрібноплямистий геморагічний висип з тенденцією до злиття на шкірі стегон, гомілок, стоп
Пульс: - Зад. за хв.
Мова: волога, обкладена
Живіт: м'який, безболісний
Інші дані загального огляду: Суглобовий синдром: г\ст суглоби набряклі, місцева гіперемія, гіпертермія. Утруднена ходьба на п'ятах.
6. Проведені дослідження
Назва дослідження: маркери хвороби Шегрена.
Було виявлено підвищення рівня антитіл SS-А, SS-B у нормі, високі титри антинуклеарного фактора. Гіпергаммаглобулінемія.
Назва дослідження: Біопсія малих слинних залоз
Виражений хронічний сіалоаденіт.
Назва дослідження: Консультація окуліста
сухий хронічний кон'юнктивіт, гіполакримія 1 ст (ліворуч).
Назва дослідження: Сиалометрія
наявність запального осаду
Назва дослідження: Сіалографія
паренхіматозний паротит вираженої стадії
7. Попередній діагноз
Хвороба Шенлейн-Геноха, змішана форма (безперервно-рецидивний шкірний синдром, суглобовий синдром, абдомінальний синдром в анамнезі). Хронічний гастрит, ремісія.
8. Лікувально-діагностичні заходи
У зв'язку з неефективністю попередньої терапії, призначені: преднізолон перорально 0,3 мг/кг/добу, пульс-терапія метипредом внутрішньовенно №3, сумарно 1000мг, розпочато щомісячну пульс-терапію циклофосфаном 700мг/міс.
9. Заключний діагноз
Хвороба Шегрена. Сухий хронічний кон'юнктивіт. Хронічний паренхіматозний паротит. Рецидивна пурпура. Поліартрит. Гіпергаммаглобулінемія.АНА +, РФ +, SS-A +.
У дівчинки був типових клінічних проявів сухого синдрому. Крім того, вона із раннього віку професійно займалася вокалом, часто їздила на виступи. Таким чином клініка сухого синдрому відзначаються у явної меншості хворих на дифузні хвороби сполучної тканини, не дивлячись на те, що субклінічні гістологічні ознаки запалення слинних залоз виявляють майже у 100%.