Клінічний випадок постановки діагнозу Хвороба Девіка
Оптікомієліт (хвороба Девіка) - запальне демієлінізуюче захворювання, що характеризується селективним ураженням зорового нерва (гострий і підгострий неврит) і спинного мозку (широкий поперечний мієліт).
Оптикомієліт (хвороба Девіка) – запальне демієлінізуюче захворювання, що характеризується селективним ураженням зорового нерва (гострий та підгострий неврит) та спинного мозку (широкий поперечний мієліт). Оптикомієліт часто неправильно діагностується як розсіяний склероз (РС), але прогноз та лікування цих патологій різні. На сьогоднішній день, у зв'язку з особливостями перебігу та виділенням специфічного маркера (NMO-IgG), який не зустрічається при РС, оптикомієліт виділено в окрему нозологічну одиницю. Особливий варіант РС описаний Девіком (Devic) в 1894 і отримав назву «оптикомієліт Девіка». У літературі є повідомлення про те, що перед виникненням неврологічних симптомів мав місце продромальний період у вигляді лихоманки, інфекції та інших аутоімунних станів, таких як системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит, синдром Шегрена. Демієлінізуюча поразка зорових нервів і спинного мозку може відбуватися одночасно або послідовно. Виникає тимчасова сліпота, іноді постійна, в одному або обох очах. Також спостерігаються різний ступінь парезу або паралічу в ногах, втрата чутливості та/або дисфункція сечового міхура та кишечника внаслідок пошкодження спинного мозку. Повна клінічна картина хвороби може виявитися протягом 8 тижнів. Перебіг хвороби у дорослих частіше багатофазний з періодами загострення та ремісії і, на відміну від РС, важчий. Патоморфологічно осередки демієлінізації при цьому захворюванні близькідо РС, але іноді зустрічаються нетипові для останнього дифузні запальні зміни з вираженим набряком тканини мозку та в поодиноких випадках – з геморагіями. Дані магнітно-резонансної томографії (МРТ) та аутопсії свідчать про можливість утворення бляшок не тільки в спинному мозку та зорових нервах, а й у перивентрикулярній білій речовині, рідко – у стовбурі мозку та мозочку. За даними МРТ, ураження спинного мозку мають більше некротичний характер і торкаються щонайменше трьох сегментів.
Багато аспектів патогенезу досі не зрозумілі. Основною метою для імунної реакції є AQP-4. Сироваткові антитіла зв'язуються з церебральними мікросудинами, м'якою мозковою оболонкою, просторами Вихрова – Робіна. AQP-4, що знаходиться у відростках астроцитів або покриває ділянки судин, не покритих астроцитарними ніжками, бере участь у освіті гематоенцефалічного бар'єру, при ураженні не може впоратися зі своєю функцією. Пошкодження астроцитів сприяє доступу інших імунних компонентів до ЦНС.
Клінічний випадок
Пацієнтка М, 58 років, надійшла на лікування у 2-ге неврологічне відділення 20. 01. 2015р.
При надходженні скарги на слабкість у лівій нозі, порушення поверхневої чутливості в обох нижніх кінцівках, ділянці живота, грудях.
Захворіла гостро 10. 01. 2015р. , коли вперше відчула оніміння у правій нозі, біль у животі оперізувального характеру. 10. 01. 2015 р. госпіталізована до хірургічного відділення місцевого стаціонару з підозрою на загострення панкреатиту. На тлі проведеної знеболювальної та спазмолітичної терапії болі в животі регресували. У той же час з'явилася і почала поступово наростати слабкість у лівій нозі, а також почуття оніміння в обох ногах, з'явилося порушення функціїтазових органів. Проведено дообстеження: МРТ шийного відділу хребта – на рівні С4-С5 та С7-Th1 виявляються сирингімієлічні порожнини. МРТ попереково-крижового відділу хребта – множинні протрузії на поперековому рівні. З діагнозом: сирингомієлію переведено в КБ №1.
При надходженні з боку внутрішніх органів помітних відхилень немає. Пульс 74 за хвилину. АТ 130/80 мм. рт. ст. Мова волога, чиста. Живіт м'який, безболісний при пальпації, симптомів подразнення очеревини немає, вислуховується перистальтика. Печінка не виступає з-під краю реберної дуги. Селезінка не пальпується. Нирки не пальпуються. Симптом биття негативний з двох сторін. Гостра затримка сечовипускання. У неврологічному статусі: У свідомості, контактна, орієнтована. Емоційно лабільна. Менінгеальних знаків немає. ЧМН: Очні щілини D=S. Зіниці D=S. Фотореакції живі. Рухи очних яблук не обмежені. Порушень чутливості на обличчі немає. Точки виходу трійчастого нерва безболісні. Особа симетрична. Ністагма немає. Глотковий рефлекс збережено. Ковтання, фонація не порушені. Мова середньої лінії. Нижній парапарез зі зниженням м'язової сили до плегії зліва, до 4,0 балів праворуч. М'язовий тонус у нижніх кінцівках знижений, у руках не змінено. Сухожильні рефлекси живі, D>S по гемітіпу. Симптом Бабінського з 2-х сторін, ліворуч – спонтанний. Черевні рефлекси не викликаються. Симптоми натягу не виявляються. Паравертебральні точки, остисті відростки в шийному, грудному та поперековому відділах безболісні. Порушення поверхневої чутливості по провідниковому типу праворуч із рівня Th3. Порушення глибокої чутливості ліворуч по провідникового типу з рівня Th3. Гіпестезія за сегментарним типом ліворуч з рівня Th3-L2 (напівкуртка). ПНП виконує задовільно з2-х сторін. Порушення функції тазових органів: сечовий міхур перкуторно та пальпаторно визначається над лоном на 5-7 см. Встановлено постійний сечовий катетер Фолея, виділено 1300 мл сечі.
У плані дообстеження повторно проведено нейровізуалізацію:
МРТ головного мозку: МР картина помірно вираженої дисциркуляторної енцефалопатії.
МРТ шийного відділу хребта з внутрішньовенним контрастуванням: Спинний мозок на рівні С2-Тн2 неоднорідної структури потовщений, з наявністю в структурі порожнин розташованих на рівні С4 і С7 хребців розмірами 11х6 і 7х5 мм, при цьому порожнина на рівні С7 з нечіткими контурами та неоднорідною структурою навколо яких візуалізуються ознаки набряку. Після контрастного посилення 20 мл Омніскану виявляється нечітко окреслене кільцеподібно інфільтруюче накопичення контрастного препарату на рівні С7, що поширюється до рівня С4 хребця. Пре- та паравертебральні м'які тканини не змінені. На всіх рівнях шийного відділу хребта міжхребцеві диски знижено по висоті, МР сигнал від пульпозних ядер виражено зменшено, замикальні пластинки сплощені, загострені з невеликими кістковими розростаннями, при цьому візуалізуються протрузії міжхребцевих дисків, що виступають у просвіт хребетного каналу. На рівнях С4-С7, за рахунок комплексу змін: що включають кісткові розростання, у тому числі і в проекції унковертебральних зчленувань, протрузій, гіпертрофії жовтих та задньої поздовжньої зв'язок, потовщення спинного мозку у передньо-задньому напрямку. кіфозування виявляється і виражена компресія епідуральної жирової клітковини, звуження, деформація дурального мішка, лікворних просторів та переднього та бічних контурів спинного мозку, крім того, виявляються ознаки деформації дуральних воронок з обох боків.Заключение: МР – картину слід диференціювати між об'ємним утворенням спинного мозку, порушенням спинального кровообігу і натомість виражених дегенеративно-дистрофических змін шийного відділу хребта чи демиелинизирующему процесу.
МРТ грудного відділу хребта з внутрішньовенним контрастуванням: Спинний мозок на рівні (С7-Тн2) і Тн9-11 неоднорідної структури неоднорідно-підвищений МР сигнал дещо потовщений. Після контрастного посилення 20 мл Омніскану патологічного накопичення контрастного препарату не виявляється. Висновок: Мієлопатія грудного відділу хребта на рівні Тн9-11 диференціювати між МТS відсівом (з огляду на зміни на рівні шийного відділу хребта) порушенням спинального кровообігу та демієлінізуючим процесом.