Клініка та діагностика склеродермії
Обмежена склеродермія включає кілька клінічних різновидів. Найчастіше зустрічається бляшкова склеродермія. Скарги з боку хворого, як правило, відсутні. На виникнення захворювання в дітей віком частіше звертають увагу батьки. З анамнезу вдається з'ясувати, що захворювання прогресує і згодом відбувається зміна забарвлення шкіри у вогнищах ураження. Клінічна картина обмеженої (бляшкової) склеродермії залежить від стадії захворювання: 1) запальний набряк (еритематозно-продромальна фаза); 2) ущільнення (склероз); 3) атрофія. У 1 стадію хвороби на будь-якій обмеженій ділянці шкірного покриву (частіше це тулуб, шия, верхні та нижні кінцівки, рідше особа) з'являється еритематозна набрякова пляма рожево-фіолетового кольору. Пляма округлих обрисів, розмірами від монети до долоні, безболісна при пальпації, дещо густе в порівнянні з навколишньою шкірою. Поразка може бути одиничною або множинною, деякі плями можуть зливатися. У міру розвитку захворювання на плямах посилюється ущільнення шкіри (2 стадія), вона стає напруженою, щільною, не береться або важко збирається в складку, згладжується нормальний малюнок шкіри. Одночасно з цим центр бляшки блідне, набуває дерев'янистої щільності, кольору слонової кістки з блиском. По периферії залишається рожево-синюватий віночок (лілове кільце), що свідчить про активність процесу і є патогномонічним для бляшкової склеродермії. У такому вигляді захворювання може протікати кілька тижнів чи місяців. Далі розвивається 3 атрофічна стадія: бузкове кільце зникає, ущільнення шкіри стає менш вираженим, інфільтрат заміщується рубцевою сполучною тканиною. Атрофічні ділянки залягають нижче за рівень здорової шкіри, шкіра стоншується і маєстрокате забарвлення внаслідок чергування ділянок гіпер- і депігментації. Пушкове волосся, сальні та потові залози в ділянках атрофії відсутні. У ряді випадків у деяких хворих розвивається глибокий склероз, утворюються вузли (вузлувата форма) або формуються келоїдоподібні щільні рубці буро-червоного кольору (келоїдоформний різновид). В області вогнищ можуть з'явитися бульбашки (бульозна форма), виразки (виразкована форма). Варіантом бляшкової склеродермії є смугоподібна (лінійна) склеродермія. Для неї характерне лінійне розташування бляшок уздовж кінцівок, іноді по ходу нервово-судинного пучка (стрічкоподібна, навколо тулуба – зостериформна). Виділяють варіант лінійної склеродермії на кшталт «удару шаблею», коли він полосовидная бляшка «йде» через лоб, перенісся, рідше ніс, верхню і нижню губу і навіть підборіддя і шию. Діагноз обмеженої склеродермії поряд з характерною клінічною картиною підтверджується гістологічними дослідженнями: у свіжих випадках відзначаються запальні зміни у вигляді інфільтрату з лімфоцитів навколо судин дерми та гіподерми; колагенові пучки гомогенізовані та внаслідок набряку роз'єднані; у клітковині спостерігається дегенерація жирових клітин. У склеротичній стадії дерма значно потовщена, колагенові волокна гіпертрофовані, розташовуються компактно. Запальний інфільтрат майже повністю відсутній, судинні стінки потовщені, склерозовані, потім настає склероз колагену, атрофія волосся та сальних залоз, спостерігаються фібриноїдна дегенерація колагену, гомогенезація та атрофія м'язових волокон, стоншення жирової клітковини.
Плямиста склеродермія - поверхневе ураження шкіри, аналогічне змінам при обмеженій (бляшковій) склеродермії, що включає хворобу білих плям. Однакатрофічний процес не поширюється на глибокі прошарки шкіри. При обмежених формах може бути одужання, можливі тривалі ремісії. Суб'єктивних скарг хворі на плямисту склеродермію не пред'являють. На шкірі відзначаються червонувато-синюшні плями з невеликими ущільненнями. Одночасно можуть бути невеликі осередки атрофії дома колишніх плям.
Дифузна (системна) склеродермія – найважча форма склеродермії. Зазвичай починається з продромальних симптомів (загальне нездужання, почуття повзання мурашок на кистях та передпліччя). Пред'являються скарги на свербіж, оніміння, підвищення температури, розлад сну та апетиту, парестезії та суглобові болі. В анамнезі відзначається початок захворювання в області кистей у вигляді синдрому Рейно з подальшим поширенням процесу на передпліччя, обличчя, груди та нижні кінцівки. Клінічна картина: шкіра в місцях ураження гладка, блискуча, ущільнена, при пальпації не переміщається під тканинами, що підлягають, які також залучаються в патологічний процес. В результаті склерозування настає обмеження або утруднення рухливості, обличчя стає маскоподібним, ротовий отвір звужується. Залучення до процесу внутрішніх органів (стравохода, кишечника, легенів, серця, нирок) призводить до утруднення мови та ковтання, дихання та серцевої діяльності. Шкіра набуває воскоподібного кольору, вона ніби натягнута на кістковий скелет. Відзначаються вивороти повік, трофічні виразки на кінцівках. Нерідко виникає склеродактилія (при атрофії м'язів кистей переважання тонусу згиначів наводить пальці у зігнуте положення), відбувається розсмоктування кісток на фалангах (остеоліз – укорочення пальців рук та ніг). Іноді у хворих на дифузну прогресуючу склеродермію спостерігаються підшкірні вузлики як наслідок кальцинозу. Ці вузликиможуть розкриватися та утворювати виразки (синдром Тіб'єржа – Вейссенбаха). Діагноз дифузної склеродермії підтверджується гістологічним дослідженням, результати якого ідентичні таким при обмеженій склеродермії, та імунофлюоресцентним методом (виявлення антиядерних та антицитоплазматичних факторів). Автори: Короткий Н.Г., Маркін І.Я.