Краніофарингіома лікування, причини, симптоми, ознаки

Краніофарингіоми - доброякісні епітеліальні пухлини, що мають повільне експансивне та екзофітне зростання.

Вони розвиваються з відщепленої ектодерми первинної порожнини рота, локалізуються в гіпофізарній ділянці та в дуже поодиноких випадках субсулярно.

Краніофарингіоми відомі під різними назвами: пухлини гіпофізарного ходу або кишені Ратке, пухлини Ердейма. Краніофарингіоми вперше описані Ердеймом у 1904 р. Термін «краніофарингіома» запропонований Кушингом у 1922 р.

Краніофарингіоми дещо частіше зустрічаються у віці від 6 до 20 років, але також спостерігаються у хворих 21-60 років. Пухлини виявляються дещо частіше в осіб чоловічої статі, ніж жіночої. Тривалість захворювання у більшості до 3 років, але може бути 5-20 років.

Доброякісна пухлина супраселлярної, рідше інтраселярної локалізації, може викликати зорові, ендокринні та когнітивні розлади. Гістогенез краніофарингіоми залишається незрозумілим, обговорюються варіанти зростання зі структур кишені Ратке, метапластичних клітин передньої частки гіпофіза та ектопічно розташованих тканин.

Макроскопічно пухлина являє собою строкату бульбоподібну освіту яка включає кісти, що містять холестерин.

Гістологічно виявляють два типи пухлини: адамантиноматозний (переважно у дітей) та папіломатозний (у дорослих).

Пухлина розташовується зазвичай супра-і інтраселлярно, рідше тільки супра-або інтраселлярно, часто містить ділянки зневаги.

Класифікація

На вигляд краніофарингіоми поділяються на 4 групи:

компактні або м'які, в них іноді виявляються дрібні кісти та ділянки кальцифікації. Вони зустрічаються в30% випадків;
кістозні краніофарингіоми зустрічаються у 47,5% спостережень. Вони представлені однією або декількома великими кістами. Вони різноманітні за величиною та формою, у деяких випадках досягають 10-12 см у діаметрі;
кам'янисті краніофарингіоми складаються майже цілком із вапняних мас із невеликими кістами. Трапляються рідко - у 5% випадків;
Краніофарингіоми змішаної будови (з м'якої тканини, кіст та кальцифікатів) зустрічаються у 17,5 % випадків.

Краніофарингіоми мають екзофітне та експансивне зростання. Перший проявляється в тому, що вони ростуть у бік преформованих порожнин і просторів - в порожнину III шлуночка мозку, бічних шлуночків, субарахноїдальний простір базальних цистерн, поздовжню щілину мозку. Експансивне зростання виявляється у тому, що пухлина не виходить за межі своєї капсули, її паренхіма не стикається з навколишніми тканинами і не проростає їх. У той же час капсула краніофарингіоми оберігає від проникнення кістозного вмісту назовні, яке викликає запалення в тканинах, що оточують пухлину, призводячи до явища хронічного енцефаліту, перівентрикуліту або лептоменінгіту. При спонтанному прориві кіст назовні розвивається гостра реакція запалення з боку мозку, його оболонок та зорового шляху.

За топографічною класифікацією краніофарингіоми поділяються на такі групи:

Краніофарингіоми інфундибулярної групи. Ці пухлини заповнюють порожнину III шлуночка мозку, закривають обидва монроєві отвори, іноді блокують вхід у сильвієвий водогін. Пухлина вибухає на підставі мозку, вдається в міжніжкову цистерну, віддавлює окорухові нерви. Хіазма віддавлюється і зміщується вперед.
Краніофарингіоми стеблової топографії ростуть усубарахноїдальний простір основи мозку, в центрі віллізієвого кола під дном III шлуночка екстрацеребрально. Пухлина віддавлює дно III шлуночка мозку та гіпофіз. Хіазма виявляється розпластаною на передній поверхні пухлини, зорові нерви при цьому витягнуті. Пухлина росте під орбітальну поверхню лобових часток, здавлює стовбур мозку та коріння черепних нервів.
Краніофарингіоми з ендосупраселлярним зростанням за своєю топографією близькі до аденомів гіпофіза. Пухлина знаходиться в порожнині турецького сідла, грубо деформуючи його, призводячи до атрофії гіпофіза. Супраселлярна частина пухлини вдавлюється в основу мозку, оскільки завжди перевершує ендоселярну. На поверхні пухлини знаходяться розпластана хіазму та зорові нерви.
Субселярні краніофарингіоми зустрічаються дуже рідко. Таким чином, для 1, 2, 3-ї топографічних груп краніофарингіом характерно ураження хіазми та зорових нервів, розвиток оклюзійної гідроцефалії з ураженням стовбура мозку. Виникають грубі ендокринні об'ємні порушення та краніографічні зміни турецького сідла та кісток черепа.

Симптоми та ознаки

Першими симптомами часто є зниження гостроти та звуження полів зору. Можуть спостерігатися ендокринні порушення, такі як відставання у зростанні та статевому дозріванні (pubertas tarda), нецукровий діабет. При прориві холестеринсодержащих кіст у субарахноїдальний простір може розвиватися асептичний менінгіт.

Основними клінічними ознаками при краніофарингіомі є наполегливі головні болі, ендокринні розлади, зміна турецького сідла та нейроофтальмологічна симптоматика.

У клінічній картині захворювання виділяють три основні ознаки. Перша ознака - виникнення нейроофтальмологічноїсимптоматики, яка має важливе діагностичне та диференційно-діагностичне значення. Іноді краніофарингіома вперше проявляється різними порушеннями зорових функцій. Зорові розлади при цьому виникають в результаті безпосереднього тиску на тканини хіазми пухлиною, що росте, і кістами пухлини, які розташовуються в хіазмально-селярній області. зорові тракти. Здавлення цих анатомічних утворень призводить до появи різних розладів зорових функцій ранні терміни розвитку захворювання. У пізніші терміни з'являються зміни на очному дні у вигляді різних проявів з боку дисків зорових нервів (яви атрофії, набряку). Внаслідок зростання пухлини приблизно у 3/4 хворих виникає бітемпоральна геміанопсія.

У початковому періоді захворювання гострота зору може бути нормальною або дещо зниженою. Може спостерігатись виражена різниця гостроти зору обох очей. Потім поступово та повільно гострота зору знижується, іноді до сліпоти одного чи обох очей. Поле зору найчастіше змінюється на кшталт часткової чи повної бітемпоральної геміанопсії. Іноді спостерігається сліпота одного ока разом із дефектами скроневого поля зору іншого ока. Відносні та абсолютні скотоми бувають рідко. Якщо поля зору залишаються нормальними і відсутні скотоми, це вказує на непритягнення до пухлинного процесу хіазми. Погіршення зорових функцій відбувається дуже повільно, іноді кілька років. Виражені коливання гостроти зору та зміни полів зору характерні для набухання та прориву краніофарингеальних кіст. При кістозних краніофарингіомахспостерігаються часті ремісії та різкі коливання перебігу хвороби. Дуже швидке падіння гостроти зору при прориві кісти та її спорожненні. При ретроселярному зростанні пухлини дуже рідко може уражатися зоровий тракт із розвитком гомонімної геміанопсії.

У хворих на краніофарингіоми симптоматологія відрізняється більшою строкатістю в порівнянні з іншими пухлинами хіазмально-селярної області. Разом з тим можна виділити два основні типи зорових розладів при краніофарингіомах. Перший тип - атрофія зорових нервів з геміанопічними змінами поля зору. Другий тип - застійний диск зорового нерва з нормальним чи концентричним звуженням поля зору. Перший тип - це локальна дія пухлини на зорові шляхи. Другий тип - це викликане пухлиною прояв порушень лікворовідтоку та підвищення внутрішньочерепного тиску.

Другою ознакою, характерною для краніофарингіом є виникнення ендокринних розладів. Виразність ендокринних порушень залежить від віку, у якому виявляються перші симптоми розвитку краніофарингіом. Ендокринні порушення при краніофарингіомах виражаються у виникненні адіпозогенітального синдрому та виявляються інфантилізмом, відставанням організму в зростанні, затримкою окостеніння та недорозвиненням скелета. Є також гіпотиреоз, нецукровий діабет.

Третьою ознакою, характерною для краніофарингіом, є зміни турецького сідла. При ендосупраселлярній локалізації краніофарингіоми рентгенологічно визначається блюдцеподібне плескате турецьке сідло; сагітальний розмір його збільшено. Зазвичай задні клиноподібні відростки мало змінені. У кісткових відділах склепіння черепа є пальцеподібні вдавлення через підвищений внутрішньочерепний тиск, який часто зустрічається при супраселлярному.зростання пухлини. При ендоселярному зростанні пухлини турецьке сідло збільшується у переднезадньому розмірі, розширюється вхід у сідло. Визначається стоншення спинки турецького сідла та клиноподібних відростків. Контури сідла стають негладкими, нерівними, дно сідла опущене донизу.

Тканини краніофарингіоми дуже часто піддаються звапнінню. При суп-раселярної локалізації пухлини відкладення вапна визначається над турецьким сідлом. При субселярній локалізації пухлини відкладення вапна відбувається під турецьким сідлом. При субселярної локалізації звапніння відбувається у просвіті сідла. Характерним, майже патогномонічним для краніофарингіом 3. Н. Альтгаузен (1941) вважає наявність петрифікатів у просвіті сідла або над сідлом. Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія у ряді випадків дають додаткову інформацію до отриманих при краніографії даних.

Діагностика

Діагностика краніофарингіом ґрунтується на даних неврологічного, нейроофтальмологічного, рентгенологічного досліджень, а також даних комп'ютерної томографії та магнітно-ядерного резонансу. Слід мати на увазі, що, незважаючи на частоту та вираженість нейроофтальмологічної симптоматики, вирішувати питання про характер пухлини та здійснювати топічну діагностику можливо лише при проведенні всіх необхідних діагностичних методик дослідження з урахуванням комплексу наявної клінічної симптоматики.

Диференціальну діагностику краніофарингіом проводять зазвичай з аденомами гіпофіза та менінгіомами хіазмально-селярної області. Краніофарингіоми найчастіше буває у дітей та підлітків, а аденоми гіпофіза та менінгіоми характерні для старших вікових груп. Для краніофарингіоми характерні спеціальні рентгенологічні зміни з дуже частою наявністюпетрифікатів, що з іншої патології цієї області майже зустрічається. При аденомах гіпофіза бувають значні структурні зміни турецького сідла, що характерно для краниофарингиом.

Електрофізіологічні дослідження

У хворих на краніофарингіому макулярна електроретинографія завжди залишається нормальною, незважаючи на значне зниження гостроти зору. Виявляються порушення електрофізіологічних показників зорової системи, підвищення порогів електричної чутливості, зниження лабільності у зорових нервах. Визначаються подовження періоду ретинокортикального часу, зниження амплітуди зорових спричинених потенціалів.

У хворих на краніофарингіому зорові розлади як перша ознака захворювання виникають у 20 % випадків. Більш ніж у половини хворих визначаються явища первинної атрофії зорових нервів, їх у 1/3 хворих є двостороння атрофія. Поєднання викликаної здавленням зорового нерва односторонньої атрофії з явищами застійного диска іншому оці (симптом Фостера—Кеннеди) визначається приблизно в 5 % хворих. Застійний диск без ознак безпосереднього впливу пухлини на зорові шляхи визначається у 1/3 хворих.

При краніофарингіомах нерідко (більше 50% випадків) мають місце порушення з боку окорухового апарату. Це парез погляду нагору, парез III пари черепних нервів, птоз, порушення конвергенції. Водночас ці порушення часто не мають чіткого локального характеру і не мають вираженого діагностичного значення.

Здавлення краніофарингіомою кавернозного синуса може спричинити парез III та IV пари черепних нервів та появу невеликого екзофтальму. Ця патологія трапляється дуже рідко.

Оперативне лікування. Тільки в дуже поодиноких випадках можливотранссфеноїдальне видалення пухлини При повному видаленні можливе лікування. Але у зв'язку з великою поширеністю пухлини та нечіткістю її меж повне видалення часто буває проблематичним і пов'язаним із значним ризиком.
Шунтування. Для лікування порушення відтоку ЦСЖ, пов'язаного з блокадою отвору Монро часто буває необхідним накладення бівентрикулярного шунта. Якщо після операції залишаються кісти, можливе встановлення резервуара Рікхама для спорожнення кіст.
Радіохірургічне лікування. За допомогою вживлення радіоактивного матеріалу (ітрій 90, фосфор 32 або золото 198) кісти краніофарингеоми досягається зменшення їх обсягу і «мас-ефекту» щодо навколишніх тканин. Цей метод лікування застосовується також у тому випадку, коли оперативне видалення окремих ділянок пухлини неможливе. Радіохірургічне лікування значно збільшує тривалість життя. Необхідний регулярний контроль та корекція ендокринологічного статусу.

Лікування краніофарингіом хірургічне. Краніофарингіома вважається доброякісною пухлиною. Однак її локалізація та вростання в порожнину ІІІ шлуночка, особливо при кістозному характері процесу, визначає це новоутворення при лікуванні як хірургічне втручання підвищеної складності. Сучасним методом лікування вважається дренування кісти та введення в її порожнину протипухлинного антибіотика (блеоцину).

Прогноз залежить від своєчасного видалення пухлини, відсутності післяопераційних ускладнень та відсутності ознак малігнізації. За цих умов прогноз щодо сприятливий.