Крижово-копчикові тератоми
Крижово-куприкові тератоми зустрічаються у співвідношенні 1:26 000 пологів. Частоту крижово-копчикових тератів пояснюють складністю ембріонального розвитку цієї частини людського ембріона. Тератоми зазначеної області виникають із внутрішньої або зовнішньої поверхні крижів або куприка або з м'яких тканин тазу. Вони можуть містити мозкову тканину, що складається з гліальних елементів, а також невеликої кількості нервових клітин. Ці пухлини неправильної форми, зазвичай з великогорбчастою поверхнею, покриті тонкою сполучнотканинною капсулою. Злоякісні тератоми крижово-копчикової області (тератобластоми) містять ембріональні тканини на різній стадії розвитку.
клінічна картина
Клінічна картина крижово-копчикової тератоми багато в чому залежить від її розташування. При зовнішній локалізації тератома визначається вже при народженні у вигляді тієї чи іншої величини (іноді досягає величезних розмірів, що заважають нормальному розродженню) пухлини, що розташовується в одній з сідниць або середньої крижово-копчикової лінії. Ця пухлина може відтісняти задній прохід допереду і нерідко спаяна з куприком. При зовнішньо-внутрішньої локалізації, крім виступаючої частини, як її лише зовнішньому розташуванні, є й інша частина, розташована між крижом і прямою кишкою.
Тератома на дотик може бути гладкою і бугристою, остання частіше буває при злоякісному переродженні. Тератома покрита незміненою, інколи ж, при великих розмірах пухлини, некротизованої шкірою. Шкіра над пухлиною при тератобластомі нерідко має підвищену температуру, виражений судинний малюнок, чого зазвичай немає при доброякісному характері пухлини. Консистенція пухлини різна, при доброякісному характері вона зазвичай м'якша.
За доброякіснихтератоїдних пухлинах загальний стан зазвичай не страждає. Можуть відзначатись явища, викликані місцевим тиском пухлини на сусідні органи та тканини, головним чином розлади сечовипускання, рідше – зміни акта дефекації. При зовнішньо-внутрішній локалізації розлади сечовипускання виражені сильніше, спостерігаються запори та нетримання калу. У немовлят при великих розмірах пухлини може спостерігатися некроз шкіри над нею. При злоякісних тератоїдних пухлинах, крім місцевих ознак захворювання, майже завжди виражені загальні симптоми: блідість шкірних покривів, схуднення, відставання у розвитку, нудота та блювання. У всіх хворих підвищена температура – на тлі субфебрильної температури нерідко виникає висока; старші діти скаржаться на сильний біль.
Вважається, що злоякісна тератоїдна пухлина виникає в результаті переродження доброякісної тератоми. Це переродження настає зазвичай після 6-го місяця після народження дитини.
Діагностика
Діагноз крижово-куприкової тератоми зазвичай не важкий. Визначення пухлини в крижово-копчикової області відразу наводить на думку про терат. Диференціювати доводиться зі спинномозковою грижею, яка також може розташовуватися в цій галузі. У цих випадках допомагає рентгенографія, за якої виявляється аномалія крижових хребців при спинномозковій грижі; при тератом нерідко виявляються різні включення. При натисканні на пухлину при спинномозковій грижі відзначаються вибухання джерельця, занепокоєння дитини. При озлоякісні, поряд із погіршенням загального стану, відзначаються ущільнення пухлини, «розмивання» її меж. При лабораторному обстеженні виявляється підвищення ШОЕ, анемія, позитивна реакція на а-фетопротеїн (АФП).
У ряді випадків для огляду прямої кишкипри внутрішньому розташуванні крижово-копчикової тератоми доводиться проводити ректороманоскопію. З цією метою використовують спеціальний дитячий ректоскоп. Підготовка хворого до ректоскопії полягає у очищенні нижньої частини товстої кишки. З цією метою роблять очисні клізми: напередодні дослідження ввечері – 2 та вранці – 1 або 2 клізми. У маленьких дітей можна обійтися двома клізмами – одну напередодні ввечері, іншу – за 2 години до дослідження. Ректороманоскопія в дітей віком проводиться у становищі спині чи боці, під наркозом.
Використовують також інші дослідження, а саме: іригоскопію, цистоскопію для виключення ураження сечового міхура, рентгенографію легень для виключення метастазів, у ряді випадків, за показаннями, проводиться радіоізотопне дослідження печінки для виключення метастазів у печінку.
Лікування тератоми та тератобластоми в основному лише хірургічне. Враховуючи, що більшість тератом після 6-місячного віку дитини озлоякісне, оперативне лікування має проводитися якомога раніше - рекомендується операція за відсутності екстрених протипоказань, коли дитині виповниться місяць. Раннє оперативне втручання при тератомі диктується насамперед тим, що, на жаль, при зловмисності останньої практично не вдається домогтися одужання.
Використовується променева та лікарська терапія, але вони приносять лише тимчасове полегшення. Діти зі злоякісною тератоїдною пухлиною крижово-копчикової області, якщо її не вдається видалити, не одужують.
При догляді за дитиною з крижово-куприковою тератомою слід стежити за сечовипусканням та актом дефекації, туалетом промежини. За показаннями потрібні очисні клізми, які призначає лікар. Після операції з приводу крижово-копчикової тератоми особливоважливий туалет промежини. Необхідна часта зміна пелюшок, потрібно уважно стежити за сечовипусканням (зазвичай після операції деякий час у сечовому міхурі залишається катетер). Медична сестра повинна стежити за чистотою післяопераційної пов'язки, змінювати її верхні забруднені шари. Діти, які отримують променеву та лікарську терапію, повинні краще харчуватися – рекомендуються дрібне харчування, їжа, що легко засвоюється. Більшість дітей зі злоякісною крижово-копчиковою тератомою потребують знеболювання.