Лікування мастоцитозу, препарати, схеми лікування
Загальні терапевтичні рекомендації
Лікування показано лише за наявності симптомів та спрямоване на їх полегшення. Більше патофізіологічний підхід до гіперплазії опасистих клітин в даний час неможливий. Пігментна кропив'янка зазвичай протікає доброякісно. Рекомендується мультидисциплінарний підхід до лікування. До команди лікарів повинні входити дерматолог, алерголог, гематолог та фахівець-дієтолог.
Терапія часто полягає в тому, щоб заспокоїти та підтримати пацієнта, а у дітей – їхніх батьків. Принциповий підхід до лікування означає усунення всіх факторів, про які відомо, що вони стимулюють дегрануляцію опасистих клітин.
Антагоністи рецептора Н1 (наприклад, гідроксизин максимально 2 мг/кг на день у 3 прийоми, цетиризин 10-20 мг на день, дітям віком 2-6 років 5 мг 2 рази на день, старше 6 років - доза як у дорослих) можуть контролювати такі симптоми, як свербіж, утворення пухирів та припливи.
Додавання антагоніста рецептора Н2 (наприклад, циметидину 20 мг/кг на день у 3 прийоми, ранитидину 4 мг/кг на день у 2 прийоми) виправдане у дітей з гастроінтестинальними симптомами підвищеної кислотності або виразки. Пацієнтам з діареєю також допомагає лікування антагоністом Н2 рецептора з хромоглікатом натрію (стабілізатором опасистих клітин) або без нього в дозі 100 мг перорально 4 рази на день. Хромоглікат натрію може також сприятливо впливати на припливи, свербіж, шкірні симптоми та симптоми з боку ЦНС.
Ще один стабілізатор опасистих клітин, кетотифен 1 мг/кг 2 рази на день, зменшує утворення пухирів і свербіж у пацієнтів з пігментною кропив'янкою, хоча останнє контрольне порівняння з гідроксизином при дитячому мастоцитозі не показало переваги.
Місцеві кортикостероїди (особливо препарати без системних побічнихефектів) під оклюзією призводили до ефективної відповіді і навіть регресії вогнищ. Пацієнтам із значною мальабсорбцією може знадобитися системне лікування преднізоном у дозі 1-2 мг/кг на день спочатку, з повільним зниженням дози (стресова доза = 2 мг/кг щодня). Однак тут існує реальна небезпека посилення супутнього захворювання кісток, що викликається опасистими клітинами в кістковому мозку. Сприяльна дія при лікуванні пацієнтів з рецидивуючими епізодами припливів та вираженим надвиробництвом простагландину D2 надають високі дози аспірину.
Оскільки сам аспірин потенційно вивільняє гістамін, лікування проводять в умовах стаціонару та ніколи не починають без супутнього призначення антагоніста рецептора Н1.
Ультрафіолетове опромінення Б (УФБ)/УФА у комбінації з пероральним псораленом (ПУВА) можуть призначатися підліткам та дорослим при шкірних проявах, стійких до стандартної терапії. Більшого ефекту досягають при застосуванні УФА1.
Пацієнти з мастоцитозом та анафілаксією в анамнезі повинні мати при собі готову ін'єкцію епінефрину (адреналіну), наприклад, Epi-Pen або Ana-Kit, і повинні бути готовими до надання собі медичної допомоги.
Етап 5 (не дерматологічний)
В даний час лікування пацієнтів з агресивним лімфаденопатичним системним захворюванням опасистих клітин або істинною лейкемією опасистих клітин поки залишається незадовільним. У деяких дорослих ефект давало застосування інтерферону-альфа.
За редакцією А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотті