Лімфангіоми. Класифікація
Лімфангіоми
Класифікація традиційно підрозділяє лімфангіоми на 4 групи: (1) капілярна лімфангіома, (2) кавернозна, (3) кістозна лімфангіома (кістозна гігрома) та (4) лімфангіогемангіома.
Капілярна лімфангіома. Прості лімфангіоми мають вигляд поверхневих, злегка високих, гладких однорідних утворень, що іноді нагадують бородавки. Вони можуть бути поодинокими або множинними і часто розташовуються в області рота і особливо мови, але іноді вражають інші області, зокрема і досить часто-геніталії.
Лімфангіома відмежована подібна до простої лімфангіоми, але має більш глибокий підшкірний компонент лімфатичних цистерн. Відмежований тип локалізується на обличчі, грудній клітці та кінцівках. Розміри можуть бути невеликими, але іноді поразка охоплює значні області. Гістологічно при простій лімфангіомі виявляються розширені тонкостінні лімфатичні канали в дермі і епідермісі.
Відмежований тип має глибокий підшкірний компонент. Нормальні лімфатичні судини у зоні розташування лімфангіоми не повідомляються з нею. З ускладнень відзначаються болі, рецидивне інфікування, «відплив» лімфатичної рідини та крові та косметичні проблеми. Лікування полягає в хірургічному висіченні, кріотерапії із застосуванням рідкого азоту, електрокоагуляції та лазеротерапії.
Проста лімфангіома добре піддається лікуванню. При відмежованій лімфангіомі для запобігання рецидиву необхідно видалити її глибокий компонент. Однак видалення в такому разі всієї лімфангіоми зі шкірою призводить до утворення значного шкірного дефекту, тому деякі клініцисти вважають за доцільне «підняти» шкірні клапті, видалити «глибокий компонент» лімфангіоми і вшити зверху шкіру, що забезпечує хороший косметичний.результат. Поверхневий компонент лімфангіоми часто зникає спонтанно. Хороші результати з невисокою частотою рецидивів дає лікування вуглекислотним лазером.
Кавернозна лімфангіома. Кавернозна лімфангіома характеризується наявністю поверхневих та глибоких невеликих лімфатичних просторів та розширених лімфатичних каналів, вистелених ендотеліальними клітинами. У стінках судин можуть бути гладкі м'язи. Кавернозні лімфангіоми зустрічаються в будь-яких областях, де є лімфатичні судини.
Зазвичай уражаються шкіра та слизові оболонки. Кавернозний компонент може поширюватися глибоко в м'язи та навколишні тканини. Найчастіше кавернозні лімфангіоми локалізуються в області язика, щік, грудної клітки, кінцівок та заочеревинного простору. Як правило, вони є вже при народженні або з'являються у грудному віці та іноді пізніше. Лімфангіома може збільшуватися внаслідок інфікування та травми. Великі лімфангіоми іноді поєднуються з лімфедемою.
Виникнення ускладнень зазвичай пов'язане з приєднанням інфекції та порушенням функції внаслідок тиску лімфангіоми на навколишні тканини. Серйозну проблему може також представляти «відплив» лімфи та косметичний дефект. Крововилив у лімфангіому іноді викликає її збільшення та синюшне забарвлення, у зв'язку з чим лімфангіома може бути помилково прийнята за гемангіому. Макроглосія, вторинна по відношенню до лімфангіоми мови, буває причиною обструкції дихальних шляхів та порушень ковтання. При лікуванні лімфангіом методом вибору є її повне видалення, але часом це буває неможливо.
Описано спостереження спонтанного лікування лімфангіом, у зв'язку з чим деякі клініцисти рекомендують вичікувальну тактику в тих випадках, коли лімфангіома протікає безсимптомно. Дітей змакроглоссію слід дуже ретельно спостерігати, щоб не пропустити ускладнення. У разі обструкції дихальних шляхів може знадобитися трахеостомія. У деяких випадках виникають показання до часткової глосектомії (ампутації язика).
За наявності лімфангіом голови, шиї, а також уражень, що порушують прохідність дихальних шляхів, успішним буває застосування вуглекислотного лазера. У випадках інфікування важливо терміново розпочинати лікування антибіотиками. Якщо при підозрі на лімфангіому діагноз залишається незрозумілим, іноді для виключення малигнізації показана біопсія.
Кістозна гігрома. Кістозна гігрома є багатокамерними кістозними порожнинами, вистеленими ендотеліальними клітинами. Порожнини поділяються тонкими стінками, що містять гладком'язові клітини у поєднанні з фіброзною тканиною. Кістозні гігроми зустрічаються з частотою 1: 12,000 новонароджених. Від 50% до 65% цих утворень є вже при народженні і 80-90% з'являються протягом двох років життя.
Клінічно кістозні гігроми виглядають як великі, м'які, кістозні утворення, що викликають деформацію тієї області, де вони розташовані (рис. 65-15). Близько 75% кістозних гігром локалізуються на шиї, переважно ліворуч і більше взад, близько 20% — у пахвовій області. Решта 5% рівномірно розподіляються в середостінні, заочеревинному просторі, в тазі та пахвинній ділянці.
Вважається, що кістозні гігроми є результатом порушення розвитку лімфатичних яремних мішечків, які не здатні з'єднатися з венозною системою та дренуватися у ній. Діагноз, як правило, може бути поставлений під час огляду. Дослідження в проходить світлі (трансілюмінація) допомагає віддиференціювати кістозну гігрому від солідних утворень, за винятком тих випадків, коликрововилив у кістозні порожнини перешкоджають трансілюмінації.
Оглядова рентгенографія має обмежені діагностичні можливості, оскільки вона може лише визначити наявність великої м'якотканої освіти. При ультразвуковому дослідженні виявляється мультилокулярне, переважно кістозне утворення, яке містить перегородки різної товщини. УЗД ефективно у плані підтвердження діагнозу, особливо при поверхневому ураженні. Найменшу діагностичну цінність УЗД представляє у плані можливості визначення ступеня поширення освіти у глибокі шари шиї, грудну порожнину та заочеревинний простір.
КТ, особливо у поєднанні із введенням контрастних речовин, може ідентифікувати характер ураження та наявність зв'язку з навколишніми судинами. Однак менш інвазивним методом, що не вимагає застосування контрастних речовин, є МРТ, що чітко демонструє взаємини лімфангіоми з м'якими тканинами, м'язами та судинними структурами. МРТ особливо цінна в діагностиці орбітальних лімфангіом.
Ускладнення. Існують різні думки щодо причин збільшення у розмірах лімфангіом. Одні дослідники вважають, що це відбувається за рахунок наповнення кістозних просторів, інші вважають, що це спричинено справжнім їх зростанням з ендотеліальною проліферацією. Багато кістозних гігром ростуть пропорційно зростанню дитини. Однак часто вони збільшуються в розмірах дуже швидко, притому без будь-яких явних причин. Можуть гігроми збільшуватись у розмірах і після травм, інфікування чи крововиливів у кістозні порожнини.
Одним із найбільш серйозних ускладнень гігром є обструкція дихальних шляхів (рис. 65-16). Великі гігроми можуть поширюватися на ротоглотку та трахею. 3-5% гігром проникають у середостіння. Призалученні у процес нижніх відділів глотки та стравоходу може виникати дисфагія. З інших ускладнень нерідко зустрічаються інфікування та запалення.
Крововиливи в кісти та здавлення нервів можуть викликати парестезію та болі. Ерозія кіст у великі прилеглі судини з крововиливом, що призводить до анемізації, виникає рідко, проте подібні спостереження описані в літературі. Існують повідомлення і про аномалії прикусу та деформації нижньої щелепи, вторинних по відношенню до великих шийних кістозних гігром.