Лімфогранулематоз (Лімфома Ходжкіна)

Лікування в Ізраїлі

Найбільш читані

Захворювання вперше описане Томасом Ходжкіним (Thomas Hodgkin) у 1832 р.

Причини та розвиток лімфогранулематозу

Частота захворювання вище у представників білої раси та у чоловіків. Пік захворюваності припадає на 20-ті та 70-80-ті роки життя. Серед основних причин слід виділити: • Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, HIV) • Вірус Ебштейн-Барра (EBV) • Генетичні аномалії (Klinefelter's syndrome, Chediak-Higashi syndrome, ataxia-teleangiectasia, Wisko Aldrich syndrome і т.д.) • Аутоімунні захворювання • Вплив цитотоксичних ліків та радіації

Основною характеристикою лімфоми Ходжкіна є наявність специфічних гігантських клітин Рід Штернберга (Reed-Sternberg).

Клінічні прояви лімфогранулематозу

Визначається залучення окремих регіонів з ураженням лімфовузлів. Загальні симптоми: • Гарячка. Гарячка носить певний характер – фебрилітет протягом кількох днів змінюється безлихоманковим періодом. • нічні поти • втрата маси тіла • іноді залучається шкіра з виникненням сверблячки, вузлової еритеми, лускатої атрофії • найчастіші скарги при лімфомі Ходжкіна на хворобливе збільшення одного або кількох лімфовузлів. Найчастіше уражаються шийні та плечові. Характерною є незрозуміла болючість у уражених лімфовузлах при вживанні алкоголю. • селезінка збільшується у третини пацієнтів, іноді до великих розмірів і розміри її можуть варіювати в залежності від лікування. • інші прояви – паранеопластична церебеллярна дегенерація,нефротичний синдром, імунна гемолітична анемія, тромбоцитопенія, гіперкальціємія. • при залученні до патологічного процесу кісткової системи виникають болі в кістках, патологічні переломи. • при ураженні кісткового мозку – панцитопенія – зниження багатьох показників загального аналізу крові. • здавлення збільшеними лімфовузлами призводить до порушення функцій суміжних органів: параплегії, Horner синдрому, парезу гортані, невралгії, жовтяниці, синдрому верхньої порожнистої вени, бронхіальної обструкції, набряку ніг, гідронефрозу. • у більшості хворих відзначається зниження імунних реакцій уповільненого типу, опосередкованих Т-лімфоцитами, що веде до повторних інфекцій, а на пізніх стадіях пригнічується функція В-лімфоцитів. Розвивається різке схуднення. Хворі часто гинуть від сепсису.

Діагноз лімфоми Ходжкіна ґрунтується на виявленні клітин Рід-Штернберга у кістковомозковому пунктаті. Стадійність визначається за допомогою ретельно зібраного анамнезу, фізичного обстеження, загального аналізу, біохімії крові та пунктату кісткового мозку, комп'ютерної томографії або позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) шиї, грудей, живота та тазових органів.

Іноді для уточнення діагнозу вдаються до лапароскопії. ПЕТ використовується виявлення дрібних поразок, іноді замість ПЕТ вдаються до сканування з галієм.

Підхід до лікувальної програми залежить від стадійності захворювання та наявності чи відсутності клінічних проявів. Пацієнти на ранніх стадіях (IА і IIА) лімфоми Ходжкіна піддаються короткому курсу хіміотерапії з радіотерапією, що супроводжується, на місця, залучені в процес. Пацієнти з більш тяжким ураженням (стадії III, IVА, IVВ) лікуються лише комбінованою хіміотерапією. На сьогоднішній день найпоширенішою програмою є ABVD(doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) та MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone). Ускладненнями тривалої терапії є кардіотоксичність, лейкемоїдні реакції, карциноми.

Прогноз загалом сприятливий для виявлення лімфоми Ходжкіна більш ранніх стадіях із застосуванням адекватного лікувального режиму. Відсоток успіху в лікуванні – до 90% пацієнтів переходять у тривалу ремісію, що прирівнюється до одужання.