Меланін. Порушення обміну меланіну. Аддісонова хвороба: етіологія, патогенез, морфологічна характеристика.
- пігмент буро-чорного кольору. Пігмент синтезується у спеціалізованих органелах (меланосомах), відомих при УЗ дослідженні у меланоцитах.
Меланін утворюється при окисленні тирозину в Дофа під дією ферменту тирозинази.
Основна функція меланіну
- Рецепція світла та захист від ультрафіолету. Меланоцити розташовуються в базальному шарі епідермісу, сітківці та райдужній оболонці ока, м'яких мозкових оболонках. Синтез меланіну активують гормони гіпофіза (β-ліпотропін та меланоцитстимулюючий гормон), щитовидної залози, АКТГ, статеві гормони та медіатори симпатичної частини вегетативної нервової системи. Пригнічують синтез пігменту мелатонін та медіатори парасимпатичної частини вегетативної нервової системи.
Порушення обміну меланіну
бувають вродженими та набутими, місцевими та поширеними, виражаються в гіперпігментації чи гіпопігментації.
Посилення меланогенезу називають гіперпігментацією або меланозом.
Меланоз може бути набутим або успадкованим. Набутий поширений меланоз розвивається при аддісоновій хворобі. Макроскопічно шкіра має інтенсивне коричневе забарвлення, сухе, лущиться. При мікроскопічному дослідженні цитоплазма меланоцитів базального шару епідермісу наповнена великою кількістю зерен меланіну. У дермі меланін зустрічається в меланоцитах і макрофагах, які фагоцитують пігмент при загибелі меланоцитів. Епідерміс атрофічний, відзначається гіперкератоз. Причина захворювання в двосторонньому ураженні надниркових залоз (при туберкульозі, пухлинах, метастазах), що призводить до зниження в крові рівня кортизолу і до посилення синтезу АКТГ, що володіє меланінстимулюючою дією, що викликає активацію тирозинази і посилення синтезу меланіну в шкірі та с.
Прикладом вродженого поширеного меланозу є пігментна ксеродерма. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом і пов'язане з порушенням здатності ДНК клітин шкіри до репарації після впливу ультрафіолету. Після дії сонячного світла виникає дрібна плямиста гіперпігментація, тріщини шкіри. Для мікроскопічної картини характерні гіперкератоз епідермісу.
До місцевих гіперпігментацій відносяться ластовиння, меланодермія, лентиго, невоклітинний невус (родимка). В елементах ластовиння, що виникають після сонячного опромінення, збільшено кількість меланіну в кератиноцитах базального шару епідермісу. Меланодермія пов'язана з посиленням синтезу меланіну та функціональними змінами в меланоцитах, що призводить до посиленого перенесення пігменту до базальних кератиноцитів.
— овальна коричнева макула, яка не залежить від сонячного світла, що гістологічно характеризується лінійною гіперплазією меланоцитів.
Невоклітинний невус
утворюється з меланоцитів, які ростуть гніздами або групами вздовж стику епідермісу та дерми. Невусні клітини мають округлу або овальну форму, округлі ядра відносно мономорфні. Злоякісна пухлина із меланоцитів називається злоякісною меланомою. Пухлина часто розвивається з передіснуючого невуса. Клітини меланоми поліморфні. Безпігментна меланома - характерне гематогенне та лімфогенне метастазування. Меланома розвивається у шкірі, а й у слизовій оболонці рота, в оболонці ока, стравоході, оболонках мозку, області статевих органів.
Зменшення синтезу меланіну проявляється альбінізмом та вітіліго.
- Порушення пігментації, захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, характерно відсутність/зменшення активності ферменту тирозинази,меланоцити в організмі є.
місцевий прояв гіпопігментації, що характеризується відсутністю меланоцитів на чітко обмежених і часто симетрично розташованих ділянках. Воно може розвиватися після травм голови, після запальних чи некротичних процесів у шкірі).