МІАСТЕНІЯ це що таке МІАСТЕНІЯ визначення
Зміст:
Знайдено 4 визначення термінаМІАСТЕНІЯ
Міастенія може виникнути у будь-якому віці, але пік захворюваності припадає на 20 – 40 та 65 – 75 років. У переважній більшості випадків захворювання первинно залучає м'язи очей, тому спочатку хворі скаржаться на опущення століття і двоїння. Протягом наступних 1 – 2 років у більшості хворих відбувається генералізація процесу з приєднанням слабкості мімічних та бульварних м'язів, м'язів шиї, кінцівок та тулуба. Але в частини хворих захворювання не поширюється далі зовнішніх м'язів ока (очна форма). Характерними є виражені коливання симптоматики протягом доби, у зв'язку з цим хворобу нерідко приймають за істерію. Феномен патологічної м'язової стомлюваності проявляється наростанням симптоматики і натомість фізичного навантаження (наприклад, посиленням дисфагії під час їжі, а дисфонії – під час розмови). Характерною є відсутність вегетативних порушень (порушень іннервації зіниці або тазових розладів), порушень чутливості. При неврологічному огляді виявляється зниження сили, що наростає під час повторення рухів. Для посилення птозу хворому пропонується фіксувати погляд, відвівши вгору чи попросити підняти руки нагору на 30 – 60 з. Для виявлення слабкості м'язів горла хворого просять порахувати вголос до 100. Рефлекси зазвичай нормальні. Нерідко відзначається селективне залучення м'язів (наприклад, згинач шиї виявляється слабшим, ніж розгинач), це дозволяє відрізнити міастенію від астенії або істерії. Симптоми міастенії можуть посилювати низку лікарських препаратів, які можуть бути призначені хворому лише у разі нагальної потреби за умови стабільного стану. Цю групу складають антибіотики (стрептоміцин, гентаміцин та інші аміноглікозиди, поліміксин В, колістин,тетрациклін, ампіцилін, еритроміцин, ципрофлоксацин, кліндаміцин), сульфаніламіди, серцево-судинні (бета-блокатори, хінідин, лідокаїн, новокаїнамід, антагоністи кальцію), протиепілептичні засоби (триметин, дифенін, карба, діазепам (реланіум), міоплегічні засоби, хінін, кортикостероїди, гормони щитовидної залози, солі магнію, що містять йод рентгеноконтрастні речовини.
У хворих із генералізованою міастенією іноді виникає швидке погіршення стану з розвитком дихальної недостатності, пов'язаної зі слабкістю дихальних м'язів або бульварною мускулатурою (міастенічний криз). Криз може виникнути на тлі інфекції або прийому препаратів, що порушують нервово-м'язову передачу. Розвитку кризу можуть передувати виражені коливання м'язової слабкості, зниження маси тіла, обмеження рухової активності, посилення звисання голови, наростаюча дизартрія, задишка. Рідше наростання м'язової слабкості та дихальної недостатності буває викликано передозуванням антихолінергічних засобів (холінергічний криз). На користь цього варіанта криза свідчать генералізовані фасцікуляції та крампи, гіперсалівація, посилення перистальтики, пронос, блювання, брадикардія.
Лікування. Антихолінестеразні засоби гальмують розпад ацетилхоліну в синапсі та збільшують м'язову силу. Найчастіше застосовують піридостигмін (калімін). При прийомі внутрішньо його дія починається через 10 - 30 хв, досягає піку через 2 години, а потім протягом 2 годин поступово слабшає. Лікування починають з 30 мг 3 рази на добу, потім дозу підвищують до 60 - 120 мг кожні 4 - 6 годин. Хоча піридостигмін ефективний у більшості хворих, але лише у невеликої частини з них симптоми регресують повністю. Часті побічні ефекти – біль у животі,нудота, діарея, гіперсалівація. Препарат протипоказаний при хронічних обструктивних захворюваннях легень та бронхіальній астмі. Кортикостероїди призначають при недостатній ефективності антихолінестеразних засобів. Вони викликають поліпшення у 70 - 90% хворих, але в перші 3 тижні, особливо якщо лікування розпочато з високої дози, слабкість м'язів (у тому числі бульварних та дихальних) може наростати. При досягненні стійкого ефекту починають повільне зниження дози. У значній частині випадків хворі змушені приймати дозу препарату протягом багатьох років.
Імуносупресори (азатіоприн, рідше циклоспорин та циклофосфамід) призначають при генералізованій або бульварній формі при поганій переносимості кортикостероїдів. Тимектомія показана у молодих хворих (до 60 років) із генералізованою формою захворювання, а також у хворих з тимомами. При появі ознак міастенічного кризу хворий має бути екстрено госпіталізований у відділення інтенсивної терапії. Доцільно помістити хворого в положення напівсидячи, дати кисень через маску або назальний катетер. Ввести внутрішньовенно 1 мл 0,05% розчину прозерину та приступити до повільної внутрішньовенної інфузії прозерину (за добу слід ввести 8 – 12 мг препарату). Якщо інфузія тимчасово неможлива, препарат також можна ввести внутрішньом'язово в дозі 1 – 2 мг). Для усунення побічних ефектів одночасно вводять атропін (0,5 мг підшкірно 3-5 разів на день). Призначають кортикостероїди (100 мг на добу), однак вони можуть тимчасово посилити слабкість; проводять плазмаферез. Важливо стежити за прохідністю дихальних шляхів та життєвою ємністю легень. При розвитку дихальної недостатності проводять інтубацію та приступають до ШВЛ. При ознаках інфекції призначають антибіотики (переважно циклоспорини). При холінергічномукризі антихолінестеразні препарати тимчасово скасовують, відновлюють прохідність дихальних шляхів, підшкірно вводять атропін (0,5 – 1 мг кожні 2 год) до появи сухості в роті, призначають реактиватори холінестерази (дипіроксим по 150 – 30) інтубації та штучної вентиляції легень.