Міастенія, симптоми хвороби
У цей час до будинку під'їхав пісочно-жовтий лімузин із червоним хрестом. Лікар, що прибув, коротко запитав: Що з хворим? - Та ось, кажеміастенія,прозерин, а що це таке, - не знаю, - пояснила жінка. Лікар мовчки вийняв з валізки дві невеликі ампули і зробив укол., Через чверть години обличчя хворого помітно пожвавішало, різко посилилося дихання, а ще через п'ятнадцять хвилин він сів у ліжку і подякував лікарю за допомогу.
- На ніч забув прийняти прозерин, - сказав він, - вранці прокинувся, а встати з ліжка і дотягтися до коробочки з ліками не міг. Дружина пішла на роботу, коли я ще спав. Дякую, випадково зайшла сусідка, а то. Справді, могла розвинутися слабкість дихальних м'язів та зупинитися дихання.
Що ж є міастенією і що це за чудодійнийпрозерин?Міастенія(від грецьких слів "міє" - м'яз і "астенія" - слабкість) описана ще наприкінці минулого століття. Її називали не інакше, як важка, злоякісна міастенія. І ці назви виправдовувалися. Діагноз "міастенія" означав грізний вирок. Всі хворі на цю недугу були приречені, як правило, на інвалідність. Прогресуюче порушення ковтання та дихання загрожувало життю.
Симптоми міастенії
Міастенію хворіють найчастіше люди віком від 17 до 30 років. Як розвивається захворювання? На самому початку з'являються двоїння в очах, опущення повік, швидка стомлюваність. Ці явища не дуже турбують людину, оскільки вони певною мірою проходять після відпочинку. Тому на ранній стадії найчастіше захворювання розглядається як перевтома.
Однак невдовзі ні відпочинок, ні сон не відновлюють сили, нормальний стан, і хворі переконуються в тому, що це не просто перевтома, перенапруга.Поступово наростає м'язова слабкість, уражається дедалі більше м'язів. Хворому дуже важко жувати їжу, зменшується рухливість язика, утруднюється ковтання. Через слабкість м'язів язика, носоглотки різко змінюється голос, мова стає нерозбірливою. Наростання слабкості скелетної мускулатури – м'язів тулуба та кінцівок – призводить до різкого обмеження рухливості хворого. Поразка хворобливим процесом грудної клітки і діафрагми засмучує дихання.
Доля хворого на міастенію була сумною. Саме був! Зараз із цією хворобою можна успішно боротися. Що ж спричинило такий стрибок у лікуванні міастенії? Допомогло комплексне використання нових досягнень фізіології, фармакології, біохімії, анестезіології, хірургії.
Перші успішні результати пов'язані з ім'ям американського лікаря Мері Волкер. Маючи гостру спостережливість, вона три десятиліття тому відзначила, що рухові порушення у хворих на міастенію за своїм характером і порядком залучення до хворобливого процесу окремих м'язових груп дуже нагадують розлади, що виникають у тварин і у людей при отруєнні отрутою кураре. Можливо, і механізм виникнення ознак хвороби аналогічний отруєнню? На той час механізм дії кураре був відомий – кураре порушує проведення імпульсів від нервового закінчення до м'яза, тобто у нервово-м'язовому з'єднанні, яке називається синапсом. Нерв у місці свого закінчення має невелике потовщення, в якому при мікроскопічному дослідженні можна побачити безліч бульбашок – везикул, наповнених дуже активною речовиною – ацетилхолін. На м'язі, у місці, куди підходить нервове волокно, є пластинка-мембрана, що складається з особливого чутливого до ацетилхолну білка - холінорецептора. Коли нервовий імпульс доходить дозакінчення нерва, з везикул виділяється велика кількість ацетилхоліну. Він негайно вступає в контакт із холінорецептором м'язової платівки. В останній виникає електричний потенціал, який поширюється м'язом і змушує її скорочуватися.
Але як тільки закінчується подразнення нерва, скорочення м'язів припиняється. Чому ж перестає діяти ацетилхолін, що виділився раніше у місці контакту нерва з м'язом? У тисячні частки секунди він руйнується особливим ферментом, у величезних кількостях що міститься в синапсі та оточуючих його тканинах. Фермент називається ацетилхолінестеразою. Він розщеплює ацетилхолін на неактивні сполуки: холін та оцтову кислоту. Ці сполуки під впливом іншого ферменту - холінацетилази - синтезуються в активний ацетилхолін, який знову здатний брати участь як посередник - медіатор у процесі проведення збудження.
Як показали спеціально проведені дослідження, якщо в організм тварини або людини потрапляє отрута кураре, він дуже міцно зв'язується з холінорецептором пластинки-мембрани. Виникає своєрідне блокування синапсу. Кураре як би конкурує з ацетилхоліном у боротьбі за холінорецептор і перемагає його. Чи можна порушити цей блок? Виявилося, що при різкому збільшенні кількості ацетилхоліну він витісняє кураре і уможливлює проведення збудження до м'яза.
А щоб збільшити кількість ацетилхоліну, треба якось загальмувати руйнування його ферментом холінестеразою. Вченими були синтезовані речовини, що пов'язують холінестеразу. Вони зменшують розпад ацетилхоліну, і нервово-м'язовий блок проривається. Тепер, через багато років, неважко собі уявити хвилювання дослідників перед першим введенням лікувального препарату хворим на міастенію. Адже якщо блок, що викликається отрутою кураре, і блок приміастенії близькі між собою, то тяжкохворому стане негайно краще.
І хворому стало краще! Це сталося 1934 року. Сьогодні сотні хворих на міастенію приймають різні ліки, що руйнують холінестеразу. І щоразу хворий відчуває стан чарівного зцілення. Він підводиться, може ходити, говорити і почувається добре. Хіба цьому диву можна перестати дивуватися? Але, на жаль, дія прозерину та йому подібних препаратів короткочасна. Вони полегшують стан лише на кілька годин. Ці ліки доводиться приймати багато років. Відкриття М. Уоякер мало значення як для практичної медицини, оскільки врятувало життя багатьом сотням хворих, а й дозволило пояснити механізм розвитку міастенії.
Якщо введення препарату, що прориває нервово-м'язовий блок, покращує стан хворих, отже, в їхньому організмі є речовина, що викликає блок нервово-м'язового синапсу. Отже, міастенія – результат якогось самоотруєння організму. Так виникла теорія "токсичного" міастенічного чинника. Ще перші дослідники намагалися розкрити причини міастенії. З цією метою різні відділи нервової системи хворих, які загинули від міастенії, ретельно досліджували під мікроскопом. Однак пошуки виявлялися марними: жодних анатомічних змін у нервовій системі не було знайдено.
Тим часом у процесі цих досліджень вчені все частіше стали відзначати у хворих на міастенію пухлини вилочкової залози - одну з залоз внутрішньої секреції, розташованої в грудній порожнині. В інших випадках міастенії пухлини не знаходили, але сама залоза була різко збільшена. У зв'язку з цим виникло припущення про залежність міастенії від порушення функції вилочкової залози.
А коли одного разу після операції видалення пухлини вилочкової залози -операції, яка була потрібна хворому, у нього різко зменшилися міастенічні явища, припущення це підтвердилося на практиці. Таким чином було відкрито ще один шлях ефективного лікування тяжкого страждання – операція видалення вилочкової залози. Однак широкого поширення ця операція набула лише останніми роками завдяки успіхам у галузі грудної хірургії, розвитку медичної техніки.
В даний час арсенал засобів лікування міастенії ще більший. З успіхом використовується променева терапія для придушення функції вилочкової залози, все більшого поширення набувають методи лікування міастенії гормонами. І всі вони дають позитивні результати, якщо застосовуються своєчасно з урахуванням індивідуальних особливостей хворого. А який з методів найбільш ефективний для кожного – може вирішити тільки лікар. Слів немає, у вирішенні проблеми міастенії ще багато труднощів. Вчені завзято продовжують пошуки, і не за горами той час, коли важка міастенія буде остаточно переможена.