Міопатичні синдроми
Даний термін означає, перш за все, клінічні прояви, які виникають внаслідок первинного захворювання м'язів (міопатії у вузькому розумінні слова). До міопатій відносять і деякі інші захворювання, одним із важливих симптомів яких є порушення функції м'язів. Виняток становлять неврогенні м'язові атрофії, тобто. захворювання периферичного рухового нейрона, що викликають м'язову слабкість (ураження гантліонарних клітин передніх рогів, периферичних нервових корінців та стовбурів периферичних нервів).
Функціонування м'язівзалежить, з одного боку, від ультраструктури міофібрил, мітохондрій та інших елементів м'язового волокна, а з іншого боку від процесів обміну речовин, які забезпечують м'язове скорочення. Будівельні елементи м'язів та їх функція можуть бути порушені як унаслідок вродженого дефекту, так і внаслідок розвитку набутого захворювання.
Незважаючи на різноманітні патогенетичні механізми, всі міопатії мають ряд загальних клінічних ознак: • виявляється тільки руховий розлад; • порушення чутливості, таким чином, відсутні; • фасцікуляцій не спостерігається; • ураження майже завжди симетричне (виняток становить, наприклад, міастенія);
• парез майже завжди буває млявим (виняток становить, наприклад, нейроміотонія); • часто приєднуються випадання рефлексів • та атрофія м'язів;
•перебіг у більшості випадківповільно прогресуючий (багато років), але іноді: - протягом буває швидшим - місяці або тижні (наприклад, поліміозит) або навіть - кілька годин (наприклад, пароксизмальний гіпокаліємічний параліч, гостра пароксизмальна міоглобінурія); - зрідка спостерігається зміна тяжкості стану талокалізації ураження протягом кількох днів і навіть кількох годин (наприклад, міастенія);
•парезиу більшості випадків виявляються переважно в проксимальних відділах кінцівок: - проте іноді бувають і з акцентом у дистальних відділах (наприклад, міотонічна дистрофія Штейнерта = дистрофічна міотонія);
• зовнішні провокуючі фактори, як правило, відсутні (виняток становить, наприклад. • хвороблива м'язова слабкість після навантаження при недостатності м'язової фосфорилази або при міастенії, генералізована слабкість при впливі холоду у хворих з вродженою параміотонією Ейленбурга); • захворювання, як правило, протікає без больових відчуттів (виняток становить, наприклад, біль, пов'язаний із навантаженням, при недостатності м'язової фосфорилази, пароксизмальної міоглобінурії, нейроміотонії).
Таким чином,міопатіїявляють собою суто рухове, в більшості випадків симетричне, безболісне і повільно прогресуюче ураження м'язів переважно проксимальних відділів кінцівок. Однак багато етіологічних форм мають свої особливості.
Необхідно проводити диференціальний діагноз міопатії з іншими захворюваннями, що супроводжуються слабкістю м'язів. Найбільш серйозні труднощі спричиняє їх диференціація від хронічного захворювання передніх рогів спинного мозку, полірадикулопатії та поліневропатії, а також психогенного псевдопаралічу (псевдопарезу):
• При хронічному ураженні передніх рогів часто спостерігаються: - фасцікуляції, що провокуються постукуванням по м'язі або внутрішньовенним вливанням 5-10 мл едрофонію хлориду (тензілону); - супутнє ураження бульбарних м'язів (наприклад, м'язів язика); - ураження бічних канатиків спинного мозку або кортико-бульбарнихшляхів, а також пірамідні знаки чи псевдобульбарні симптоми; - при деяких формах спостерігається швидке прогресування протягом декількох місяців (проте при пседовміопатичній прогресуючій спинальній м'язовій атрофії Кугельберга-Веландер, навпаки, захворювання прогресує протягом багатьох років); - характерні електроміографічні ознаки ураження, що досить легко виявляються; - характерні результати біопсії.
•При полірадикулоневриті та поліневропатіїчасто виявляють: - у всіх випадках - порушення чутливості (які можуть бути дуже дискретними при деяких полірадикулопатіях); - акцент слабкості у дистальних відділах кінцівок; - відсутність рефлексів на тлі незначної м'язової слабкості; - характерні результати електроміографії.