Недосконалий остеогенез зубів, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Недосконалий остеогенез зубів
- Що провокує Недосконалий остеогенез зубів
- Симптоми Недосконалого остеогенезу зубів
- До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас недосконалий остеогенез зубів
Що таке Недосконалий остеогенез зубів
Що провокує Недосконалий остеогенез зубів
Недосконалий остеогенез передається за аутосомно-домінантним типом. Більш ніж у 50% дітей батьки даної патології не мають, але вона могла бути у їхніх родичів. Народження хворих дітей у здорових сім'ях слід розглядати як прояв нових мутацій під впливом ендо-або екзогенних факторів. Захворювання зустрічається у дітей обох статей (частіше - у хлопчиків) і має багато назв: недосконале кісткоутворення, внутрішньоутробний рахіт, періостальна дистрофія, спадкова гіпоплазія мезенхіми, періостальна дисплазія, вроджена ламкість кісток, хвороба «скляних чоловіків», кс. ., 1981).
Симптоми Недосконалого остеогенезу зубів
Нині розрізняють: 1. вроджена недосконалість кісткоутворення, або хвороба Фролика; 2. пізніше недосконалість кісткоутворення, коли хвороба проявляється у різні терміни після народження дитини (хвороба Лобштейна).
Перша зустрічається рідше за другу, частіше у хлопчиків. Виявляється у плодів чи новонароджених. Характеризується переломами довгих трубчастих кісток, ребер, ключиць. Кисті та стопи не страждають. Діти мають невелике зростання, широкий сплощений череп. Спостерігаються вкрай повільне окостеніння тім'ячків, затримка росту та збільшення маси тіла. Психічний розвиток відповідає віку.
Друга форма виявляється на 1-му році життя чи пізніше. Інодіпротікає приховано до юнацького віку. За цієї форми перераховані симптоми виражені слабше. Найчастіше виникають малоболючі надломи кісток, ніж переломи. Зростання відбувається у нормальні терміни. Численні переломи кісток призводять до важкої інвалідності. Переломи частіше спостерігаються у діафізарній ділянці нижніх кінцівок.
Крім множинних переломів кісток для хвороби Фролика-Лобштейна характерні блакитна склера очей, глухота та зміна будови зубів. В основі захворювання лежить недостатнє відкладення мінеральних солей у кістках, що формуються, і зубних тканинах. У період формування зубів особливостей у розвитку не виявлено.
Зуби як тимчасові, і постійні нормальної величини, правильної форми. Забарвлення зубних коронок неоднакове. Вона коливається від синій до синьо-сірої або жовтувато-коричневої з високим ступенем просвічуваності. У одного і того ж хворого різні групи зубів, а також одні й ті самі зуби мають різний ступінь забарвленості. Другі тимчасові та перші постійні моляри мають світліше забарвлення порівняно з іншими.
Відзначається патологічне стирання як тимчасових, і постійних зубів. У різних дітей ступінь стирання неоднакова: тимчасові зуби стираються більшою мірою, ніж постійні. Стирання твердих тканин більш виражене у різців та перших молярів.
Облітерація порожнини зуба і каналів проявляється пізніше, ніж при дисплазії Капдепона, тільки після прорізування зубів, прогресує повільно і в різних зубах неоднаково, більше виражена у різців і перших молярів. Стирання твердих тканин зуба який завжди прискорює процес облітерації. Будова альвеолярного відростка не маєвідхилень від норми.
Щоб відрізнити стан зубів при недосконалому остеогенезі та дисплазії Капдепона, треба в першу чергу звернути увагу на загальний вигляд і стан дитини.
Для недосконалого остеогенезу характерні: 1. невеликий зріст, що не відповідає віку, опуклий лоб, що нависає потилицю, а іноді блакитні склери; 2. неодноразові переломи кісток скелета, частіше трубчастих; 3. зміна структури кісткової тканини, яка рентгенологічно проявляється тонким діафізом з розширеним кінцем, тонким кортикальним шаром, прозорістю губчастої речовини через тонкі та рідкісні трабекули губчастої кістки; 4. забарвлення емалі частіше інтенсивніше (сірувато-синього чи коричневого кольору); 5. пізніший прояв облітерації порожнини зуба і каналів, який починається після прорізування зубів і протікає повільніше; 6. власне генетичне походження аномалій.
Зміни зубів при хворобі Фролика-Лобштейна успадковуються КВК непостійною домінантною ознакою, а при хворобі Капдепона - як постійною.