Недостатність клапана легеневої артерії та вагітність
Вагітність і недостатність клапана легеневої АРТЕРІЇ
Недостатність клапана легеневої артерії - вада, що характеризується нещільним змиканням стулок клапана легеневої артерії, що веде до патологічної регургітації крові під час діастоли з легеневої артерії в правий шлуночок та об'ємного навантаження останнього.
I37.1 Недостатність клапана легеневої артерії.
Епідеміологія
Ізольована набута та вроджена органічна недостатність клапана легеневої артерії зустрічається вкрай рідко. Значно частіше спостерігають відносну недостатність клапана легеневої артерії, наприклад, при первинній гіпертензії легеневої з частотою 3% (у жінок в 3 рази частіше).
КЛАСИФІКАЦІЯ
Розрізняють набуту та вроджену, а також органічну та відносну (функціональну) недостатність клапана легеневої артерії.
ЕТІОЛОГІЯ (ПРИЧИНИ) НЕДОСТАТНОСТІ КЛАПАНУ ЛЕГЕННОЇ АРТЕРІЇ
Причинами придбаної органічної недостатності клапана легеневої артерії можуть бути інфекційний ендокардит, ревматизм, сифіліс, синдром Марфана, а також інші захворювання, що призводять до деформації стулок клапана. Основною причиною вродженої органічної недостатності клапана легеневої артерії буває його агенезія. Відносна недостатність клапана легеневої артерії розвивається при вираженій легеневій гіпертензії з розширенням ствола легеневої артерії та фіброзного кільця клапана (мітральний стеноз, первинна легенева гіпертензія або будь-які вроджені або ППС, ускладнені легеневою гіпертензією). В результаті виникає патологічна регургітація у правий шлуночок, що призводить до порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки.
Регургітація крові у правий шлуночок призводить до його об'ємного навантаження. Виникають трикуспідальна регургітаціята дилатація правого передсердя. Недостатність клапана легеневої артерії посилює ознаки правошлуночкової недостатності із застоєм крові у венах БКК. Особливості кровонаповнення артерій МКК полягають у значному збільшенні пульсового тиску в легеневій артерії, що проявляється пульсацією стовбура легеневої артерії та коренів легень при рентгенологічному дослідженні.
Патогенез ускладнень гестації
У І триместрі найчастіше відбувається загострення ревмокардиту.
З 26 по 32 тижні гестації збільшується ОЦК, хвилинний обсяг серця, знижується гемоглобін, організм вагітної зазнає максимальних навантажень.
З 35 тижнів до початку пологів збільшується маса тіла, утрудняється легеневе кровообіг через високе стояння дна матки, знижується функція діафрагми.
Під час пологів збільшується артеріальний тиск, систолічний та хвилинний об'єм серця.
У ранньому післяпологовому періоді можливі післяпологові колапси через різку зміну внутрішньочеревного та внутрішньоматкового тиску.
КЛІНІЧНА КАРТИНА (СИМПТОМИ) НЕДОСТАТНОСТІ КЛАПАНУ ЛЕГЕННОЇ АРТЕРІЇ
Зазвичай переважають ознаки легеневої гіпертензії та правошлуночкової недостатності, (болісна задишка при фізичному навантаженні, задуха, слабкість, стенокардитичні болі, не купіровані нітрогліцерином, непритомність, периферичні набряки, гепатомегалія, асцит).
Симптоматика зазвичай обумовлена первинним захворюванням, одним із ускладнень якого найчастіше буває недостатність клапанів легеневої артерії. Тому важко виділити симптоми, характерні для цієї вади.
Зазвичай у хворих відзначається тривала слабкість, сонливість, серцебиття, задишка, ціаноз та набряки.
УСКЛАДНЕННЯ ГЕСТАЦІЇ
Оскільки спостережень за особливостямиперебігу вагітності у хворих із недостатністю легеневої артерії недостатньо, важко оцінити характерні для цієї групи ускладнення вагітності. Всі особливості перебігу вагітності та її результат визначаються супутніми клапанними ураженнями, наявністю та ступенем вираженості легеневої гіпертензії та недостатності правого шлуночка.
ДІАГНОСТИКА
Анамнез
В анамнезі є вказівки на хронічні захворювання легень, сифіліс, ревматизм, мітральний стеноз.
Фізикальне дослідження
У разі розвитку правошлуночкової недостатності обличчя стає одутлим, шкіра жовтувато-бліда зі значним ціанозом губ, кінчика носа та вух (акроціаноз). Відня шиї набряклі. Можна виявити їхню пульсацію.
При огляді та пальпації області серця зліва від грудини визначають виражену прекардіальну пульсацію (посилений та розлитий серцевий поштовх). Іноді буває помітно ритмічне струс грудини.
При перкусії правий кордон відносної тупості серця зміщений праворуч. Зазначають також значне розширення абсолютної тупості. Інші межі серця змінені, якщо недостатність клапана легеневої артерії розвивається і натомість інших ППС чи ВПР серця.
При аускультації визначають м'який високочастотний діастолічний шум, що дме (по лівому краю грудини, краще вислуховується в другому-третьому межреберье, проводиться вниз по лівому і правому краях грудини, але не поширюється на верхівку серця, починається відразу після II тону, носить спадний характер і посилюється на вдиху). Внаслідок зникнення легеневого компонента характерно ослаблення ІІ тону.
При дослідженні нижніх кінцівок виявляють набряковий синдром (набряки області стоп та гомілок), а при дослідженні органів черевної порожнини – гепатомегаліюта асцит.
Лабораторні дослідження
● Клінічний аналіз крові. ● Коагулограма.
Інструментальні дослідження
На ЕКГ зазвичай виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
p align="justify"> При рентгенологічному дослідженні на тлі вираженого збільшення розмірів серця, особливо правого шлуночка, визначаються деякі додаткові ознаки, характерні для недостатності клапана легеневої артерії: вибухання другої дуги лівого контуру серця в прямій проекції, її посилена пульсація, а також розширення коренів легень та їх пульсація (« танець коріння легень»).
Допплерехокардіографія та ЦДК. Точний діагноз недостатності клапана легеневої артерії встановлюють при визначенні діастолічної регургітації крові з легеневої артерії у правий шлуночок.
Диференціальну діагностику проводять для оцінки поєднаного клапанного ураження або ізольованої недостатності клапана легеневої артерії.
Приклад формулювання діагнозу
Вагітність 29 тижнів. Комбінована ревматична вада серця — мітральний стеноз і недостатність клапана легеневої артерії. Недостатність кровообігу ІІА стадії.
ЛІКУВАННЯ НЕДОСТАТНОСТІ КЛАПАНУ ЛЕГЕННОЇ АРТЕРІЇ
Немедикаментозне лікування
Медикаментозне лікування
Насамперед проводять лікування основного захворювання. При недостатності клапана легеневої артерії внаслідок легеневої гіпертензії показані заходи, спрямовані на зменшення легеневої гіпертензії та лікування правошлуночкової СН.
Профілактика та прогнозування ускладнень гестації
Див. «Вагітність і стеноз мітрального отвору».
Особливості лікування ускладнень гестації
Лікування ускладнень гестації по триместрах
Привиникненні гестозу у II та III триместрі проводять відповідну терапію.
При розвитку ФПН та хронічної гіпоксії плода у ІІ та ІІІ триместрі проводять терапію, спрямовану на покращення матково-плацентарного кровотоку, покращення трофічної функції плаценти та нормалізацію метаболічних процесів.
При загрозі передчасних пологів проводять токолітичну терапію.
ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ
Необхідні консультації терапевта, кардіолога та кардіохірурга.
Прогноз визначається ступенем вираженості недостатності клапана легеневої артерії, наявністю правошлуночкової недостатності та супутніх клапанних уражень, а отже і порушеннями внутрішньо- та позасерцевої гемодинаміки.