Неходжкінська лімфома
Лімфома – пухлина тканини лімфатичної системи злоякісної природи. Лімфатична тканина перебуває у однойменних вузлах, а й у окремих структурах. Наприклад, у слизовій оболонці, яка розташована між глоткою та ротовою порожниною (ковткове кільце), а також у селезінці.
Вид лімфоми залежить від складу клітин новоутворення. Якщо виявлені клітини РБШ, то ставиться діагноз лімфоми Ходжкіна. Інші випадки відносяться до неходжкінської лімфоми (НХЛ). Найчастіше до цього захворювання схильні особи чоловічої статі. До групи ризику потрапляють люди віком понад 50 років. Перед НХЛ припадає за різними даними від 2 до 4,5% всіх злоякісних пухлин людини.
За міжнародною класифікацією хвороби (МКЛ) неходжкінська лімфома відноситься до класу ІІ С00-D48 блок С81-С96.
Причини виникнення:
Існує теорія, що причиною виникнення як лімфоми Ходжкіна, так і НХЛ є вірус. Підвищено ризик захворювання у людей з імунодефіцитом. Сюди належать носії ВІЛ, пацієнти після трансплантації органів.
Перший, але не обов'язковий симптом – збільшення лімфатичних вузлів без больових відчуттів у них. Залучаються не тільки підключичні та шийні вузли, як часто буває при лімфомі Ходжкіна, а й клубові, пахвинно-стегнові.
Важливо!Збільшення лімфовузла може бути зовні непомітним, оскільки лімфовузли розташовані не лише близько до поверхні шкіри, а й усередині тіла.
Первинна поява пухлини в черевній порожнині та середній частині грудної порожнини виникає майже у 50% випадків. Лімфовузли можуть не змінюватися, якщо уражаються клітини лімфатичної тканини, що знаходяться в органах, які не належать до лімфатичної системи.
Тільки у 10% пацієнтів з НХЛ може бути підвищеннятемператури (субфебрилітет), пітливість уночі, зменшення маси тіла.
При ураженні селезінки неходжкінської лімфомою вона збільшується у розмірі кілька разів. У такому разі її можна промацати у лівому підребер'ї. Приватними випадками також є біль у кістках і спині, почуття оніміння через здавлення пухлиною нерва. При поразці глоткового кільця пацієнт скаржиться на хрипоту, закладений ніс, порушення дихання. Сверблячка виражена при шкірній локалізації НХЛ.
Класифікація:
Залежно від того, які клітини уражаються неходжкінською лімфомою, її ділять на В-клітинні (60-80% випадків) та Т-клітинні пухлини. Вони, у свою чергу, мають кілька підтипів.
Типи неходжкінської лімфоми:
Найбільш часто зустрічається типом є дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома. Вона швидко прогресує, але лікування неходжкінської лімфоми цього має високі показники. Може бути первинним або виникати з інших типів НХЛ, які протікають не так швидко.
В основі поділу НХЛ на нодальні та екстранодальні лежить первинне місце ураження. При нодальних пухлинах розвивається в лімфовузлах, а при екстранодальних – в інших органах, які містять лімфоїдну тканину. Після визначення структури пухлини її ділять на фолікулярну (нодулярну) або дифузну неходжкінську лімфому.
За швидкістю поширення поділяють на агресивні (швидкопоточні) та індолентні (повільно прогресуючі) форми.
Окремої класифікації за стадіями для НХЛ немає. Насправді застосовують класифікацію Анн Арбор, як й у хвороби Ходжкіна. Критеріями поділу на стадії неходжкінської лімфоми є кількість уражених зон та їх місцезнаходження.
Важливо!Поширення хвороби на інші органисистем, крім лімфатичної, не обов'язково означає перехід на наступну стадію захворювання.
• Перша стадія характеризується ураженням лімфатичної тканини в одному органі, який не відноситься до лімфатичної системи або однієї лімфатичної зони.
• Друга та третя стадії діагностуються відповідно при ураженні більше однієї лімфатичної зони та/або ураження органу одночасно з лімфатичними вузлами, які до нього регіонально відносяться. Відмінність між другою та третьою стадіями полягає в тому, по одну або по різні боки від діафрагми розташовані вогнища ураження, а також залучення селезінки.
• Четверта стадія характеризується поширенням захворювання на лімфатичні вузли, які регіонально не належать до ураженого органу, або наявністю кількох точок ураження одного або кількох органів, при цьому лімфатичні вузли можуть бути порушені.
Кожна із стадій може протікати без симптомів інтоксикації (А) або з ними (B).
Діагностика:
Спектр методів обстеження залежить від локалізації та виду НХЛ. Для встановлення діагнозу береться уражений лімфовузол або пухлинна освіта – біопсія. Вилучений матеріал піддають морфологічному та імуногістологічному дослідженню. Для визначення стадії неходжкінської лімфоми призначають комп'ютерну томографію уражених зон, рентгенологічне обстеження, аналіз крові. При залученні шлунково-кишкового тракту показано ендоскопічні дослідження.