Нейробластома - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування

Короткий опис

Нейробластома (периферичні нейробластні пухлини) - велика група пухлин, що походять з ембріональних зачатків нервових гангліїв периферичної нервової системи.

Генетичні аспекти. Експресія чи мутації ряду генів серйозно збільшують можливість розвитку пухлини: • TP73, 601990, 1p36; • NB, NBS, 256700, 1p36.3 p36.2; • NME1, NM23, 156490, 17q21.3.

Класифікація. За локалізації та походження нейробластоми поділяють на два підвиди • Ольфакторна нейробластома (ОНБ, естезіонейробластома) — рідкісна злоякісна (ВООЗ–3) нейроектодермальна пухлина, що походить з ольфакторних рецепторних клітин надниркових залоз (НБСНС) •• Нейробластома — ембріональна пухлина симпатичної нервової системи дитячого віку, гістологічно представлена переважно нейробластами та невираженою стромою зі шваннівських клітин. Гістологічні варіанти: ••• недиференційована нейробластома ••• низькодиференційована нейробластома ••• диференційована нейробластома ••

Гангліонейробластома — нейробластома з великою кількістю шваннівських стромальних елементів (більше 50%) •• Гангліоневрома — переважають шваннівські стромальні елементи, нейрональні клітини поодинокі (менше 5%). Епідеміологія • ОНБ — дуже рідкісна пухлина (описано близько 200 випадків), характеризується двомодальним віковим розподілом (20 і 50 років), чоловіки і жінки хворіють однаково часто • НБСНС — найчастіші екстракраніальні солідні злоякісні пухлини у дітей перших. Захворюваність – 9 випадків на 1 000 000 населення на рік.Анатомічналокалізація • ОНБ первинно розвивається в області гратчастої пластинки, в подальшому проростає в навколишні структури (додаткові пазухи порожнини носа, порожнина черепа, очниці) • НБСНС: надниркові залози (40%), абдомінальні (25%), торакальні (15%) , шийні та тазові (5+5%) симпатичні ганглії Часто поширюється в спинномозковий канал на кшталт «пісочного годинника» і може викликати компресію спинного мозку.

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина • ОНБ: носові кровотечі, утруднення дихання, сльозотеча, біль, диплопія, екзофтальм, аносмія • НБСНС: частіше виявляють як об'ємне утворення, що пальпується, в черевній порожнині.

Діагностика

Діагностика • ОНБ - КТ, МРТ - НБСНС - оглядова рентгенографія органів черевної порожнини; КТ грудної клітки, живота, тазу; при поширенні в спинномозковий канал - МРТ; радіоізотопне сканування скелета; біопсія червоного кісткового мозку; визначення концентрації катехоламінів та їх похідних у сечі.

Лікування комплексне : оперативне втручання у поєднанні з променевою та хіміотерапією.Прогноз • ОНБ: прогноз відносно сприятливий тільки при локалізованій пухлині, яку можна видалити тотально. У всіх інших випадках пухлина прогресує, поширюючись як локально, так і метастатично (в регіонарні лімфатичні вузли та легені). локалізація - грудна клітина), I-II стадія захворювання. Найбільш сприятливий прогноз зі спонтанною регресією пухлини (що практично рівнозначно одужанню) спостерігають у пацієнтів з пухлиною на стадії 4S (класифікація Шимада[Shimada]): грудний вік, пухлина локальна (I-II ступеня) з первинним залученням до процесу печінки та/або шкіри, в червоному кістковому мозку менше 10% пухлинних клітин)

Скорочення • ОНБ – Ольфакторна нейробластома • НБСНС – нейробластні пухлини симпатичної нервової системи та надниркових залоз.

МКХ-10. C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи