НЕЙРОФІБРОМАТОЗ ЩЕЛЬНО-ЛИЦЕВОЇ ОБЛАСТІ

Нейрофіброматоз (neurofibromatosis, neurino-matosis, хвороба Реклінгаузена, вроджений нейрофіброматозний елефантіаз Брумса та ін) - захворювання, що характеризується розвитком безлічі пухлин по ходу нервових стовбурів (переважно розташованих у шкірі) на тлі спеціальних

Етіологія та патогенез

Реклінгауеєн в 1882 р, відзначаючи єдність патогенезу множинних фібром і невром шкіри, що розвиваються в ендо-і псриневрії, запропонував термін «неврофіброматоз».

Існує дві теорії етіології та патогенезу хвороби Теоріязміщення зародкових закладок,запропонована в 1878 р Конгеймом, знаходить своє підтвердження в тих випадках, коли поряд з хворобою Реклінгаузена мають місце й інші вади ембріонального розвитку> теорії, причиною нейрофібро-матозу служитьсистемне порушення функції залоз внутрішньої секреції та рівноваги вегетативної нервової системиВ А Савицький (1966), детально вивчив нейрофіброматоз щелепно-лицьової області, схильний бачити причину ней-рофіброматозу у внутрішньоутробному

щельно-лицевої

зародкових закладок, яке може не проявляти себе клінічно до впливу «поштовхового моменту»: інфекція, травма, перебудова організму, психічні та різні фізичні впливи на людину

Немаєні одногооргану або тканини в організмі, де не могло б локалізуватися вогнище нейрофібро-матозу Однак найбільш типовим для хвороби Реклінгаузена є комплекс симптомів ураження шкіри, кісток та ендокринних залоз.

Симптоми захворювання можуть виявлятися з народження дитини, але частіше вони виявляються трохи пізніше — у ранньому дитячому віці; вперше рідко проявляються в юнацькому віці Що ж до вікухворих, коли вони звертаються до клініки, він дуже різноманітний. Так, лише 10 із 98 хворих, які спостерігалися В. А. Савицьким, надійшли до клініки у віці до 10 років, 25 осіб – у віці від 11 до 20 років, 38 осіб – у 21-30 років, а решта – пізніше. Чоловіки хворіють. Дещо частіше, ніж жінки До порівняно найбільш постійних ознак, відомих під назвоюзошити Дар-не,відносяться, типова пігментація шкіри, своєрідні пухлини шкіри і підшкірної основи, пухлини нервових стовбурів, фізичні і психічні порушення у хворих. Зупинимося на них докладніше.