Оптохіазмальні арахноїдити
Термін «арахноїдит» був уперше запропонований А. Т. Тарасенковим у 1845 р.
Оптохіазмальний арахноїдит є особливим різновидом серозного менінгіту, що вражає переважно павутинну оболонку і значно меншою мірою м'яку мозкову оболонку в області хіазми і зорових нервів. Особливістю даного захворювання є різноманіття причин даної патології, своєрідність патогенезу та значний діапазон клінічних проявів, що супроводжуються падінням зорових функцій.
Інфекційний аутоімунний (аутоалергічний) оптохіазмальний арахноїдит
Етіологія. Інфекційний аутоімунний оптохіазмальний арахноїдит відноситься до поліетиологічних захворювань. Найчастіше в основі захворювання лежать інфекційно-алергічні фактори – грип, грипоподібні захворювання, перенесені інфекції, застудні захворювання, запалення придаткових пазух носа. Частою причиною служать у 30% випадків гайморити. мають значення перенесені ангіни, тонзиліти, різні інші інфекційні захворювання, а також черепно-мозкові травми. Своєрідну групу оптохіазмальних арахноїдитів складають хворі з сімейно-спадковою формою захворювання - леберівська спадкова атрофія зорових нервів.
Патогенез. Оптохіазмальний арахноїдит є багатофакторним захворюванням. У його розвитку займають значне місце аутоалергічні (аутоімунні) процеси, обумовлені ушкодженням, викликаним імунною реакцією на антигени власних тканин. Це обумовлює млявий прогресуючий перебіг запального процесу з розвитком проліферативних механізмів та розростанням фібробластичних елементів сполучної тканини. Оптохіазмальний арахноїдит виникає в різні терміни після перенесеного інфекційного (бактеріального абовірусного) захворювання, що можна пояснити сенсибілізацією організму хворого на цей інфекційний агент. Відбувається зміна імунобіологічного профілю організму і захворювання набуває інфекційно-алергічного характеру. Приблизно 1/3 всіх випадків захворювання на оптохіазмальний арахноїдит пов'язані з ураженням придаткових пазух носа. Це залежить від можливості поширення процесу контактним шляхом, зважаючи на близьке розташування зорових нервів з основною придатковою пазухою і клітинами ґратчастого лабіринту. Враховуючи, що причинами оптохіазмальних арахноїдитів досить часто є запальні процеси в придаткових пазухах носа, таким хворим необхідна консультація ларинголога та, за наявності клінічних та рентгенологічних ознак захворювання, проведення консервативних чи хірургічних методів лікування.
Клінічна картина. У перебігу хвороби розрізняють 3 стадії: гостру, підгостру та хронічну. Однак прояв боязні буває різним, починаючи від різко виражених церебральних форм, описаних вище, до менш виражених без церебральних явищ і симптомів на тлі субфебрильної температури та появи невеликих центральних відносних худобою при нормальному очному дні. Підгостра стадія захворювання характеризується нестабільністю зорових функцій, є залежність від інтенсивності та комплексності лікування. Зір зазвичай низький, визначаються різної вираженості абсолютні центральні скотоми, може мати місце концентричне звуження поля зору. На очному дні відзначається незначний набряк дисків із залишковими явищами невритів зорових нервів. У деяких хворих визначаються збліднення скроневої половини зорових нервів та зменшення кровоносних судин на диску. Ця стадіязахворювання триває приблизно протягом 3-6 місяців з початку хвороби. Клінічні спостереження свідчать, що в гострій та підгострій стадіях оптохіазмальних арахноїдитів необхідно проводити консервативне лікування. У хронічних стадіях захворювання при розвитку виражених фіброзно-продуктивних процесів оптохіазмальної області та явищ атрофії зорових нервів часто буває показано хірургічне лікування.
Оптохіазмальний арахноїдит у дітей
Причини виникнення оптохіазмальних арахноїдитів у дітей такі ж, як у дорослих, проте частіше виникнення захворювання пов'язують із дитячими інфекціями, запальними захворюваннями придаткових пазух носа, отитами. Нечасто зустрічаються арахноїдити травматичного походження. Нерідко має місце базилярний арахноїдит із залученням до процесу черепних нервів, симптоматикою внутрішньочерепної гіпертензії.
Патоморфологія. При гістологічних дослідженнях спайок та рубцевої тканини, посічених при оперативному втручанні при хронічних формах інфекційно-алергічного оптохіазмального арахноїдиту, була встановлена проліферація арахноендотелію павутинної оболонки, її фіброз, проліферація фібробластів. У сфері хіазми мали місце клітинні скупчення з арахноендотелію як псаммоматозних тілець. Виявлялися периваскулярні інфільтрати з лімфоцитів, полінуклеарів та одиничних нейтрофілів з подальшим розвитком фіброзу. У зорових нервах, отриманих при секції, встановлені потовщення в м'якій мозковій оболонці за рахунок розростання сполучної тканини, визначалися запальні інфільтрати, які складалися з лімфоцитів та плазматичних клітин. Фіброзні тяжи проникали в товщу зорового нерва, стискаючи і розшаровуючи нервові волокна. Кровоносні судини були склерозовані, навколо нихбули лімфоцитарні інфільтрати. Відзначалася демієлінізація нервових волокон. Патогістологічні дослідження свідчать, що має місце дифузний хронічний продуктивний запальний процес у галузі хіазми та зорових нервів. Діагноз захворювання ґрунтується на обстеженні хворого на окуліст і невропатолог. Зважаючи на те, що у багатьох хворих очне дно може досить довгий час залишатися нормальним, при підозрі на оптохіазмальний архноїдит слід ретельно дослідити функції очей і застосовувати комплекс методик, що характеризують стан біоелектричної активності зорового шляху. Оптохіазмальний арахноїдит необхідно диференціювати від розсіяного склерозу, для якого характерні нестійкість зорових функцій із швидким відновленням, наявністю пірамідальних та мозкових розладів, порушення мови. При оптохіазмальному арахноїдиті ремісій, як правило, не буває. Слід також диференціювати його від менінгіом навколоселярної локалізації.
Лікування оптохіазмальних арахноїдитів
Лікування оптохіазмальних арахноїдитів є відповідальним завданням окулістів та невропатологів. Воно має бути своєчасним, комплексним, проводитися з урахуванням етіологічного фактора, стадії захворювання, характеру та особливостей початку та перебігу хвороби у кожному окремому випадку.
Хірургічне лікування Основними показаннями до оперативного втручання є безуспішність медикаментозного лікування, що прогресує падіння гостроти зору до 0,1, прогресуюче звуження полів зору та збільшення розмірів центральних худобою. Проводять операцію в хронічній стадії захворювання, коли рее закінчується гострий запальний процес в оболонках мозку і в зорових нервах, зазвичай у перші 6 місяців від початку захворювання. Метоюнейрохірургічної операції є видалення або роз'єднання оболонкових зрощень, рубцевої тканини та утворених у результаті хронічного продуктивного запального процесу кіст. У ході операції відбувається звільнення хіазми, зорових нервів і мозкової тканини від тиску на них сполучної тканини, що утворилася. В результаті цього відбувається поліпшення кровообігу та лікворообігу в цій галузі, покращується трофіка в хіазмі та зорових нервах, підвищується гострота зору, зменшується площа худобою за рахунок виходу частини нервових волокон зі стану парабіозу. При нейрохірургічному втручанні фронтальним доступом розкривається хіазмальна цистерна, виробляють роз'єднання тупим способом патологічно зміненої арахноїдальної оболонки, січуть сполучнотканинні спайки, що утворилися, тяжи, кісти, що здавлюють хіазму, зорові нерви і навколишні тканини. При цьому необхідні максимально щадна техніка роз'єднання спайок рубцевої тканини, ретельний гомеостаз і запобігання затіканню крові в субарахноїдальні простори. Іноді буває показана розвантажувальна пункція люмбальна для виведення зміненої цереброспінальної рідини. Надзвичайно важливим є проведення в доопераційному та післяопераційному періоді лікування активними антибіотиками та всім комплексом протизапальної та розсмоктуючої терапії. Профілактика оптохіазмальних арахноїдитів полягає у запобіганні простудним захворюванням, грипозним станам, своєчасній діагностиці та лікуванні запальних процесів у придаткових пазухах носа.
Прогноз. Прогноз щодо зору завжди серйозний. Своєчасна діагностика, правильне та тривале без перерв лікування може сприяти зменшенню запальних процесів, їх ліквідації, відновленню або стійкомуполіпшення та стабілізації зорових функцій.
Травматичні оптохіазмальні арахноїдити
Ця патологія може виникати після контузії головного мозку, непроникних та проникаючих черепно-мозкових поранень. Клінічні прояви арахноїдиту, що розвивається, виникають не відразу після травми, а через деякий час після неї. У патогенезі порушень зорових функцій мають місце контузія зорових нервів, хіазми, крововиливу, зокрема їх оболонки. Різке зниження зорових функцій, зазвичай, буває пов'язані з травматичними ушкодженнями хворого відділу зорового шляху. Основну роль грають розлади кровообігу та лікворообігу в оболонках та субарахноїдальному просторі. У зниженні зору внаслідок черепно-мозкових травм виділяють два періоди. Перший період - коли відбувається початкове зниження зору, а через 2-3 тижні воно має тенденцію до підвищення, що пояснюється зменшенням набряку і розсмоктуванням крововиливів. Другий період - це вже повторне зниження зору в результаті травматичного оптохіазмального арахноїдиту, що розвивається, яке може наступити в різні терміни після травми. Поданим Н. С. Благовіщенською (1978), В. В. Архангельського (1978), О. Н. Соколової та співавт. (1990), розвитку цієї форми арахноїдиту сприяють тріщини та переломи кісток основи черепа, пошкодження лобових пазух, лікворея назального характеру. Загостренню базального запального процесу сприяють впровадження вторинної інфекції і токсичний вплив ексудативного процесу, що виникає, на оболонки. Найчастіше ця форма арахноїдиту розвивається у перші кілька місяців після травми. Зниження гостроти зору та зміни поля зору у цих хворих багато в чому залежать від характеру травми та перебігу посттравматичного.процесу. Порушення гостроти зору та поля зору зазвичай передують офтальмоскопічні зміни дисків зорових нервів. Збліднення дисків зорових нервів може розвиватися у різні терміни після травми і захоплює значний діапазон часу, приблизно від 1 до 10 місяців після черепно-мозкової травми. За змінами очного дна певною мірою можна будувати висновки про давності процесу, і навіть про рівень поразки базального відділу зорового шляху. Зміни поля зору бувають різні та залежать від двох основних факторів: від безпосередньої травми базального відділу зорового шляху та від розвитку рубцово-спайкового процесу в оптохіазмальній ділянці.
Посттравматичні оптохіазмальні арахноїдити
Розвиток та перебіг посттравматичного оптохіазмального арахноїдиту залежать від безлічі різних факторів, пов'язаних безпосередньо з травмою черепа та головного мозку. Ці фактори надзвичайно різноманітні: контузії, тріщини кісток черепа, проникні та непроникні поранення мозку, наявність металевих та неметалічних сторонніх тіл у порожнині черепа та головному мозку та багато інших. Однак відмінністю цієї форми захворювання від травматичного оптохіазмального арахноїдиту є той факт, що у хворих з посттравматичним оптохіазмальним арахноїдитом порушення зору розвиваються без безпосередньої травми базального відділу зорового шляху. Першими симптомами посттравматичного оптохіазмального арахноїдиту є різні порушення зорових функцій. При цьому слід враховувати, що посттравматичний оптохіазмальний арахноїдит найчастіше розвивається у пізньому та резидуальному періодах черепно-мозкової травми. При цьому в основному з'являються центральні худоби зі значним зниженням гостроти зору (до сотих часток) з різкими порушеннями сприйняттячервоні та зелені кольори. Виникнення центральної худоби може бути обумовлено залученням папіломакулярного пучка в інтракраніальній частині зорових нервів та переднього відділу хіазми. За даними О. Н. Соколової, Н. Д. Парфенової, І. Л. Осипової (1990), зміни гостроти зору та поля зору відбуваються не паралельно до офтальмоскопічних змін дисків зорових нервів. Вони вважають, що характер зміни дисків вказує на стадії розвитку посттравматичного оптохіазмального арахноїдиту і виділяють при цьому три стадії розвитку процесу: гостру, підгостру та хронічну. Гостра стадія характеризується офтальмоскопічними проявами: гіперемією диска з вираженим набряком, розширенням кровоносних судин і дрібними крововиливами в зоні дисків, що свідчить про розвиток посттравматичного невриту зорових нервів. Гострота зору у своїй різко знижується. Давність захворювання від 1 до 3 місяців. Підгостра стадія характеризується збліднення дисків з незначним набряком. Зорові функції стабільно залишаються низькими. Давність захворювання – до 6 міс. Хронічна стадія характеризується різним ступенем спорожнення дисків. Набряк у зоні дисків відсутній. Давність захворювання – понад 6 міс. Зміни картини очного дна не йдуть паралельно до порушень зорових функцій і виявляються у меншої частини хворих у перші 3 міс після зниження зорових функцій у більшої частини хворих (близько половини спостережень) - через 3-6 міс і у 1/3 хворих - через 7-10 міс.