Остеомаляція - Кісткова патологія, Метаболічні захворювання кісток - Хірургія та лікування
Остеомаляція (грец. malacus - м'яке, гнучке; malaci, malasso - м'який, податливий) - м'яка кістка - відноситься до групи системних захворювань, при яких кістка втрачає одну зі своїх важливих властивостей - твердість (на відміну від остеопорозу) коли кістки робляться тендітними і легко ламаються). Ці захворювання найчастіше спадкові, геннообумовлені, але можуть бути і набутими. Вони подібні в тому, що в результаті порушення всмоктування в кишечнику, реабсорбції в різних відділах канальців нирок кальцій або фосфор не досягають нормального рівня в плазмі крові, при цьому знижується мінералізація в нормальному обсязі остеоїду, що розвивається, білкового матриксу кісток, які внаслідок цього не набувають властивої їм твердості та жорсткості, необхідної для організмів, щоб підтримувати правильну форму кісток. В результаті площа немінералізованого остеоїду білкового матриксу кісток за площею значно перевищує площу мінералізованого, що добре видно та легко підраховується у відсотках при гістологічному дослідженні.
Остеомаляція буває гипокальципенической чи фосфатопенической залежно від цього, порушення якого процесу, механізму всмоктування відбувається у організмі, від порушення метаболізму яких гормонів, порушення яких генів тощо. Поряд із уродженими можуть виникати і набуті форми остеомаляції.
Найбільш добре вивчені такі її форми:
синдром Фанконі; аутосомно-рецесивна недостатність вітаміну D I типу; вітамін D-залежна остеомаляція II типу; зчеплена з Х-хромосомою гіпофосфатемія; аутосомно-домінантне гіпофосфатемічне ураження кісток; вітамін D-резистентна гіпофосфатемічна остеомаляція з глі- цинурією; вітамін D-резистентна гіпофосфатемічнаостеомаляція, виявлена в 4-5-му десятиліттях; вітамін D-залежна кальцієпенічна остеомаляція.
Велика кількість факторів, взаємодія різних гормонів, стан клітин-мішеней, особливості білкового матриксу кісток, що утворюється, геннообумовлені порушення настільки складні, що все це необхідно вивчати, знайомлячись зі спеціальними роботами.
Клінічні прояви різних форм остеомаляцій мають однотипні прояви, що зумовлені зниженням твердості кісток. З'являються то незначно, то яскраво виражені деформації кісток: ребер, грудної клітки, грудини, хребта (тіла хребців приймають двояковогнуту форму), деформація кісток тазу, стегнових, боліпеберцевих кісток, зони перебудови, патологічні переломи кісток, що повільно зростаються. На рентгенограмах – остеопороз, змазаність малюнка, спонгіози. Лікування препаратами вітаміну D; кальцій, фосфор, магній - у великих дозах під контролем біохімічних аналізів, аналізів сечі та крові протягом усього життя.
Гіперфосфатазія - Спадкове генетичне захворювання з аутосомно-рецесивною передачею. Зустрічається рідко. Характеризується остеомаляцією, різким підвищенням активності лужної фосфатази, що виражена симетричною деформацією кісток. Лікування біфосфонат. При нормально протікають метаболічних процесах в організмі регулярні заняття спортом позитивно відбиваються на розвитку кісток у підлітків, що ростуть. Це особливо демонстративно проявляється у молодих спортсменів, які цілеспрямовано займаються тренуваннями.
С.Т.Зацепін Кісткова патологія дорослих