Паннікуліти
Панікуліт- це інфільтрація гіподерми запальними або неопластичними клітинами. Клінічно паннікуліт проявляється більш менш глибоко розташованим ущільненням, іноді виступає над поверхнею шкіри. Крім того, спостерігаються такі симптоми: еритема, виразка, підвищення температури, напруженість та болючість шкіри. Зустрічаються також ущільнення та вузли без ознак запалення.
Основні форми паннікулітів
1. Септальний паннікуліт:
1) вузлувата еритема;
2) підгострий нодулярний мігруючий паннікуліт (склеродерма-паннікуліт).
2. Лобулярний чи змішаний паннікуліт.
3. Васкуліти та захворювання сполучної тканини:
1) вузловий васкуліт (індуративна еритема);
2) вовчаковий паннікуліт;
3) інші типи сполучнотканинних паннікулітів.
4. Метаболічні порушення:
1) розм'якшувальні ушкодження/ущільнення жиру;
2) склерема новонароджених;
3) підшкірножировий некроз новонароджених;
4) панкреатичний некроз жиру (ферментативний);
5) a-1-антитрипсиндефіцитний паннікуліт.
5. Травматичний паннікуліт.
6. Інфекційний паннікуліт.
7. Злоякісні пухлини та паннікуліт.
Нині немає єдиної, визнаної усіма класифікації; проте, відзначається тенденція групувати захворювання за гістопатологічними ознаками та етіології. Септальні паннікуліти характеризуються запальними змінами в основному в сполучнотканинних перегородках між жировими часточками, лобулярні паннікуліти - переважним ураженням безпосередньо самих жирових часточок. Ліподистрофія може бути кінцевою стадією запальних, травматичних, метаболічних або гормональних змін жиру гіподерми.
Як проводити біопсію вузлуватої еритеми?Біоптат береться з центральної частини вузла з максимальним захопленням глибоко розташованих тканин (у біоптаті обов'язково має бути підшкірна клітковина). Переважно проведення інцизійної біопсії з широким захопленням гіподерми.
Типові гістологічні зміни характеризуються переважно септальним паннікулітом із проникненням запальних клітин у жирові часточки та утворенням інфільтратів у вигляді озер. Клітини представлені в основному лімфоцитами, нейтрофілами та/або еозинофілами. Часто виявляються периваскулярні інфільтрати, проте істинний васкуліт не виявляється. При хронічних формах розвиваються мікрогранульоми в сполучнотканинних перегородках.
Як лікувати вузлувату еритему?Основа - це лікування захворювання, що викликало вузлувату еритему. Як допоміжні засоби застосовують саліцилати, нестероїдні протизапальні засоби, калію йодид (особливо за хронічних форм), призначають постільний режим.
Нодулярний васкуліт- це форма паннікуліту, що найчастіше локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок. Можливе виразка вогнищ поразки. Спочатку захворювання розцінювали як туберкулід (індуративна еритема Базена), проте останніми роками цей дерматоз вважають ідіопатичним або пов'язаним з іншими видами інфекції.
Нодулярний васкуліт розвивається внаслідок утворення імунних комплексів різні антигени. Мікобактеріальна інфекція - один із передбачуваних агентів; нещодавно за допомогою полімеразної реакції була ідентифікована мікобактеріальна ДНК у вогнищах ураження.
Нодулярний васкуліт є лобулярним паннікулітом зі змішаним, часто гранулематозним інфільтратом. Характерний васкуліт артерій середнього розміруабо вен, проте іноді щільний інфільтрат не дозволяє визначити зміни в судинах, і потрібні додаткові зрізи біоптату. Казеозний некроз зустрічається у половині випадків і не лише при туберкульозі.
Диференціальний діагноз нодулярного васкуліту. При вузлуватому поліартеріїті та поверхневому тромбофлебіті у підшкірній клітковині відзначається васкуліт судин середніх розмірів.
В обох випадках запальні зміни "прив'язані" до судин, і, як правило, виражений запальний інфільтрат жирових часточок не затушовує їх. Для загальної клінічної картини системного вузлуватого поліартеріїту характерні гіпертензія, ураження нирок та центральної нервової системи; при поверхневому мігруючому тромбофлебіті виявляються злоякісні пухлини внутрішніх органів. За деякими даними (Дж.В. Паттерсон), класичний нодулярний васкуліт зустрічається рідко, проте не виключена його поява у зв'язку зі зростанням захворюваності на туберкульоз.
Лікування нодулярного васкуліту. Насамперед, необхідно лікувати інфекційний процес, особливо туберкульоз. Симптоматична терапія включає постільний режим, протизапальні засоби. Необхідно виключити фактори, що провокують розвиток захворювання, зокрема куріння.
Люпус-паннікуліт, званий також глибоким вовчаком, характеризується еритематозними або кольорами нормальної шкіри підшкірними вузлами. Ураження при цій формі, на відміну від таких при інших паннікулітах, частіше локалізуються на обличчі, зовнішній поверхні верхніх кінцівок, плечах, тулубі. Іноді трапляються зміни, характерні для дискоїдного вовчаку (фолікулярні рогові пробки або епідермальна атрофія).
У типових випадках це змішаний септально-лобулярний паннікуліт, що характеризується осередковими або дифузними та периваскулярними.інфільтратами, у яких переважають лімфоцити. Іноді зустрічаються скупчення лімфоцитів, оточені плазматичними клітинами, або лімфоїдні фолікули, а також відкладення муцину та гіалінізація. У половині випадків визначаються зміни епідермісу, властиві шкірному червоному вовчаку.
Наскільки важливо встановити діагноз люпус-паннікуліту?Паннікуліт може бути проявом шкірного або системного червоного вовчака. Проте, у зв'язку з нетиповими клінічними ознаками, остаточний діагноз іноді ставиться через кілька місяців або років. Рання біопсія та пряма РІФ вогнищ ураження допомагають у діагностиці червоного вовчаку і дозволяють почати відповідну терапію.
Склеремановонароджених розвивається в основному у недоношених дітей і характеризується ущільненою холодною дошкоподібною шкірою; часто відзначається рання загибель.
Некроз підшкірної клітковиниі розвивається через кілька тижнів після народження у вигляді твердих, щодо дискретних вузлів. Прогноз для життя та вирішення процесу в цьому випадку сприятливіший.
Чи є склерема новонароджених та некроз підшкірної клітковини новонароджених відображенням одного процесу?Ні. При цих захворюваннях відзначаються різні ступені виразності склерозу підшкірної клітковини новонароджених.
Чи подібні мікроскопічні ознаки склереми і некрозу підшкірної клітковини новонароджених? При склеремі відзначається потовщення фіброзних перегородок та слабко виражене запалення, при некрозі підшкірної клітковини – лобулярний паннікуліт.
Які причини цих захворювань?У неонатальному жирі збільшено співвідношеннянасичених та ненасичених жирних кислот, що призводить до підвищення температури плавлення та утворення вогнищ затвердіння жирів. Ці зміни у поєднанні з іншими можливими метаболічними дефектами призводять до формування кристалів, некрозу жиру та запалення під впливом судинних порушень або травм.
Панкреатичний некроз жиру. Захворювання проявляється підшкірними вузлами на нижніх кінцівках або інших ділянках, що розвиваються на тлі гострого панкреатиту, карциноми підшлункової залози, травматичного панкреатиту та панкреатичних псевдокистів. До процесу може залучатися жир внутрішніх органів. Головну роль у розвитку хвороби відіграють циркулюючі амілаза та/або ліпаза, що безпосередньо впливають на підшкірну клітковину. Основа терапії – лікування захворювань підшлункової залози.
Чи існують характерні гістологічні ознаки панкреатичного некрозу жиру?
Яка роль дефіциту a-1-антитрипсину (інгібітор протеїназ) у розвитку панікуліту? стало очевидно, що у хворих з дефіцитом інгібітору протеїназ, особливо з важкими формами і мають PiZZ-фенотип, відзначається схильність до розвитку хворобливих підшкірних виразкових вузлів. Встановлено, що у таких хворих внаслідок впливу провокуючих факторів (наприклад, травми) починаються безупинна активація комплементу, запалення, пошкодження ендотеліальних клітин та тканин. Мікроскопічні зміни характеризуються дифузною нейтрофільною інфільтрацією ретикулярної дерми, розріджуючим некрозом дерми та фіброзних.перегородок, які призводять до сепарації жирових часточок. Лікування проводиться дапсоном та системними кортикостероїдами; планується найближчим часом включення до схеми інгібітору протеїназ.
Які типи травм викликають розвиток паннікуліту?Численні види травм (як випадкові, так і навмисні) можуть викликати утворення хворобливих підшкірних вузлів: холодові травми, ін'єкції сторонніх субстанцій (мінеральних олій, медикаментів), ушкодження тупим предметом. Кожен вид характеризується специфічними гістологічними ознаками, тому при травматичному панікуліті показано біопсію. Поляризаційна мікроскопія - найпростіший метод виявлення стороннього матеріалу в тканинних зрізах. Успіх терапії залежить від виявлення та ліквідації причини, що спричинила паннікуліт.
Як інфекція викликає розвиток панікуліту?Паннікуліти можуть розвинутися при локалізованій та генералізованій інфекції, обумовленої грампозитивними та грамнегативними бактеріями, мікобактеріями Nocardia, Candida, Fusarium. У імуносупресованих осіб підвищено ризик розвитку інфекційних панікулітів. Мікроскопічні ознаки різноманітні і можуть нагадувати такі за інших паннікулітів. Тим не менш, септально-лобулярні ураження, нейтрофільна інфільтрація, судинна проліферація, геморагія та некроз потових залоз дозволяють припустити інфекційну природу захворювання. Спеціальні забарвлення та культуральні дослідження допомагають поставити остаточний діагноз та провести відповідне антимікробне лікування.
Яка роль злоякісних пухлин у розвитку паннікулітів?Злоякісні інфільтрати, що проявляються вузлами, схожі на різні види паннікулітів. Ситуацію ускладнює можливе приєднання до запальних змін злоякісного компонента. ТакимТаким чином, діагноз встановлюється на підставі даних біопсії. Гістологічні зміни, властиві злоякісним процесам, характеризуються одноманітними клітинними популяціями та/або клітинною атипією, розташуванням клітин між колагеновими волокнами в одну лінію та незначними ушкодженнями сполучної тканини обличчя у вигляді щільної клітинної інфільтрації. Паннікулітоподібні ураження властиві низькодиференційованій карциномі, лімфомі, множинні мієломи та лейкемії.
Ліподистрофія. Ліподистрофія проявляється вдавлення або, рідше, ущільнення шкіри, обумовленими змінами підшкірної клітковини.
Ліпоатрофіязустрічається у вигляді різних форм, деякі з них ідіопатічні, інші пов'язані з синдромами інсулінрезистентного цукрового діабету, патології комплементу, а також зумовлені застосуванням ін'єкційних кортикостероїдів та інсуліну. Ймовірно, в більшості випадків ліпоатрофія є поствос-пальними змінами при деяких формах паннікулітів.
Ліпогіпертрофіярозвивається при повторних ін'єкціях високоочищеного свинячого інсуліну. Мікроскопічно ліпоатрофія характеризується “колапсом” жирових часточок внаслідок утворення ліпоцитів різних розмірів та численних капілярів у муцинозній стромі дерми. При ліпогіпертрофії виявляються збільшені у розмірах ліпоцити, що вторгаються в середню частину дерми. Для корекції ліпоатрофії використовують методи пластичної хірургії.
Хвороба Вебера—Крисчена, або лихоманкий ненагноюючий рецидивуючий паннікуліт, була вперше описана в 1925 і 1928 рр., однак і до цього дня багато випадків паннікулітів отримують цю спірну назву. Останні дослідження дозволили чіткіше визначити ознаки різних форм паннікулітів.
Який підхіддо постановки діагнозу при "незрозумілому" випадку панікуліту?
1. Найбільше значення мають ретельне вивчення анамнезу та обстеження; особливий облік локалізації висипів; зв'язку з можливими лікарськими ін'єкціями, інфекцією чи травмою.
2. Лабораторні дослідження включають культуральну діагностику (для виключення стрептококового фарингіту при вузлуватій еритемі), визначення антинуклеарних антитіл (для виключення люпуспаннікуліту), визначення рівня a-1-антитрипсину (для виявлення панікуліту, викликаного дефіцитом інгібітора).
3. Чільну роль грає біопсія шкіри; гістологічне дослідження доповнюється різними методами забарвлення біоптату та поляризаційною мікроскопією.
4. Імуногістохімічне дослідження показано за наявності ймовірності розвитку злоякісних процесів; рентгенівський мікроаналіз застосовується при травматичному панікуліті для визначення сторонніх тіл.