Перебіг множинної мієломи

Виживанняхворих з множинною мієломоюваріює час від часу, причому деякі з них мають дуже швидкоплинну еволюцію (кілька місяців), у той час як інші - 10-12 років. Цим мається на увазі виживання з моменту встановлення діагнозу, оскільки доведено, що мієлома має дуже тривалу еволюцію до клінічної фази, але яку досі було неможливо виявити.

Середнє виживання хворихз множинною мієломою, нелікованих або лікованих уретаном триває приблизно 7 місяців (Osgood, Holland). Нові терапевтичні засоби спричинили значне збільшення життєвого терміну. Великі статистики показують виживання в 18-21 місяців (Alexaninan та співр., Medical Research Council, Bergsagel, George та співр.). У статистиці Бухарестського Інституту Внутрішньої Медицини, середня виживання дорівнює 20 місяцям (Вегсеапг. та співр.).

Робилися спроби встановити зв'язок міжсекретованою формою Igі виживання. Очевидному при мієломі IgD спостерігається нижча середня виживання - 60% хворих помирають протягом першого року хвороби (Jancelewicz). Протеїнурія Бене-Джонса типу ламбда надає негативний вплив на еволюцію (Acute leukaemia Group В), факт, який заперечується Witts і співр.

Ефективним показником еволюціїє рівень сечовини у крові до лікування; так, хворі, які піддаються першому курсу лікування, маючи сечовину нижче 40 мг/100 мл сироватки виживають у середньому 33 місяців, тоді як пацієнти, у яких у момент початку першого курсу лікування, рівень сечовини у сироватці перевищує 80 мг/100 мл , Виживають у середньому лише 2 місяці (Medical Research Council).

Еволюція множинної мієломихарактеризується періодами загострення та ремісій. Разом із розвиткомхвороби у часі, біль посилюється, приковуючи хворого до ліжка; до цього можуть асоціюватися параплегії внаслідок хребетних провалів. У кінцевій фазі настає кахексія із суворою анемією та нирковою недостатністю.

Дотеперпрогноз множинної мієломизалишається несприятливим, а єдино відомі лікування відносяться до одиничної плазмоцитоми, оперованої в початковій стадії.

перебіг

Ускладнення множинної мієломи

Ніркові ускладнення множинної мієломибувають надзвичайно часто протягом множинної мієломи: вони зустрічаються у 40% випадків. Їх тяжкість варіює від простих протеїнурій до ниркової недостатності та уремічної коми. Азотемія при множинні мієломи не супроводжується артеріальною гіпертензією.

У хворих з мієломою цитуються випадкигострої ниркової недостатності, викликаної зазвичай виробництвом урографії (Myers і Witten). Головним вирішальним чинником є ​​дегідратація, пов'язана з урологічним дослідженням.

Нарівні сечових шляхівчасто відбуваються відкладення кальцію, яким сприяє гіперкальцемія, гіперкальціурія, протеїнурія, а також зміна сечового рН завдяки інфекціям.

Геморагічні ускладнення множинної мієломивиявляються у вигляді гінгіворрагій, епістаксису, сітківкових геморагії, рідше у вигляді гематемезів та мелен. Геморагічні явища пр.оисхооят, з одного боку, шляхом агрегації мієломатозного сироваткового протеїну з факторами коагуляції, а з іншого боку, завдяки в'язкості сироватки. У разі синдрому гіперв'язкості до геморагічних синдромів додаються також і різні неврологічні розлади, як гіпотензія, головний біль, розлади зору. Ці явища можуть доходити до коми, такзваної «парапротеїнемічної» коми.

Неврологічні ускладнення множинної мієломивідбуваються часто і бувають різноманітними. На першому плані стоять ускладнення з приводу компресій (10—30% випадків згідно Silverstein і Doniger). Вони викликані хребетними переломами та провалами, які спричиняють парези та паралічі. Їх кількість збільшилася за останні роки, ймовірно внаслідок продовження еволюції хвороби в результаті відповідних лікувань.

Туморальні інфільтрати, амілоїдні або протеїнові, на рівні нервових корінців або ж протягом периферичних нервів можуть породжувати явища радикулітів або невритів і є іноді першими ознаками хвороби. Більш рідкісним неврологічним ускладненням (6% випадків, згідно з Cohen та Bundles) є периферична невропатія, не пов'язана з кістковими пошкодженнями або туморальними інфільтратами. Вона може з'являтися і у випадках одиничної плазмоцитоми та зникає внаслідок місцевого лікування хвороби.

Інфекційні ускладнення множинної мієломи. Легеневі інфекції часто з'являються у хворих з множинною мієломою та виражаються бронхітичними або бронхолегеневими епізодами. Їм сприяє, з одного боку, зниження захисної здатності організму, а з іншого боку, наявність на рівні легеневих альвеол відкладень парапротеїнів, так званий стан «пневмопротидозу»,

Сечовимінфекціям, які виникають також часто, сприяє наявність каменів у нирках та нирковій недостатності.