Підступність «чоловічих» гормонів
Гіперандрогенія - це комплекс симптомів, що розвиваються в організмі людини при надмірному рівні чоловічих статевих гормонів. Оскільки в жінок нормі андрогенів набагато менше, ніж чоловіків, то максимальні хворобливі прояви виникають саме в слабкої половини людства.
механізми вироблення статевих гормонів Статеві гормони в організмі людини виробляються в статевих залозах. Є й дублююче (резервне) джерело статевих гормонів – це надниркові залози. Тут статеві гормони – проміжний продукт при синтезі основних гормонів надниркових залоз кортизолу та альдостерону. Причини гіперандрогенії носять як уроджений характер, так і набутий у процесі життя людини. Умовно гіперандрогенії поділяють на три форми: наднирникову (в аналізі крові підвищені рівні ДГЕА-С, 17 ОП), яєчникову (підвищено тестостерон) та змішану.
андрогенітальний синдром Наднирникова ГА, або андреногенітальний синдром, - це аутосомно-рецесивне захворювання (спадкове, але не в кожному поколінні). Причина його виникнення полягає в генетичній недостатності ферментів, необхідних для вироблення основних гормонів надниркових залоз – кортизолу та альдостерону. У крові таких пацієнток підвищений рівень ДГЕА-С або 17 ГС. Найчастіше (90-95%) це дефект ферменту 21-гідроксилазу (ген CYP 21 B). В акушерській клініці лікарі мають справу зі стертими формами недуги, коли дефіцит ферментів надниркових залоз виражений мінімально і ознаки захворювання проявляються після статевого дозрівання. Імовірність передачі захворювання нащадкам становить 20-25%. Тяжкі форми АГС, такі, як тотальний блок ферментів надниркових стероїдогенезу, є вродженими і зустрічаються в одного з 5000 дітей. Тактику лікування у разівибирають генетики та дитячі ендокринологи. Клінічна картина надниркової гіперандрогенії (стерта форма) виражається в порушеннях менструального циклу: він частіше буває довгим, більше 30 днів, можливі тривалі затримки регул. Вагітність настає негаразд швидко, як цього хочеться, оскільки овуляція відбувається над кожному циклі. У таких пацієнток збільшений ризик загрози переривання і частоти невиношування вагітності: кількість викиднів і передчасних пологів доходить до 27%. по натурі. У таких пацієнток часто зустрічаються жирна пориста шкіра на обличчі в області підборіддя, носа, чола, схильність до вугрової висипки (акне) на обличчі, грудині, верхній частині спини. Характерний гірсутизм – зростання волосся на тілі за чоловічим типом: на верхній губі, внутрішній поверхні стегон, білої лінії живота, та й у зоні природної волосистості (тильній поверхні рук, ніг, під пахвами та на лобку) відзначається густіша рослинність. За наявності надниркової гіперандрогенії необхідне обстеження та підготовка до вагітності до початку її планування. Справа в тому, що чоловічі статеві гормони гальмують функцію гіпофіза та формування фолікулів у яєчниках. Дозрівання яйцеклітини відбувається над кожному циклі. Внутрішня оболонка матки (ендометрій) перестає бути пишною та готовою до прикріплення плодового яйця (імплантації). Початок вагітності та формування майбутньої плаценти проходять неправильно. А неповноцінний розвиток плаценти є основою всіх ускладнень вагітності при ГА.
лікування надниркової гіперандрогенії У 2007 році на міжнародному конгресі в Барселоні були узагальнені дані щодо проблемигіперандрогенії та досягнуто консенсусу про недоцільність постійного застосування Дексаметазону під час вагітності. Міжнародні дослідження показали, що андрогени матері не пригнічують функції жовтого тіла, не проникають через плаценту і не беруть участь у формуванні функції надниркових залоз плода, не впливають на правильність формування зовнішніх статевих органів у плодів жіночої статі. Отже, гіперандрогенію під час вагітності не слід коригувати. Більш того, материнські та плодові андрогени потрібні для достатнього вироблення потрібної кількості естрогенів у плаценті у ІІ та ІІІ триместрах вагітності. Прийом Дексаметазону під час вагітності зменшує рівень андрогенів у крові матері, але не впливає на частоту викиднів та передчасних пологів. вагітності необхідно уточнити діагноз: провести гормональне та генетичне обстеження для виявлення носійства мутації гена CYP 21 B; - лікування Дексаметазоном проводиться до настання зачаття. Це нормалізує рівні надниркових андрогенів, покращується функція яєчників, цикли стають овуляторними, як наслідок, нормалізується стан ендометрію. Виникають умови настання нормальної вагітності. Практичний досвід показує, що призначення таким пацієнткам препаратів натурального прогестерону (Утрожестану, Дюфастона) у перші 12 тижнів зменшує частоту загрозливого викидня; - на фоні вагітності у пацієнток з АГС необхідна консультація генетика, біопсія хоріону в I триместрі. Якщо за результатами пренатальної діагностики виявляється плід жіночої статі з носієм мутації гена CYP 21 B, то доцільно лікуванняДексаметазон всю вагітність. Цей препарат проникає через плацентарний бар'єр до плода і пригнічує надмірне виділення плодових андрогенів, що перешкоджає розвитку помилкового гермафродитизму у дівчаток; Необхідний контроль довжини та консистенції шийки матки (УЗД, мануальний огляд) починаючи з 16-го тижня. При виявленні укорочення шийки та її розм'якшенні показана корекція ІЦН: накладання шва на шийку матки (виробляється до 20-22-го тижня), введення акушерського розвантажуючого песарію (виробляється до 34-го тижня). Це є профілактикою пізніх викиднів та передчасних пологів.
яєчникова гіперандрогенія Маркером яєчникової гіперандрогенії є підвищення рівня тестостерону в крові, збільшення індексу ЛГ/ФСГ3. Анатомічно це полікістозні яєчники, у яких хронічно немає овуляція. Тривала ановуляція провокує компенсаторне збільшення вироблення тестостерону в яєчниках. У пацієнток із звичним викиднем ознаки полікістозних яєчників трапляються у 44–56%. Причини ЯГА множинні: найчастіше це інсулінорезистентність (схильність до діабету II типу), а також дисфункція гіпоталамуса, гіпофіза, щитовидної залози, надниркових залоз. Вугрі на шкірі, надмірне оволосіння бувають не завжди. На тлі надмірної ваги (характерно відкладення жиру в області живота та талії) може відзначатися періодичне підвищення артеріального тиску, може бути змінений тест толерантності до глюкози. Насампередслід скоригувати супутні ендокринні захворювання (порушення функції щитовидної залози, гіпофізу, надниркових залоз), порушення вуглеводного та жирового обміну. Вагітність оптимально планувати при індексі маси тіла менше 30 кг/м2 та нормальних показниках вуглеводного обміну. При необхідності корекції інсулінорезистентності призначають Метформін тривалими курсами (близько 6 місяців) до зачаття. Під час вагітності при яєчниковій ГА існує загроза невиношування, викиднів та передчасних пологів. Позитивний ефект має застосування препаратів прогестерону мінімум до 16-го тижня вагітності. Таке лікування знижує матковий тонус і сприятливо позначається на формуванні плаценти. У цієї групи пацієнток частіше звичайного виникають плацентарна недостатність, гестоз, кровотечі під час вагітності та під час пологів. У зв'язку з цим широко призначаються препарати, що покращують тканинний обмін (Актовегін) та мікроциркуляцію (низкомолекулярні гепарини, Курантил, Трентал). Діабет вагітних у них також трапляється нерідко. На 20-28-му тижні обов'язкова консультація ендокринолога та тест толерантності до глюкози. Між вагітностями пацієнткам з ГА показана гормональна контрацепція. При цьому нормалізується менструальний ритм, яєчники відпочивають, проходить полікістозність, покращується якість шкіри, зменшується гірсутизм.
Гіперандрогенія – це захворювання, отже, його можна вилікувати, тим паче за умов сучасного рівня розвитку медицини. І чим раніше буде розпочато лікування, тим вищий шанс на успіх. Не варто надовго відкладати питання про народження дітей: своєчасне звернення до лікаря – запорука перемоги над помилками природи.