Пігментна (тапеторетинальна) абіотрофія сітківки
Вперше симптоми абіотрофії були описані в 1857 вченим Doners. Тоді це захворювання було названо пігментним ретинітом. Далі більш детально були вивчені причини та симптоми захворювання. В результаті патологія ця отримала назву первинної тапеторетинальної (паличко-колбочкової) дистрофії. Пов'язано це з переважною участю у патологічному процесі паличкового апарату, проте на пізніх стадіях захворювання уражаються і колбочки. Цей факт зумовив загальноприйняту назву пігментна абіотрофія сітківки, тому що цей медичний термін більш чітко відображає патогенез захворювання.
Як відомо, у складі сітківки є два типи чутливих рецепторних клітин, які отримали назву у зв'язку з особливою формою (палички та колбочки). Останні в більшій кількості розташовуються в центральній області сітківки і відповідають в основному за високу гостроту зору, а також за сприйняття кольорів. Більшість паличок локалізовано в периферичній зоні, де на їх частку припадає основна частина рецепторного апарату. Цей тип рецепторів відповідає за збереження зору навіть в умовах недостатнього освітлення.
При дефектах, які торкаються генетичного матеріалу, можливий розвиток дисфункції сітківки та порушення живлення цього шару. Внаслідок цього поступово руйнуються клітини зовнішнього шару сітківки, тобто саме тієї зони, де розташовані чутливі рецептори (палички та колбочки). Спочатку руйнуються периферичні області, та був процес поступово захоплює і центральну зону. На це може знадобитися кількадесятків років.
Зазвичай процес носить симетричний двосторонній характер, тобто участь однаково приймають обидва ока. Перші симптоми дистрофії можна виявити вже у дитячому віці. При прогресуванні патології до двадцяти років пацієнт не може працювати, тобто є непрацездатним. Бувають інші варіанти перебігу захворювання. Наприклад, іноді уражається лише одне око, у ряді випадків дистрофії піддається лише сектор сітчастої оболонки. Також захворювання може почати виявлятися у пізнішому віці.
Пацієнти, які страждають на пігментну абіотрофію сітківки, мають підвищений ризик розвитку різних супутніх захворювань оптичної системи (рання катаракта, набряк центральної зони сітківки, глаукома).
Пігментна абіотрофія сітківки супроводжується появою наступних симптомів:
- Гемерлопія (присмеркова сліпота), що виникає при дистрофії паличкового апарату. Пацієнти з таким симптомом погано орієнтуються у темряві. Ознака цей нерідко є раннім симптомом дистрофії сітківки і іноді виникає за багато років до видимих пошкоджень цього шару.
- Звуження полів зору, яке поступово прогресує, пов'язане з тим, що патологічний процес починається на периферії і поступово поширюється на центральну зону. Спочатку межі поля зору звужуються не сильно, але поступово залишається лише центральний зір, оскільки периферичний втрачається. Цей стан називається трубчастим (тунельним) зором. Пацієнт у своїй бачить лише центральний острівець навколишнього світу.
- Зниження сприйняття кольорів і власне гостроти зору виникає тільки на пізніх стадіях дистрофічного процесу. Це пов'язано із залученням у процес колб, які локалізуютьсяпереважно у центральній зоні. Подальший перебіг процесу призводить до повної сліпоти.
Відео фахівця про захворювання
Діагностика
Якщо у пацієнта підозрюють пігментну абіотрофію сітківки, необхідно визначити гостроту центрального зору, а також периферичний зір. При цьому потрібно приділити увагу вивченню очного дна, тому що в цій галузі часто вдається виявити характерні зміни, які залежать від вираженості патологічного процесу. Найчастіше лікар виявляє кісткові тільця, пов'язані з локальним руйнуванням рецепторного шару сітчастої оболонки. Також ознаками абіотрофії є збліднення диска зорового нерва та звуження просвіту артерій сітківки.
Щоб уточнити діагноз, можна здійснити електрофізіологічне дослідження, за допомогою якого можна об'єктивно оцінити ступінь ураження сітківки та її дисфункцію. Існують також спеціальні тести, які дозволяють оцінити темнову адаптацію (орієнтування пацієнта в темряві). У зв'язку з тим, що у розвитку пігментної абіотрофії сітківки важливу роль відіграє спадковий фактор, необхідно одночасно вивчити і стан оптичної системи родичів пацієнта з даним діагнозом. Необхідно це для ранньої діагностики патології та раннього лікування.
Наші лікарі, які збережуть зір при глаукомі:
Лікар-офтальмолог, займається діагностикою захворювання та післяопераційним веденням пацієнтів. Докладніше >>>
Лазерний хірург, основний напрямок роботи - сучасні лазерні методи лікування глаукоми. Докладніше >>>