Пневмоніт гіперчутливий пневмоніт
Гіперчутливий пневмоніт (ГП) — дифузне інтерстиціальне гранулематозне запальне захворювання легень, обумовлене алергічною реакцією після повторних інгаляцій пилу, що містить білки тваринного та рослинного походження або (рідше) неорганічні сполуки. Статистичні данні. У 1–8% фермерів та 6–15% осіб, які розводять птахів.Етіологія. Основний етіологічний фактор - мікроорганізми або чужорідні білки (як рослинного, так і тваринного походження), а також простіші хімічні речовини, що вдихаються у великих кількостях • Легке фермера: суперечки термофільних актиноміцетів (Micropolyspora fara , Thermoactinomyces vulgaris). Джерело - запліснявілі сіно • Легке птахівника (працівники птахофабрик, голубівники, любителі хвилястих папужок): Аг пір'я, білки посліду папуг, голубів, курей • Легке робітників, що обробляють гриби: суперечки термофільних актиноміцетів (Micropolіnoіcіsmys Джерело - перепрілий грибний компост • Легке робітника, що обробляє солод: суперечки Aspergillus clavatus. Джерело - запліснявілий ячмінь, солод • Хвороба працівника зерносховища: Аг зернового довгоносика. Джерело - заражена довгоносиком борошно Багассоз: термофільні актиноміцети. Джерело - залишки цукрової тростини • Легке сировар: Penicillum casei. Джерело – запліснявілий сир • Хвороба від вдихання порошку гіпофіза (пітуїтринової пудри): білок бичачої та свинячої сироватки, гіпофізарні Аг. Джерело – препарат гіпофіза для назального застосування • Пневмоніт працівників хімічної промисловості: ізоціанати, фталевий ангідрид, вінілхлорид. Джерела - виробництво пінополіуретану, робота з каучуком, ізоляційними матеріалами, упаковка продуктів • Захворювання, пов'язане з використанням зволожувача(Кондиціонера): термофільні актиноміцети. Джерела: зволожувачі чи кондиціонери.
Патогенез. Тривалий контакт з компонентами пилу призводить до утворення преципітуючих АТ та формування імунних комплексів, а також активації альвеолярних макрофагів та Т-лімфоцитів - ефекторів ГЗТ. Формування імунних комплексів на рівні альвеолярно-капілярної мембрани, а також вивільнення ферментів альвеолярними макрофагами та лімфокінами Т-клітинами супроводжується інфільтрацією інтерстицію лімфоцитами та плазматичними клітинами з утворенням гранулем та порушенням процесів дифузії. Залежно від інтенсивності та тривалості контакту з Аг, а також реактивності організму процес може протікати у вигляді гострого, підгострого та хронічного пневмоніту, приводячи у разі несвоєчасного виявлення та терапії до розвитку фіброзу легені з прогресуючою дихальною недостатністю та формування легеневого серця.
Фактори ризику • Тривалий контакт з пилом • Розмір частинок менше 5 мкм у діаметрі (більші частинки до альвеол не проникають).Клінічні прояви • Гострий ГП зазвичай розвивається у сенсибілізованих осіб через 4-8 годин від моменту повторного впливу Аг і може нагадувати гостру пневмонію. Характерні симптоми: •• Лихоманка до 40 °C •• Кашель, іноді з кровохарканням •• Задишка •• Недуг, нудота, блювання •• Ломота у всьому тілі •• Дрібно- та середньопухирчасті інспіраторні хрипи • Хронічний ГП – тривалий, повільно прогресуючий без виражених загострень. Характерні скарги: •• Постійний кашель •• Задишка при незначному навантаженні •• Анорексія та схуднення •• Слабкість та погане самопочуття • Під час об'єктивного дослідження •• Прогресуюча дихальна недостатність (гіпоксія та ціаноз) •• Пальці у вигляді«барабанних паличок» •• Кріпітуючі хрипи, при розвитку фіброзу - вологі тріскучі хрипи («тріск целофану») •• Хронічне серце легенів.
Диференціальна діагностика • Гострий ГП •• Гостра бактеріальна пневмонія •• Грип та аденовірусна інфекція •• Мікоплазмова інфекція •• Пневмоцистна пневмонія •• Грибкові ураження легень •• «Силосна легеня» • • Хронічний ГП • легеневий фіброз •• Саркоїдоз •• Пневмоконіоз •• Склеродермія •• ВКВ •• Еозинофільна гранулема •• Карциноматозний лімфангііт •• Грибкові ураження легень •• Пневмоцистна пневмонія •• Гемосидероз •• Пухлини.Лікування • Припинення впливу алергену • Гостра форма (важкий перебіг) •• ГК – преднізолон 60 мг/добу або його аналоги в еквівалентних дозах протягом 1-2 тижнів з наступним поступовим зниженням дози протягом 2 тижнів до 20 мг/добу, а потім - на 2,5 мг/тиж аж до відміни. позитивної клінічної та рентгенологічної динаміки.Ускладнення • Прогресуючий інтерстиціальний фіброз • Хронічне легеневе серце.Прогноз хороший при гострому ГП та своєчасній елімінації та ефективному лікуванні початкових стадій захворювання.Профілактика • Боротьба із запиленістю на робочому місці • Використання захисних масок • Очищення систем вентиляції, кондиціонерів та робочих приміщень.Синоніми • Екзогенний алергічний альвеоліт • Алергічний інтерстиціальний пневмоніт Скорочення • ГП – гіперчутливий пневмоніт.
МКБ-10 • J67 Гіперсенситивний пневмоніт, викликаний органічним пилом.
Примітки • Залишковий об'єм (ГО) — об'єм повітря, що залишається в легені після максимально посиленого видиху. • Середня об'ємна швидкість (СОС25–75%) — швидкість потоку форсованого видиху у його середині (тобто між 25 і 75% ФЖЕЛ). СОС25–75% передусім відбиває стан дрібних дихальних шляхів, що більш інформативно, ніж ОФВ1 для виявлення ранніх обструктивних порушень, і залежить від зусилля. • Об'єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1) — об'єм повітря, що виганяється з максимальним зусиллям з легень протягом першої секунди видиху після глибокого вдиху. ОФВ1 передусім відбиває стан великих дихальних шляхів і найчастіше виявляється у відсотках від ЖЕЛ (нормальне значення ОФВ1 = 75% ЖЕЛ). • ОФВ1/ФЖЕЛ - відношення ОФВ1 до ФЖЕЛ (індекс Тіффно), виражене у відсотках (у нормі більше або дорівнює 70%). Значення ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорційне силі видиху, важливе виявлення обструктивних порушень, але й допомагає у діагностиці рестриктивних розладів. Зниження тільки ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ) • Розтяжність легень (C) визначають за нахилом кривої «тиск-об'єм» (P–V) над рівнем дихального об'єму: C = V/P (у нормі 200 мл/см вод.ст.).