Подвійний атетоз
Подвійний атетоз (athetose double) – це захворювання з атетоїдними судомами та зміною тонусу м'язів.
Причини подвійного атетозу
Захворювання виявляється переважно спорадично у дітей, що народилися передчасно або в стані асфіксії.
Однак на відміну від переважної більшості інших дегенеративних та сімейно-спадкових захворювань подвійний атетоз є резидуальним стаціонарним дефектом підкіркових гангліїв, а не поточним процесом. Симптоми атетоз ніколи не наростають, а в частині випадків до 10-15 років навіть дещо зменшуються. Повного одужання у скільки-небудь виражених випадках немає. У частині випадків ураження стріарного тіла, що призводить до виникнення атетозу, обумовлено гемолітичною жовтяницею на ґрунті резус-конфлікту. Питання спадкової уразливості стриарной системи при подвійному атетозі залишається незрозумілим.
Симптоми подвійного атетозу
Основних симптомів два: атетоїдні судоми та патологічна зміна тонусу м'язів. Судоми найсильніше виражені у дистальних відділах рук, у м'язах шиї та обличчя. Відзначаються постійне згинання та розгинання пальців у п'ястно-фалангових та міжфалангових суглобах, згинання та розгинання кисті у промене-зап'ястковому суглобі, пронаторні та супінаторні рухи. Атетоїдні рухи в області шийної мускулатури виявляються своєрідним витягуванням шиї, химерними поворотами та згинанням голови; спостерігаються гримаси, що безперервно змінюються. Насильницькі рухи дуже різноманітні; їх поширеність, розмах, сила та темп постійно змінюються. У стані спокою судоми іноді можуть бути відсутніми. Дуже характерна наявність явища, що позначається як spasmusmobilis (рухомий спазм): у стані спокою та при обережних пасивних рухах тонус м'язів знижений, за будь-якихроздратування (чутливих або афективних), а також при активних рухах з'являється ригідність мускулатури, особливо різко виражена в ногах. Паралічів при подвійному атетозі немає, але дитина погано тримає голову та тулуб, дуже погано ходить через порушення тонусу м'язів. Чутливість не порушена. З боку психіки виявляються переважно явища відсталості, але вона може бути і нормальною. У частині випадків подвійний атетоз поєднується зі спастичною диплегією. Ознаки подвійного атетоз («атетоз дубль» - французький термін) виявляються вже в перші місяці життя. Зазвичай, це вроджена хвороба.
Патологічна анатомія
Своєрідна дисплазія підкіркових вузлів страждає головним чином смугасте тіло. Мікроскопічне дослідження встановлює гніздову відсутність гангліозних клітин та одночасно надмірний розвиток густої мережі м'якотних волокон. У зв'язку з цим гістологічні зрізи з області смугастого тіла, пофарбовані на виявлення мієлінових волокон, набувають особливого, «мармурового» вигляду.
Діагностика
Не становить великих труднощів. Зазвичай необхідно лише диференціювати первинний подвійний атетоз, що є самостійним захворюванням, від атетоїдного гіперкінезу, що ускладнює різні органічні страждання головного мозку (найчастіше дитячий церебральний параліч та мозкову водянку).
Дуже схожі з атетозом червоподібні рухи пальців рук спостерігаються нерідко у хворих з випаданням глибокої чутливості (ураження тім'яної кори, таламус, пучків Бурдаха). Цей феномен виникає при закритих очах і називається псевдоатетозом.
Лікування подвійного атетозу
Седативні засоби, транквілізатори, центральні холінолітики. Лікувальна фізкультура. Повсякденна турбота про навчаннядітей та набуття ними (у відносно неважких випадках) навичок догляду за собою та елементарних трудових прийомів. Стереотаксична хірургія при подвійному атетозі, мабуть, не дає суттєвих результатів.