Порфирини сечі - Паркан аналізів вдома – 755-9395
Ключові слова: порфірінурія гем порфірія інтоксикація свинцем гепатит анемія сеча
Порфирини сечі - порфірини проміжні сполуки у синтезі гема, що є частиною молекули гемоглобіну, яка здійснює перенесення кисню. При порушенні синтезу гему концентрація порфіринів у сечі збільшується. Основні показання до призначення: анемія, гепатити, отруєння свинцем.
Аналіз є кількісним і дозволяє визначити в сечі рівень порфіринів, зокрема уро- та копропорфіринів, та їх попередників порфіриногенів, таких, як порфобіліноген та дельта-амінолевулінова кислота. Порфірини є оранжево-червоними флюоресцентними сполуками, що складаються з 4 кілець піролу, які утворюються в процесі біосинтезу гему. Вони виявляються у всіх клітинах, беруть участь в енергетичному обміні та екскретуються із сечею у невеликих кількостях. Підвищення сечі рівня порфіринів або порфіриногенів свідчить про порушення біосинтезу гему, яке буває вродженим, наприклад, при спадкових ферментопатіях, і набутим, наприклад, при захворюваннях печінки та гемолітичної анемії.
Визначення сечі рівня окремих порфіринів або порфіриногенів дозволяє виявити недостатність окремих ферментів, що беруть участь у біосинтезі гему. У деяких випадках кількісний аналіз передує проведення якісних скринінгових тестів (для цього використовують довільно взяту пробу сечі). При отриманні позитивних результатів досліджують добову сечу.
Зіставлення рівнів порфіринів у сечі, плазмі крові та калі підвищує достовірність діагностики порфірій.
Порфирії (хвороби порфіринові) - спадкові або набуті (як результат впливу хімічних агентів) дефекти ферментів,що беруть участь у біосинтезі гему. Порфирії класифікують залежно від первинної локалізації порушення синтезу порфіринів:
- Еритропоетична порфірія обумовлена порушенням синтезу порфіринів еритробластами кісткового мозку та проявляється головним чином шкірною фотосенсибілізацією (внаслідок активації УФО підвищеного відкладення порфіринів у шкірі).
- Печінкова порфірія обумовлена порушенням синтезу порфіринів у печінці та проявляється головним чином гострими неврологічними порушеннями (приступи артеріальної гіпертензії, кольки в животі, психози та невропатії) без шкірної фотосенсибілізації. Під час нападу в плазмі та сечі підвищується концентрація попередників порфірину – дельта-амінолевулінової кислоти та порфобіліногену.
- Змішані варіанти.