Пороки легень, пов’язані з недорозвиненням органу в цілому або його анатомічних, структурних,
Агенезія легені
Агенезія легені (вроджена відсутність) відноситься до найрідкісніших вад розвитку дихальної системи. З ембріологічного погляду агенезія пояснюється відсутністю первинної бронхіальної нирки. При цьому вад розвитку відсутні всі структурні одиниці легені: бронхи, судини, паренхіма
Одностороння агенезія легені сумісна з життям, але часто поєднується з важкими вродженими вадами інших органів – серця, судин, стравоходу, скелета.
Клініка діагностика
Діти з двосторонньою агенезією нежиттєздатні та гинуть одразу після народження.
При односторонній агенезії та відсутності запального процесу в єдиному легкому клінічні прояви мізерні. Явних ознак дихальної недостатності немає. При огляді виявляється асиметрія грудної клітки з сплощенням і відставанням при диханні на стороні ураження. Органи середостіння зміщуються у бік порочно розвиненої легені. Серце при цьому стані зазвичай повернуте навколо вертикальної осі. Здорове легеня розширюється, проникає на іншу половину грудної клітки та утворює так звану медіастинальну грижу. Над медіастинальною грижею у верхніх та медіальних відділах грудної клітки на боці порочно розвиненої легені прослуховуються дихальні шуми.
При рентгенографії відзначаються такі ознаки:
1) інтенсивне затемнення легеневого поля на боці агенезії;
2) тінь купола діафрагми не контурується;
3) різке усунення тіні середостіння;
4) декстракардія при агенезії праворуч та ротація серця при агенезії зліва;
5) оголення та кіфосколіоз хребта;
6)медіастинальна грижа на стороні поразки;
7) посилення кореня та легеневого малюнка єдиної легені за рахунок повного перекровотоку.
Притрахеобронхоскопіївизначаються девіація трахеї, відсутність карини та мембранозної частини в нижніх відділах трахеї із замкнутими хрящовими кільцями. Трахея безпосередньо переходить у головний бронх єдиної легені.
Найбільшу цінність у діагностиці агенезії легені маєтрахеобронхографія, при якій виявляється зміщення та подовження трахеї, що переходить у бронхи єдиної легені. Культя головного бронха за агенезії відсутня.
При ангіопульмонографії відмічаються зміщення тіні серця, легеневого стовбура і відсутність легеневої артерії на стороні ураження.
Диференціальна діагностика проводиться з ателектазом легені, аплазією чи гіпоплазією, стороннім тілом головного бронха. У деяких випадках картину агенезії легені може нагадувати фібриноторакс після перенесеної гострої гнійної деструктивної пневмонії.
За відсутності вродженої патології з боку інших органів та систем, а також захворювань єдиної легені пацієнти з агенезією практично здорові. Так, Emery (1970) спостерігав пацієнтку, яка дожила з агенезією легені до 81 року.
При запальному процесі в єдиному легкому – показана потужна антибактеріальна терапія. У решті випадків – симптоматичне лікування. Хірургічне лікування не проводиться.
Аплазія легені
Аплазія легені відрізняється від агенезії наявністю рудиментарного бронха, що закінчується сліпо або має рудименти пайових бронхів, а іноді відповідної артерії. Порок розвитку трапляється вкрай рідко. Клінічні симптоми практично не відрізняються від агенезії легені. Іноді під час ревізіїзапального процесу в сліпо закінчується бронху спостерігається кашель зі мізерною слизово-гнійним мокротинням.
Можлива аплазія однієї або двох часток. Найчастіше зустрічається відсутність верхньої та середньої часток праворуч.
Рентгенологічно відзначається зміщення середостіння у бік поразки. При бронхоскопії виявляється кукс відповідного бронха. У діагностиці вирішальне значення має бронхо - та ангіопульмонографія.
Хірургічне лікування при цій ваді не потрібно.
Гіпоплазія легені
Гіпоплазія легені є недорозвинення всіх структурних одиниць легені, що залежить від тієї стадії розвитку глоточно-трахеального зачатку, на якій воно закінчилося. Залежно від цього гіпоплазія легені має різні клініко-рентгенологічні прояви.
Прийнято вважати (І. К. Єсипова), що в основі гіпоплазії лежить не так зупинка, скільки збочення розвитку всіх структур легені, причому структури легеневої тканини, зупинившись у розвитку на одному з етапів ембріогенезу, не можуть абсолютно стабілізуватися. Дисгенезія тканинних структур (термін запропонований Roche і Chemin в 1962) є ґрунтом, на якому формуються різні анатомічні та гістоморфологічні прояви пороку, що залежать від етапу ембріогенезу та умов розвитку, і проявляються анатомічними та функціональним недорозвиненням всіх елементів легені.
При зупинці розвитку до поділу на сегментарні бронхи респіраторний відділ практично не диференційований, і легеня має значно зменшені розміри у вигляді грудочки легеневої тканини. При порушенні розвитку легені лише на рівні поділу сегментарних бронхів останні деформовані і закінчуються сліпо без наступних генерацій. Порушення розвитку легені на рівні поділу сегментарних та субсегментарнихБронхів бронхографічно проявляється у вигляді кістоподібних, сліпо закінчуються субсегментарних бронхів. Зупинка розвитку внутрішньодолькових бронхів супроводжується утворенням безлічі дрібних кіст (мікрополікістоз).
Більшість клініцистів описують дві найбільш поширені форми гіпоплазії легень -простуікістозну.
Проста гіпоплазія- цей порок розвитку полягає в рівномірному зменшенні легені без істотного порушення структури органа з чіткою редукцією бронхіального дерева до 10 - 14 генерацій замість 18 - 24 генерацій у нормі.
Анатомічно легке або його частки при простій гіпоплазії зменшено в обсязі, «м'ясистої» консистенції, з відсутністю пігменту, без зовнішніх ознак поділу на частки та сегменти. При розсіченні бронхіального дерева завжди виявляється зменшення кількості сегментарних бронхів та його розгалужень. Вузькі субсегментарні бронхи продовжуються до субплевральних відділів, де розташовуються у вигляді спіралей і розсипаються на дрібні стволики, утворюючи фігуру «пензликів».
Клініка та діагностика
Проста гіпоплазія часто поєднується з іншими аномаліями легень - агенезія частки, секвестрація та ін, а також з розщепленням грудини, аномалією впадання легеневих вен тощо.
Клінічна картина визначається вторинним нагноюючим процесом – скарги на вологий, рідше сухий кашель, зі слизово-гнійним мокротинням, повторні загострення бронхолегеневого процесу, задишку при фізичному навантаженні. У ранньому віці діти слаборозвинені, відстають у фізичному розвитку від однолітків. При великому ураженні виражені симптоми гнійної інтоксикації та хронічної гіпоксії. При аускультації у фазі ремісії вислуховуються розсіяні чи локалізовані сухі хрипи. Слід зазначити,що у ряді випадків ця вада розвитку може протікати і безсимптомно.
При дослідженні хворих звертає на себе увагу асиметрія грудної клітки, через западання і сплощення однієї її половини, що супроводжується звуженням міжреберних проміжків і переміщенням органів середостіння в уражену сторону. Над зменшеною в обсязі та сплощеною половиною грудної клітини перкуторний звук укорочений, дихання різко ослаблене.
При рентгенографії виявляється зменшення гемітораксу, звуження міжреберних проміжків, зміщення тіні середостіння в уражену сторону, високе стояння купола діафрагми на стороні ураженої легені. При бронхоскопії виявляється катаральний ендобронхіт, нетипове розташування усть сегментарних та пайових бронхів, часто звужених. Набронхограмаху хворих із простою гіпоплазією контрастуються лише бронхи 3 – 6 порядку у вигляді «обгорілого дерева» або має місце картина пропуску генерацій, коли безпосередньо від великих бронхів відходять дуже дрібні бронхіальні гілочки
У ряді випадків має місце деревоподібне розгалуження бронхів або у вигляді пучка (у нормі - дихотомічне).Ангіопульмонограмадає контрастування рівномірно звужених артеріальних стволів із затримкою фаз заповнення капілярів та вен.Радіологічні методидозволяють визначити ступінь функціональних порушень (вентиляції та кровотоку) у зонах, що відповідають локалізації пороку.
Лікуванняхірургічне, при цьому своєчасна операція у дітей дозволяє уникнути залучення до процесу інтактних відділів цієї ж легені. У дорослих диференціальна діагностика простої гіпоплазії, ускладненої нагноєнням та набутою хронічною патологією, ускладнена, але ця обставина не має великого практичного значення, оскількихірургічна тактика лікування обох випадках однакова, т. е. й у тому й іншому випадках показано видалення частки чи всього легкого.
Кістозна гіпоплазія- одна з найбільш (до 60 - 80%) вад розвитку легень, що зустрічаються, характеризується кістозним перетворенням легені на рівні розгалужень сегментарних і субсегментарних бронхів. Різноманітність клінічних та анатомічних проявів спричиняє безліч термінів, що застосовуються для позначення цієї патології в літературі (полікістоз, кістозні бронхоектази, стільникова легеня, множинні кісти, кістозний фіброз, м'язовий фіброз легень і т. д.). Є. В. Рижков зібрав у літературі близько 40 найменувань кістозної гіпоплазії. Це пояснюється ще й відсутністю єдиних уявлень про сутність кістозних форм вад, труднощами диференціальної діагностики цієї патології з набутими кістами легень.
Клініка та діагностика
Оскільки в абсолютній більшості випадків кістозна гіпоплазія легень ускладнюється приєднанням інфекції, ця обставина визначає клінічну картину захворювання. Хворі пред'являють скарги на постійний вологий кашель зі слизовою оболонкою або (частіше) зі слизово-гнійним мокротинням, часті повторні загострення бронхолегеневого процесу, ознаки вираженої гнійної інтоксикації.
Перші прояви хронічного бронхолегеневого процесу відзначаються у ранньому дитячому віці, рідше – у юнацькому та дорослому віці. Надалі захворювання відразу набуває характеру хронічного, неухильно прогресуючого запального процесу, що протікає на тлі досить стертої симптоматики зі мізерними клінічними проявами. Раннє виявлення хворих на кістозну гіпоплазію має вирішальне значення, оскільки своєчасно виконана операція може запобігти поширеннюзапального процесу із залученням інтактних ділянок ураженої легені, а нерідко й протилежної легені.
У стані ремісії хворі пред'являють скарги на задишку, спочатку при фізичному навантаженні, потім і при незначних фізичних зусиллях, а також на кашель, що постійно турбує, з мізерним мокротинням.
При огляді грудної клітки відзначається нерівномірність участі в акті дихання, із запізненням і відставанням на вдиху тієї половини, де процес більш виражений.Перкуторнонад осередком поразки можна назвати укорочення звуку, усунення органів середостіння убік хронічного процесу у легкому. Приаускультаціївиявляються локалізовані (постійно) або розсіяні сухі та різнокаліберні вологі хрипи.
Вирішальне значення у встановленні діагнозу маютьрентгенологічні та бронхологічніметоди дослідження. На рентгенограмах визначається деформація та посилення легеневого малюнка, зменшення легеневого поля на стороні зміненої частки та усунення органів середостіння у бік ураження. Звертає також увагу різна прозорість легеневих полів у зоні ураження, в інтактних ділянках легені та в протилежній легені за рахунок нерівномірності легеневого малюнка, який у зоні ураження набуває характеру пористого.
При бронхоскопії слизова оболонка бронхів гіперемована, набрякла, легко кровоточить, у просвіті бронхів спостерігається слизово-гнійне або гнійне відокремлюване у великій кількості; гирла пайових та сегментарних бронхів деформовані, шпори згладжені, дихальна рухливість зменшена.
Бронхографічнакартина часто буває складною через приєднання до вродженої гіпоплазії вторинних деформацій бронхів. У зоні кістозної гіпоплазії відзначається об'ємне зменшення частки,контрастуються порожнинні утворення у вигляді «гронів винограду» або чітко розширені сегментарні та субсегментарні бронхи.
Ці зміни можуть поєднуватися, а в ряді випадків і доповнюватися вторинними змінами в інтактних ділянках ураженої легені та в протилежній легені через виражений обструктивний синдром, тому часто потрібна повторна бронхографія після курсу санаційних бронхоскопій.
Багато в чому полегшує завдання точного визначення меж ураженняперфузійна гамма – сцинтиграфія, результати якої досить чітко вказують на зміни в артеріоло-капілярних структурах ураженої ділянки легені у вигляді відсутності контрастування на сцинтипневмограмах і перерозподілу кровотоку в протилежну легеню .
Ангіопульмонографіявиявляє недорозвинення судин у ураженій легені або частці. При цьому визначається різке збіднення судинної мережі в артеріальній фазі, артерії витончені та огинають повітряні порожнини, відзначається різка затримка капілярної та венозної фаз контрастування.
При кістозній гіпоплазії частки без залучення до процесу сусідніх ділянок та протилежного легкого лікування має бути оперативним, що не допускає дифузного поширення хронічного запалення на сусідні ділянки. Консервативне лікування в таких випадках (ендобронхіальні санації, інгаляції, фізіотерапевтичні процедури, використання санаторних факторів та ін.) може лише на якийсь час затримати протягом вторинного неспецифічного запалення та обмежити експансію процесу. Самостійне значення цей метод має у випадках, коли поширеність патологічного процесу перевищує обсяг 10 – 11 сегментів, і супроводжується наявністю вираженої дихальної недостатності ігіпертензій у малому колі кровообігу.
Результати хірургічного лікування здебільшого задовільні. Функціональні порушення у таких хворих після операції виражені менше, оскільки вони не втрачають великого обсягу функціонуючої легеневої паренхіми і до операції мають досить розвинені компенсаторні механізми.
Бичков В.А., Манжос П.І., Бачу М.Рафік Х., Городова А.В.