Пороки розвитку орофаціальної галузі
ХВОРОБИ ЗУБОЧОЛЬНОЇ СИСТЕМИ ТА ОРГАНІВ РТА (ОРОФАЦІЙНА ПАТОЛОГІЯ)
Виділяють вади розвитку орофаціальної області та набуті захворювання твердих тканин зуба; пульпи та періапікальних тканин; ясен та пародонту (періодонту); губ, язика та м'яких тканин рота; щелепних кісток та слинних залоз. У розділі представлені найпоширеніші захворювання.
Пороки розвитку орофаціальної області
Пороки розвитку орофаціальної області (щелепно-лицьові дизморфії) зустрічаються нерідко, причому частина з них проявляється не відразу після народження, а в результаті постнатального порушення формотворчих процесів, наприклад, аномалії розвитку молочних та постійних зубів.
Класифікація.Заетіологіївади розвитку орофаціальної області ділять на спадкові (генні, геномні – хромосомні хвороби та хромосомні), мультифакторіальні та внутрішньоутробно набуті, а заклініко-морфологічними проявами> – на аномалії розвитку особи, щелеп та губ; зубів, їх емалі та дентину; мови; слинних залоз.
Пороки орофаціальної області можуть бути ізольованими, поєднуватися з іншими аномаліями розвитку цієї області або бути компонентом спадкових синдромів (Дауна, Патау, Едвардса, Вольфа-Хіршхорна та ін) з множинними пороками, коли, наприклад, одночасно виявляється до 80 різних аномалій розвитку різних органів та тканин.
Прикладом внутрішньоутробно набутих вад розвитку може служити «алкогольний синдром» (алкогольна ембріофетопатія) у дітей, народжених жінками, які систематично вживали алкоголь під час вагітності: гіпоплазія, гіпертелоризм, епікант, птоз, гіпогнатизм, у 7% — висока твердість піднебіння, ущелини верхньої губи і піднебіння (хейлопалатосхізіс), вади розвитку нервової,серцево-судинної, сечостатевої систем, кінцівок.
Пороки розвитку особи, щелеп та губ об'єднуютьлицьові ущелини(описано понад 200 одно- та двосторонніх «щілинних синдромів»);прогнатизм(нижня прогнання – збільшення розмірів нижньої щелепи) тагіпогнатизм(її недорозвинення);екзостози(торуси, одиночні, рідше множинні вирости кісткової тканини піднебіння та щелеп, які зустрічаються у 25% жінок та 15% чоловіків);вроджені нориці нижньої губи(парамедіанні ямки губи, в які відкриваються протоки малих слинних залоз) ігранули Фордайса.
Особові ущелини(дизрафії) зустрічаються з частотою 1 на 250-2500 новонароджених, більш характерні для хлопчиків, частіше бувають односторонні, переважно ліворуч, причому в деяких випадках бувають прихованими (підшкірними або підслизовими). Якщо один із батьків мав ущелину особи, ризик народження дитини з даною аномалією становить близько 10%.
Бічна ущелина верхньої губиу проекції верхнього бічного різця («заяча губа», хейлосхізис, рис. 1) іущелина піднебіння(«вовча паща», палатосхізис, рис. 2) складають до 45% усіх аномалій розвитку орофаціальної області, причому у половині спостережень вони поєднуються (хейлогнатопалатосхизис), а 15% — асоційовані коїться з іншими пороками.
Рис 1. Бічна лівостороння ущелина верхньої губи, альвеолярного відростка і твердого піднебіння (хейлопалатосхізіс).
Рис 2. Середня ущелина неба, пов'язана з порожниною носа (палатосхізіс).
Нерідко відзначається ретенований або відсутній верхньощелепний бічний різець. Поєднання палатосхізису з малими розмірами нижньої щелепи (нижня мікрогнатія) та мови (мікроглосія) із западінням останнього (глоссоптоз) та порушенням диханняносить назвусиндрому Робена.
При наскрізних ущелинах піднебіння у новонароджених виникають розлади дихання, смоктання і ковтання, що призводить до потрапляння харчових мас з ротової порожнини в носоглотку з подальшою їх аспірацією і розвитком аспіраційної пневмонії. З віком у таких дітей розвиваються розлади мови.
Гранули Фордайса- це скупчення сальних залоз без вивідних проток у вигляді вузликів розмірами 1-2 мм, жовтуватого кольору, на губах і слизовій оболонці щік, які зустрічаються більш ніж у половини людей. Такі утворення можуть бути помилково прийняті за пухлини (рис. 3).
Мал. 3. Гранула Фордайса. У слизовій оболонці щоки правильно сформовані паренхіматозні часточки сальної залози без вивідних проток. Забарвлення гематоксиліном та еозином, х 120.
Пороки розвитку зубів, їх емалі та дентину надзвичайно різноманітні. До них відносять порушення:
-числа зубів: адентія (рис. 4), гіподонтія або олігодонтія (рис. 5), гіпердонтія, надкомплектні зуби (рис. 6);
-розташування зубів: ретеновані та імпактні зуби;
-розмірів та форми зубів: макродонтія, мікродонтія, зменшення або збільшення числа бугрів коронок, коренів, їх довжини, форми, зрощення зубів і т.д.;
-прорізування зубів: передчасне («натальні зуби», які є при народженні), або його затримка при вродженому гіпотиреозі, фіброматозі ясен тощо;
Вони включають також передчасну втрату зубів при гіпофосфатазії, спадкових нейтропеніях і т.д.
Аномалії розвитку емалі та дентину представлені:
-ендогенними та екзогенними пігментаціямипри еритробластозі плода, вродженій порфірії, вроджених захворюваннях печінки, лікуваннітетрацикліном («тетрациклінові зуби») тощо.
-недосконалим амелогенезом, гіпоплазією емалі та недосконалим дентиногенезом(див. розділ некаріозні ураження зубів).
Мал. 4. Повна адентія (вік дитини – 4 роки).
Мал. 5. Гіподонтія: відсутність верхніх бічних та нижніх центральних та бічних різців (вік дитини – 8 років).
Мал. 6. Надкомплексні зуби: з одного боку зрощений і надкомплектний зуби (вік дитини - 9 років).
Пороки розвитку мови включають:аглоссію(вроджена відсутність мови);мікро- або гіпоглоссію(недорозвинення мови);макроглоссію(збільшення мови в розмірах, наприклад, при вроджених лімфангіомі або гемангіомі мови, нейрофіброматозі I типу, синдромі Дауна і т.д.);складчаста мова(при синдромах Дауна та Мелькерссона-Розенталя);розщеплена мова;анкілоглосію(укорочення вуздечки мови);струму кореня язика(гетеротопію щитовидної залози, яка у 25% спостережень супроводжується гіпотиреозом).
Пороки розвитку слинних залоз представлені:аплазією та гіпоплазією;атрезією та подвоєнням проток великих слинних залоз;ектопією слинних залоз(у лімфатичні вузли та м'які тканини голови та шиї, щелепні кістки, мигдалики; у них можуть розвиватися запальні, обструктивні захворювання та пухлини);аденоматоїдної гіперплазією; полікістозом привушних залоз.
Деякі аномалії розвитку слинних залоз проявляються ксеростомією («сухим синдромом»), що сприяє розвитку карієсу та пародонтиту.