При гемофілії має такі особливості: 1) внутрішньом’язові ін’єкції
При гемофілії має такі особливості:
1) внутрішньом'язові ін'єкції заборонені (всі препарати можуть бути введені лише внутрішньовенно або призначені внутрішньо);
2) кровотеча будь-якої локалізації та тяжкості, припухлість та біль у суглобі, підозра на крововилив у внутрішні органи – показання до негайного (навіть уночі!) введення концентрованих антигемофільних препаратів;
3) аналогічно слід зробити при травмі з порушенням цілісності шкірних покривів;
4) хворий повинен раз на квартал відвідувати стоматолога, який має досвід лікування дітей із гемофілією;
5) будь-які хірургічні втручання можливі лише після введення препаратів антигемофільного глобуліну. Використовують для вливання лише поверхневі вени.
Застосовують дві програми лікування хворих на гемофілію:
^систематичне трансфузійне лікування;
2) періодичне, симптоматичне трансфузійне лікування.
Перша програма особливо показана дітям лише з тяжкою гемофілією: хворим на гемофілію А з 1 до 20 років вводять концентрат VIII фактора (вітчизняний препарат — Агемофіл А) або кріопреципітат у дозах 25-40 ОД/кг 3 рази на тиждень, а при гемофілії В концентрат IX фактора (Агемофіл В) 25-40 ОД/кг 2 рази на тиждень. Така терапія призводить через 1,5-2 роки до 4-5-кратного збільшення рівня VIII та IX факторів та зменшення тяжкості перебігу хвороби.
Кріоконцентрат набагато ефективніший, бо переливання 1 ОД його дозволяє підвищити рівень VIII фактора на 2%. Звідси для зупинки крововиливу, що починається в суглоб, при гематомах, невеликих ранах, що вимагають накладання декількох швів, достатньо перелити кріопреципітат в дозі 25-30 ОД / кг. При кровотечах з язика, шиї, нижньої частини обличчя та дна порожнини рота вже необхідно розпочати вливаннякріопреципітату з 35-50 ОД/кг. При внутрішньочерепних крововиливах, гематомах, що стискають нерви, необхідний кріопреципітат у дозі 50 ОД/кг маси тіла хворого. Повторне введення в тій же дозі треба зробити через 6-8 годин і далі двічі на день (4-5 днів) та щодня 1 раз на добу (4-5 днів). Період напівжиття VIII фактора при першому введенні кріопреципітату 4-8 год, а при повторних - 12-36 год.
Повторні переливання будь-яких препаратів крові дуже небезпечні в плані інфікування хворого на ряд вірусів (ВІЛ, гепатитів В, рідше D, С, цитомегалії, герпесу та ін.). У США до 90% хворих на тяжку гемофілію при обстеженні в 1984 р. виявилися інфікованими ВІЛ, 50-60% мали антитіла до поверхневого антигену гепатиту В. Хворих на гемофілію треба прищеплювати проти гепатиту В. Безумовно, доцільно і періодичне обстеження всіх хворих . ВІЛ-інфекція у хворих на гемофілію дітей супроводжується лімфоцитарним інтерстиціальним пневмонітом, рідше пневмоцистною пневмонією. В даний час в Україну надходять такі вірусінактивовані концентрати АГГ: Гемофіл М («Бакстер»), Імунат («Бакстер»),
Коейт-ДВІ («Байєр»), Емоклот ДІ («Кедріон»); концентрати IX фактора: Імунін («Бакстер»), Аймафікс («Кедріон»), Октанайн («Октафарма»),
Кріопреципітат із пульованої крові донорів (зливають кров приблизно 2000 донорів) небезпечний при переливанні хворим А(П), В(Ш) та особливо AB(IV) груп крові у плані розвитку гемолізу через вміст у ньому відповідних ізогемагглютинінів.
При необхідності екстракції зуба за 12-13 год переливають концентрат VIII фактора в дозі 30-40 ОД/кг, за 1 год до операції - 40 ОД/кг і через 4-10 год після екстракції зуба 30-40 ОД/кг і далі вливають щодня 3 дні, а потім через день до епітелізації лунки. Аналогічнонадходять і за інших хірургічних операціях, але перші дві дози кріопреципітату (до і через 4-6 годин після операції) збільшують до 50 ОД/кг. При легкій гемофілії за 1 годину до екстрації зуба можна влити внутрішньовенно десмопрес-син (0,3 мкг/кг у 50 мл ізотонічного розчину хлориду натрію; інфузія протягом 30 хв), що збільшить рівень VIII фактора у 2-3 рази.
Місцева терапія: накладання тампонів із гемостатичною губкою, тромбіном, грудним молоком на місце кровотечі. При невеликих кровотечах рекомендують закопувати в ніс десмопресин; 4 рази на день і внутрішньо-амінокапронову кислоту по 50 мг/кг також 4 рази на день.
У перспективі запровадження нових методів лікування — створення «мініорганів» — специфічних ліній гепатоцитів, які після трансплантації під шкіру хворим синтезуватимуть та підтримуватимуть концентрацію у крові VIII фактора на рівні 15%. Можливий більш перспективний проект - імплантація нормальних генів факторів VIII або IX замість дефектних.
При інгібіторній гемофілії Л. Н. Якуніна та співавт. (2004) рекомендують:
- Вливання великих доз концентратів VIII або IX факторів (150 МО/кг двічі на день) або
-концентрат активованих факторів згортання протромбінового комплексу з антиінгібіторною активністю Фейба Тім; Імуно в дозі 50-100 ОД/кг 1-2 рази на добу або
-активований рекомбінантний фактор VII (rFVII) НовоСевен 50-200 мкг/кг кожні 2 год;
-плазмаферез з наступним введенням концентратів VIII або IX факторів;
-для усунення імунопатологічного процесу - циклофосфан (12-15 мг/кг внутрішньовенно в перші два дні після екстракорпоральної абсорбції антитіл і далі до 10-го дня внутрішньо в дозі 2-3 мг/кг).
Автори рекомендують перед переливанням концентратів VIII або IX факторів у хворих зтяжкою гемофілією вводити кортикостероїди з розрахунку 0,5-0,7 мг/кг (разова доза преднізолону).