Природжена аплазія шкіри у новонародженого
Вроджена аплазія шкіри- гетерогенна група захворювань, загальною ознакою яких є вроджена відсутність шкіри. Хоча причина аплазії невідома, сам стан реєструється вже понад 250 років.
У класичній формі аплазія шкіри проявляється однією або декількома ерозіями або виразками, покритими кіркою або тонкою оболонкою, на маківці волосистої частини голови. Загоєння у формі атрофічного, позбавленого волосся рубців відбувається протягом 2-6 міс. залежно від розміру та глибини виразок (які можуть поширюватися на всю глибину м'яких тканин аж до кістки).
Цейдоброякісний станможе успадковуватися за аутосомно-домінантною ознакою або виникати спорадично. Рідше зустрічається ураження тулуба та кінцівок, такі осередки можуть асоціюватися з дефектами кінцівок, БЕ та хромосомними аномаліями. Вогнище на волосистій частині голови з кільцем навколишнього його довгого темного волосся (ознака «волосяного комірця») є дефектом внаслідок неповного зарощення невральної трубки. Для оцінки можливого зв'язку з ділянками мозку і кістки, що підлягають, показана МРТ.
При неускладненійвродженій аплазії шкіридефект коригується простим висіченням у пізньому дитячому чи дорослому віці. У разі великих вогнищ може знадобитися поетапне висічення та застосування тканинних експандерів. У новонароджених необхідно оцінити глибину дефекту, попередити пошкодження тканини та інфекцію та обстежити дитину на наявність поєднаних аномалій.
М'які компреси з фізіологічним розчином, місцеве застосування антибіотиків та накладання стерильних пов'язок є адекватними терапевтичними заходами для більшості пацієнтів. Для ведення пацієнтів із великими дефектами застосовуються герметичні пов'язки (Duoderm®, Comfeel®). Іноді необхідне раннє хірургічне втручання.
Перинатальна травмаголови може призвести до подібних дефектів, які виявляють при народженні або першого місяця життя. Взяття крові в області волосистої частини голови, електроди монітора та щипці можуть призвести до утворення невеликих виразок, які гояться з рубцюванням.
Безволосийкільцеподібний віночокна волосистій частині голови - ще одна форма локалізованої травми голови, що в поодиноких випадках асоціюється з родовою пухлиною і цефалгематомою, яка іноді дозволяється з рубцевою алопецією.
Вроджену аплазію шкіринагадують інші невоїдні дефекти, що часто проявляються у формі позбавленого волосся плям на волосистій частині голови. Однак ці родимі плями не покриваються кіркою і не бувають атрофічними і мають характерні клінічні ознаки. Деякі вроджені, слабо пігментовані пігментні невуси на волосистій частині голови також можуть імітуватиуроджену аплазію шкіри.
