Прогноз, профілактика
Прогноз при дитячих церебральних паралічах залежить від часу виникнення патології мозку та ступеня її виразності. При антенатальних ушкодженнях прогноз тим серйозніший, що на ранній стадії розвинувся патологічний процес. Поширені деструктивні ураження мозку прогностично гірші, ніж осередкові. Значно ускладнюють прогноз поєднані розлади – зниження зору, слуху, психічні порушення, судоми, гідроцефальний синдром, соматичні, інфекційні захворювання.
Визначити прогноз у кожному даному випадку дуже складно, особливо у ранньому віці. У цьому слід як оцінити тяжкість стану хворого на даний момент, а й простежити над розвитком функцій протягом багато часу. Оскільки мозок дитини пластичний, має великі компенсаторні можливості, багато дефектів можуть бути подолані в процесі розвитку, але існують клінічні прояви, які, за нашими спостереженнями, з певністю вказують на затримку та аномалію формування рухових функцій. До них відносяться:
1) підвищення м'язового тонусу, особливо за екстензорним типом у період новонародженості та перші місяці життя, що поєднується з вираженою тонічною рефлекторною активністю;
2) глибока м'язова гіпотонія;
3) поява виражених дистонічних атак у віці 2-3 міс.;
4) відсутність до 4-6 міс. контролю голови та випрямляючих реакцій верхньої частини тулуба, до 5-6 міс. - Поворотів тулуба і захисної реакції рук, до 7-8 міс. - Самостійного сидіння;
5) виникнення гіперкінезів у віці 8-10 міс. або раніше. Вкрай несприятливим є поєднання цих симптомів з глибокою затримкою психічного розвитку і судомами, низькою масою тіла при народженні.
Прогноз рухових, психічних і мовних порушень залежить від часу встановлення діагнозу, початку лікування та його наступності у різні вікові періоди. Найбільш ефективно лікування, розпочате в ранньому віці, коли мозок найбільш сприйнятливий до виховання та навчання.
Наступний етап заходів щодо профілактики дитячого церебрального паралічу - контроль за перебігом вагітності, який передбачає якомога раннє виявлення груп підвищеного ризику: поганий результат попередньої вагітності, народження немовлят зі зниженою або великою масою тіла, смерть дітей при народженні або в перші місяці життя, дуже молодий літній вік вагітної, що передували безпліддя або викидні, соматичні, інфекційні, ендокринні захворювання, стресові фактори, вживання алкоголю і т. д. Цей контингент вагітних повинен знаходитися під ретельним акушерським наглядом.
Розгорнута в нашій країні мережа спеціалізованих пологових будинків для жінок з невиношуванням вагітності, цукровим діабетом, які страждають на серцево-судинні, інфекційні, ниркові захворювання дозволяє своєчасно виявляти і проводити корекцію розладів при цих видах патології. Рання диспансеризація Rh-негативних жінок та жінок з 0(1) групою крові дозволяє попередити гемолітичну хворобу новонароджених. Комплекс диспансерних заходів повинен включати докладний анамнез з акцентом на переливання крові без урахування Rh-фактору в минулому, щомісячне визначення титру антитіл, своєчасну (за 3-4 тижні до пологів) госпіталізацію вагітних зі швидким наростанням титру антитіл до спеціалізованого пологового будинку для контролю за перебігом вагітності.
Важливе значення має профілактика найпоширеніших інфекційних захворювань, що можутьвикликати гіпоксію плода та передчасні пологи. Застосування медикаментозних препаратів вагітними жінками має бути зведене до мінімуму, враховуючи їхній можливий тератогенний ефект, який не завжди очевидний, оскільки може бути опосередкований реакціями материнського організму. Це однаково відноситься до впливу алкоголю та куріння.
Різноманітні патологічні стани вагітних зазвичай призводять до хронічної гіпоксії плода. Високочутливі специфічні діагностичні тести дають змогу виявляти внутрішньоутробну гіпоксію на різних етапах її розвитку. Профілактику гіпоксії, а отже, і її наслідків, необхідно починати з перших тижнів вагітності. Постійне вдосконалення пологової служби спрямоване на попередження внутрішньоутробної гіпоксії, асфіксії під час пологів і внутрішньочерепної травми — найчастіших причин патологічного стану плода. У клінічну практику впроваджено методи гіпербаричної оксигенації вагітних та новонароджених, які народилися в асфіксії, краніоцеребральну гіпотермію, які сприяють профілактиці тяжких неврологічних порушень та швидкої ліквідації тканинної гіпоксії.
У профілактиці порушень розвитку мозку істотну роль відіграє інтенсивна терапія новонароджених, спрямована на корекцію метаболічних порушень, дихальних та серцево-судинних розладів, попередження набряку мозку та гострої внутрішньочерепної гіпертензії, купірування судомного синдрому та ін. Велика увага з останніми роками приділяється низькою для терміну гестації масою тіла. За даними P. A. Davies, A. L. Stewart (1975), розробка методів інтенсивної терапії цих дітей знизила частоту спастичної диплегії вдвічі, а частоту всіх неврологічних ускладнень - з 60-80 до 10%.
Пригемолітичній хворобі новонароджених з метою попередження неврологічних розладів проводять раннє замінне переливання крові. Іноді профілактику гемолітичної хвороби новонароджених розпочинають ще у внутрішньоутробний період. В даний час успішно здійснюють десенсибілізацію жінок в останні 3 місяці. вагітності шляхом підсадки шкірного клаптя від батька дитини; введення першовагітної (якщо дитина Rh-позитивний) антирезус-імуноглобуліну відразу після пологів запобігає імунізації.
Важливе значення для профілактики уражень мозку має вдосконалення методів оцінки стану плода та новонародженого. Біохімічне дослідження амніотичної рідини застосовується для визначення ступеня зрілості плода, діагностики гіпоксії та фетоплацентарпої недостатності. Остання розвивається у кожної четвертої вагітної з нефропатією та у кожної другої із загрозою переривання вагітності. Фетоплацентарна недостатність - одна з найчастіших причин хронічної гіпоксії мозку та порушення росту плода. Про неї судять за співвідношенням плацентарного лактогену в крові матері та навколоплідних водах, активності печінкових ферментів амніотичної рідини. Ступінь гіпоксії плода оцінюють по рН, Рсо2, Ро2, концентрації калію, сечовини та хлоридів, активності лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, Р-глюкуронідази, а також за появою у навколоплідних водах ферментів розпаду гістидину. Визначення вмісту сурфактанту у навколоплідній рідині використовується з метою оцінки ризику виникнення синдрому дихальних розладів, оскільки рівень сурфактанту відображає ступінь зрілості легень плода. Дослідження основних класів імуноглобулінів, трофобластного (3-глобуліну в амніотичній рідині використовують для діагностики ізоімунного конфлікту між матір'ю та плодом по Rh-антигену. Діагностувати еритробластоз плода допомагає спектрофотометричне визначення жовтого пігменту в амніотичній рідині, що з'являється внаслідок пошкодження еритроцитів плода.
Для безпосередньої оцінки стану плода останніми роками стали широко використовувати ультразвукові методи дослідження, які дозволяють реєструвати серцеву діяльність, визначати стать плода, ступінь його зрілості. Оцінка ступеня внутрішньоутробного дозрівання плода вкрай важлива, оскільки незрілість є фактором високого ризику формування патології нервової системи. Ультразвукові дослідження дають змогу спостерігати за станом плода в динаміці, визначати характер його рухів залежно від стану матері та інших зовнішніх факторів. За допомогою цього методу можна внутрішньоутробно діагностувати деякі вади розвитку нервової системи - гідроаненцефалію, мікроцефалію, гідроцефалію - і своєчасно перервати вагітність. Цінну інформацію дає плацентометрія методом ультразвукового сканування. Так, при вагітності, ускладненій резус-конфліктом, відмічено потовщення плаценти до 6-7 см, пропорційне тяжкості гемолітичної хвороби плода. Витончення плаценти до 2-3 см буває при гіпотрофії плода, обумовленої матково-плацентарною недостатністю, і при переношуванні вагітності. Ультрасонографічне обстеження дозволяє також визначити положення плаценти, діагностувати занос міхура і багатоплідну вагітність, уточнити передлежачу частину плода та його позицію.
Ультразвукове сканування дозволяє вже в перші дні життя діагностувати внутрішньочерепні крововиливи, що вкрай важливо для тактики лікування цих хворих та попередження тяжких неврологічних наслідків. За допомогою цього методу можна верифікувати різні аномаліїрозвитку мозку (мікроцефалія, гідроцефалія, агенезія мозолистого тіла, атрофії мозку, поренцефалія, кістозна дегенерація та ін.). Це має значення прогнозу майбутнього психомоторного розвитку. Обстеження дітей проводять повторно, багаторазово, оцінюючи динаміку патологічних проявів під впливом лікування. Переваги ультразвукових досліджень у порівнянні з рентгеноскопією, радіографією та амніоскопією плода полягає в його доступності та нешкідливості.
Інструментальні методи дослідження серцевої діяльності плода (кардіотахітокометрія, ультразвукове сканування, електрокардіографія, фонокардіографія), що широко застосовуються в даний час, дозволяють констатувати ознаки кисневого голодування. Реоенцефалографія та електроенцефалографія також об'єктивізують ранні стадії гіпоксії, причому зміни на ЕЕГ нерідко передують порушенню серцевої діяльності. Таким чином, впровадження в клініку методів внутрішньоутробної оцінки стану плода дозволяє ще до народження виявити групу ризику щодо порушень постнатального розвитку.
Велику роль у профілактиці дитячого церебрального паралічу відіграють також популяризація відомостей про значення антенатального періоду розвитку для здоров'я людини та про охорону дітородної функції з раннього дитинства, гігієна шлюбу, попередження абортів, гігієнічне навчання вагітних жінок з підвищеним антенатальним ризиком.