Пролімфоцитарний лейкоз

Крім хронічного лімфолейкозу та лімфоми з малих лімфоцитів існує ціла група рідкісних пухлин, основним проявом яких є лімфоцитоз. До них відносяться хронічний Т-клітинний лейкоз, пролімфоцитарний лейкоз, лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів, волосатоклітинний лейкоз,

лімфома з клітин маргінальної зони селезінки (з ворсинчастими або без них лімфоцитами), а також лейкемізовані лімфоми .

Пролімфоцитарний лейкоз може бути В-, так і Т-клітинним. Відрізнити його від хронічного лімфолейкозу можна за характерною морфологією та імунофенотипом пухлинних клітин (при пролімфоцитарному лейкозі вони більші, з добре помітним ядерцем - атипові В-лімфоцити). а також більш вираженою експресією мембранних імуноглобулінів.

Пролімфоцитарний лейкоз, як правило, резистентний до поліхіміотерапії.

Пролімфоцитарний лейкоз - рідкісний варіант ХЛЛ. У клінічній картині переважає спленомегалія, лімфовузли суттєво не збільшені. Лейкоцитоз зазвичай перевищує 100000 1/мкл, типові великі лімфоїдні клітини з виразним одиночним ядерцем. Незважаючи на омолодження клітинного складу, мітозів зазвичай немає.

Значна (більше 30%) кількість пролімфоцитів з'являється у крові деяких хворих на ХЛЛ на пізніх стадіях хвороби. На відміну від пролімфоцитарного лейкозу, клітини зберігають імунофенотип ХЛЛ; Протягом хвороби також нагадує пізні стадії ХЛЛ.

Проводиться монотерапія флударабін, кладрибін, алемтузумаб або поліхіміотерапія за схемою CHOP.

---