Пухлини дванадцятипалої кишки, Система «ОНКОНЕТ»
Дванадцятипала кишка частіше уражається раком у порівнянні з іншими відділами тонкої кишки, проте захворюваність на рак дванадцятипалої кишки низька, становлячи 0,05-3,5% у структурі злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту і не більше 45% у структурі новоутворень тонкої. Пік захворюваності посідає вік 40-60 років.
В Україні частота захворюваності серед чоловіків і жінок однакова. У Японії чоловіки в 1,5-2 рази частіше хворіють на цей рак, ніж жінки.
Чинники ризику розвитку раку дванадцятипалої кишки: спадкові форми дифузного поліпозу кишечника, вілезние (ворсинчасті) аденоми, хвороба Крона.
Рак дванадцятипалої кишки
Перед екзокринного раку припадає 80% всіх первинних злоякісних пухлин дванадцятипалої кишки. Основною формою екзокринного раку дванадцятипалої кишки є аденокарцинома. Зустрічається також недиференційований рак. Екзокринний рак найчастіше вражає середню третину (перипапілярний відділ) дванадцятипалої кишки у 62-78% випадків.
Захворювання розвивається порівняно повільно. Пухлина циркулярно вражає стінки кишки, викликає звуження її просвіту, у результаті виникає кишкова непрохідність.
Рідше пухлина має вигляд екзофітного (назовні) зростаючого вузла. У цьому випадку першим проявом захворювання може бути внутрішньокишкова кровотеча. Кровотечі також можливі при первинно-виразковій формі раку дванадцятипалої кишки.
Менше половини пухлин дванадцятипалої кишки викликають механічну жовтяницю. Приблизно у 10-30% хворих під час встановлення діагнозу вже є метастази в регіонарні (близькі до пухлини) лімфатичні вузли. Пухлина можевражати головку підшлункової залози, заочеревинну ділянку, нервові сплетення, що проявляється болем різної інтенсивності. Розвиток кишкової непрохідності чи механічної жовтяниці призводить до посилення болю.
При раку дванадцятипалої кишки часто спостерігаються множинні первинні пухлини. Так, крім раку дванадцятипалої кишки може бути рак товстої кишки.
Злоякісні пухлини нейроендокринного походження, APUDоми
На частку припадає трохи більше 5% всіх злоякісних новоутворень дванадцятипалої кишки. До APUDомів також відносять хемодектоми, гангліоневроми, нейробластоми. У дванадцятипалій кишці зустрічаються такі злоякісні APUDоми: гастринома, інсулінома, глюкагонома, карциноїд, віпома та ін.
Функціональна (гормональна) активність APUD насамперед оцінюється за клінічними проявами. Так, при виявленні пухлини дванадцятипалої кишки та наявності виразок у шлунку або дванадцятипалої кишки в першу чергу слід думати про гастрином, при наявності діареї (рідкого стільця) – про карциноїдну пухлину, гастрином або віпом, при гіпоглікемії ( ) - про інсуліном, при гіперглікемії (підвищення рівня цукру в крові) – про глюкагоном.
Клінічні прояви гормональної активності пухлини потребують лабораторного докази, тобто. виявлення гормонів та інших біологічно активних речовин у крові або їх метаболітів у сечі. Іноді у хворого одночасно або послідовно розвиваються дві і більше APUDоми різної локалізації та різної функціональної активності. Середня третина дванадцятипалої кишки - найчастіше місце розвитку злоякісних ендокринних пухлин.
APUDоми тривалий час можуть не виходити за межі підслизового шарудванадцятипалої кишки. У міру збільшення розмірів пухлини з'являються риси інфільтруючого зростання. Вважається, що розміри до 0,5 см завжди відповідають доброякісній ендокринній пухлині. Шляхи метастазування такі самі, як і при екзокринному раку дванадцятипалої кишки.
Інші пухлини
З неепітеліальних пухлин дванадцятипалої кишки відносно часто зустрічається лейоміосаркома. Середні розміри пухлини – 8 см. Характерно метастазування по кровоносних судинах у печінку та очеревину. Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою. Вік хворих – старше 40 років. Особливих клінічних проявів пухлина не має.
Фібросаркома дванадцятипалої кишки в більшості випадків відмежовується вузлом розміром більше 3 см білуватого кольору. Розрізняють високодиференційовані та низькодиференційовані пухлини, які не мають специфічних ознак захворювання.
Неепітеліальні злоякісні новоутворення дванадцятипалої кишки нейрогенного походження (злоякісна невринома, нейрофібосаркома, гангліонейробластома) є надзвичайно рідкісними пухлинами дванадцятипалої кишки та частіше зустрічаються у дитячому віці. Зростають повільно, схильні до рецидивування (повернення), довго не метастазують.
З-поміж злоякісних пухлин кровоносних і лімфатичних судин у дванадцятипалої кишки вкрай рідко зустрічається злоякісна гломічна пухлина. Можливе виразка слизової оболонки кишки над пухлиною.
Лімфосаркома дванадцятипалої кишки посідає друге місце (15%) за частотою ураження цього органу після екзокринного раку. Хворіють переважно чоловіки віком від 50 років. Найчастіше спостерігається поразка довколишніх лімфатичних вузлів.
Стадії ракукишечника
Діагностика пухлин дванадцятипалої кишки
Діагностика заснована на інструментальних дослідженнях: дуоденоскопії з біопсією пухлини та рентгенографії дванадцятипалої кишки.
Ультразвукове дослідження (УЗД)дозволяє до операції виявити проростання пухлини в підшлункову залозу та судини брижі, метастази в лімфатичних вузлах та печінці, асцит (скупчення рідини в животі).
Ангіографічне дослідження судиндає можливість виявити стан судин, варіанти їх розташування, які необхідно враховувати при виконанні операції, виявити дрібні метастази в печінці, які не виявляються УЗД
Серед лабораторних показників щодо високої специфічності володіють біологічно активні речовини, що визначаються в крові та сечі, та їх метаболіти (гастрин, серотонін).
Лікування злоякісних пухлин дванадцятипалої кишки
Стандартним методом лікування злоякісних пухлин дванадцятипалої кишки є гастропанкреатодуоденальна резекція (ГПДР) із видаленням прилеглих лімфатичних вузлів. При неепітеліальних та ендокринноклітинних пухлинах малих розмірів (до 1 см) у людей похилого віку пацієнтів з обтяженими захворюваннями допустимі нерадикальні оперативні втручання, тобто. висічення пухлини, видалення частини дванадцятипалої кишки.
Операбельність при екзокринному раку дванадцятипалої кишки становить 60-80%. Віддалені результати лікування залежать від гістологічної будови пухлини та поширеності (стадії) процесу. 5-річне виживання після ГПДР з приводу екзокринного раку дванадцятипалої кишки становить у середньому близько 50% і коливається від 17 до 67%.
Результати лікування ендокринноклітинних пухлин дванадцятипалої кишки ще більшезначущі у зв'язку з менш агресивним перебігом пухлинного процесу. При цьому після операції типу ГПДР можливе видалення метастазів у печінці методом кріодеструкції, термодеструкції та ін. та застосування хіміотерапії. Комбіноване лікування у вигляді ГПДР з подальшою радіо- та хіміотерапією показано більшості хворих на місцево поширену лімфосаркому дванадцятипалої кишки, коли є сумніви в радикальності операції. Додатковим аргументом на користь комбінованого лікування є низькодиференційована пухлина та інфільтративний характер зростання раку.