Пухлини нервів

Пухлини нервів поділяються на три групи.

Пухлини з невробластичних або невроцитарних елементів:

недиференційовані - невроепітеліоми, симпатогоніоми;
частково диференційовані - невробластоми, симпатобластоми, гангліоневробластоми, феохромобластоми;
диференційовані - гангліоневроми, феохромоцитоми (іарагангліома, хромафінома).

Пухлини оболонок нерва:

прості - неврилеммосаркоми, неврилемоми (шваннома, періпевральія фібробластома);
змішані - неврогенна саркома, фіброма оболонок нерва, невроксантома, неврофіброма.

Пухлини нервових закінчень:

частково диференційовані - злоякісна меланома;
диференційовані - пігментний невус.

Невробластома, або симпатобластома, утворюється з невробластів і спонгіобластів - зачатків симпатичної нервової системи, розташовується в різних частинах тіла, частіше поблизу одного з надниркових залоз, розвиваючись із залишків нервового валика. Пухлина нерва зустрічається в дітей віком молодшого віку. Щільна і невелика за розміром утворює псевдорозетки, складається зі скупчення клітин, що нагадують лімфоцити. Часто трапляються мітози. Групи клітин розділені ретикулярними волокнами. Новоутворення метастазує до лімфатичних залоз та сусідніх органів.

Феохромоцитома розвивається з пігментних клітин надниркових залоз, каротидних тіл; найчастіше зустрічається у мозковій частині наднирника, сприяє виникненню артеріальної гіпертонії. Пухлина щільна, складається з невеликих клітин із круглим ядром та світло-жовтим пігментом у протоплазмі. Строма пухлини складається з тонких колагенових та ретикулярних волокон.

Гангліоневрома - щільне новоутворення, що росте з міжребернихнервів чи спиальных корінців, зустрічається часто. Іноді складається з двох вузлів, один розташовується всередині спинномозкового каналу, а інший - у грудній або черевній порожнині. Обидва вузли з'єднані тонким перешийком, і вся пухлина нерва схожа на пісочний годинник. Пухлина побудована за типом симпатичного вузла і складається з нервових клітин, пучків нервових волокон, капсул із сателітів і сполучнотканинних клітин. Всі ці елементи розташовані нерівномірно, густі скупчення нервових клітин чергуються з тяжами фіброзної тканини та нервових волокон.

Невринома (шваннома, лемома) утворюється із шваннівських клітин. Росте головним чином із чутливих нервів, особливо часто утворюється на слуховому нерві. Пухлина нерва нерідко має горбкувату поверхню, консистенція її щільна. Будова новоутворення різноманітна. В одних невриномах переважають скупчення подовжених клітин з паличкоподібними ядрами, які розташовуються у вигляді двох паралельних рядів, палісадів, завитків чи стрічок. Такі скупчення повторюються на певній відстані.

В інших пухлинах переважають фібрилярні та ретикулярні структури, скупчення ксантоматозних клітин. Дуже часті вторинні зміни в пухлинах — гіаліноз строми та судин, набряк із розпушенням тканини та утворенням псевдокистів.

Неврофіброма зустрічається часто і утворена леммобластами та фібробластами оболонок нервів. Може бути поодинока невелика пухлина, але частіше зустрічається множинний неврофіброматоз, коли кількість пухлин, розкиданих по всьому тілу, може досягати тисяч. Поодинокі пухлини частіше зустрічаються підшкірно у вигляді вузлів різної величини або звисають великими пластами, забарвленими в коричневий колір. Консистенція таких пухлин щільна. Вони побудовані з тяжів шванівських клітин, що розташовуються у виглядіхвилястих тяжів, завитків та кілець у стромі з фіброзної тканини. Іноді ділянки колагенових та ретикулярних волокон переважають. Пухлина може переродитися на неврогенну саркому.

Меланома - пігментований невус - утворюється зі шванівських клітин. Новоутворення може бути ледь помітною родимою плямою, великою плоскою пухлиною коричневого кольору, іноді має сосочкову будову. Клітини, що утворюють пухлину нерва, невеликі, містять меланін, їх групи розділені тонкими фібрилами. Злоякісна меланома має велике клінічне значення.

Діагностика та показання до операції при пухлинах нервів

Діагностика новоутворень периферичних нервів є досить простою. Зазвичай хворі скаржаться на невелику пухлину. Іноді пухлини нервів досягають і більших розмірів.

Пухлини нервів доводиться диференціювати від рабдоміом, ганглія сухожильних піхв, венозних вузлів. Для пухлин нервів показовий їх чіткий контур, болючість, часто з віддачею по ходу нервового стовбура; для пухлин глибоко проростаючих нервовий стовбур характерне те чи інше порушення рухів та чутливості. При утрудненнях у діагностиці показано біопсію; за наявності злоякісного зростання не слід зволікати з оперативним втручанням.

Показання до операції. Показання до видалення пухлин нервів, що швидко ростуть, очевидні. У більшості інших випадків пухлини нервів також підлягають видаленню, проте треба мати на увазі, що при поширеному пейрофіброматоз недоцільно намагатися видалити всі новоутворення. При злоякісній меланомі радикальне видалення пухлини слід поєднувати з рентгено- та хіміотерапією.

Поодинокі неврофіброми, що утворюються з леммобластів та фібробластів оболонок нервів, підлягають вилученню із збереженням нервовихволокон; подібним чином видаляють невриноми, що розвинулися зі шванновських клітин, якщо вони не проросли нервових волокон, що визначається під час самої операції.

При інфільтрації елементами пухлини численних просторів між нервовими волокнами, за наявності злоякісної пухлини нерва, підтвердженою цитодіагностикою, показано розширене видалення нерва з пухлиною, що прилягає групою м'язів. При злоякісних пухлинах нервів з ураженням лімфатичних вузлів, при рецидиві злоякісної пухлини нерва (найчастіше це неврогенная саркома) показано видалення частини, котрий іноді всієї кінцівки.

Лікування пухлин нервів

Невеликі болючі округлі пухлини нервів – фіброми та неврофіброми – піддаються вилученню з товщі нервового стовбура без будь-якої пластики, особливо якщо в клінічній картині не було порушень чутливості рухів. При значніших розмірах пухлини з наявністю порушень чутливої чи, рідше, рухової сфери слід вважати, що пухлина нерва проросла частина нервового стовбура. У цих випадках, якщо немає збільшених регіонарних лімфатичних вузлів, при операції може бути видалена частина нервового стовбура з подальшим накладенням шва або з пластичним заміщенням дефекту нерва, що утворився. При складанні плану такої операції необхідно приготувати заздалегідь матеріал для пластики: формалінізований або заморожений нерв.

Якщо при біопсії лімфатичного вузла або при цитодіагностиці встановлено, що новоутворення злоякісне, необхідно видалення кінцівки на тому чи іншому рівні.

Техніка операції : переважно місцева футлярна анестезія за Вишневським. Навіть при операціях під загальним знеболенням під епіневрій нерва перед його виділенням та перед відсіканням пухлини нерванеобхідно ввести 1-2% розчин новокаїну для зняття периферичного подразнення, що виявляється особливо сильно при здавленні або проростанні пухлиною нерва.

Підхід до нервового стовбура краще здійснювати з позапроекційного доступу. Якщо пухлина проростає м'які тканини, що оточують нерв, їх слід висікти в межах здорових анатомічних елементів або ставити питання про видалення кінцівки. На початку операції потрібно виділити нерв поза новоутворенням, вище і нижче за неї, і взяти його на тримки або затискачі Стуккея. Після цього повторно вводять новокаїн під епіневрій в основі новоутворення, розсікають його і наскільки можливо розводять у сторони. Обережно просуваючись до пухлини нерва, визначають її ставлення до нервових волокон. Поздовжніми перерізами маленького скальпеля в новокаїновому інфільтраті вдається визначити межу між паралельними волокнами нерва і гладкою поверхнею новоутворення. Ніжні сполучнотканинні тяжи між нервовими волокнами та пухлиною відокремлюють кінцями маленьких зігнутих ножиць, відсуваючи новоутворення невеликими марлевими кульками. При цьому необхідно впиратися в новоутворення, а не в нервові волокна, щоб їх не травмувати.

Іноді пухлина, що розвивається з оболонок нервового стовбура (фіброма, неврофіброма), росте назовні від нервових волокон і після розтину епіневрію та незначного відділення пухлини від волокон нерва може бути легко видалена. Однак завжди бажано, видаляючи подібну освіту, виносити її разом із капсулою для попередження рецидиву. Після обережної обробки ложа пухлини чистим спиртом епіневрій вшивають декількома вузлуватими швами тонким капроном.

Невриноми периферичних нервів зазвичай бувають одиночними, ростуть повільно, досягаючи іноді величезних розмірів (до величини великогояблука та більше). Клінічна картина порівняно бідна, залежить від локалізації та розмірів пухлини та пов'язаних з нею порушень рухів та чутливості. Ці пухлини, що розвиваються з глії та ядер шваннівської оболонки (невриноми, шванноми), зазвичай залягають серед елементів самого нервового стовбура, що значно ускладнює їх видалення, тому що доводиться не тільки розсікати зовнішню оболонку нерва, але й виділяти пухлину з розпластаних її поверхонь нервових. стволиків. Цю маніпуляцію слід проводити дуже обережно, зрушуючи нервові волокна з поверхні пухлини нерва. Якщо деякі нервові волокна проходять через речовину пухлини, їх слід перетнути при вході і біля виходу з новоутворення. Випрепаровування їх з пухлинної маси призведе до рецидиву, часто більш злоякісного за своєю гістологічною будовою. Пересічені нервові волокна, по можливості, слід відновити. Іноді пухлина нерва проростає цілу порцію нервового стовбура; у цих випадках слід чинити, як при частковому пораненні нервового стовбура. Уражену порцію нерва треба відокремити від здорової, відтягнути убік і зробити її мобілізацію у центральному і особливо у периферичному напрямі. Вище і нижче пухлини нерв перетинають і потім накладають шви на частковий дефект нерва, що утворився. Якщо дефект великий і мобілізовані частини нерва не вдається пошити кінець у кінець навіть за відповідної зміни пози кінцівки, вдаються до трансплантації формалінізованим чи замороженим нервом, взятим від трупа.

Пересаджений трансплантат необхідно вкрити епіневрієм, що зазвичай вдається легко, оскільки пухлини сильно розтягують зовнішню оболонку нерва. Крім того, необхідно, щоб нерв після пластичного заміщення дефекту був прихований м'язовим пластом, що легко досягається припозапроекційний підхід до нервового стовбура. І лише в місцях, де нерви лежать серед сухожиль і м'язи відсутні, допустимо закриття відновленого нерва фібриновою плівкою, гемостопом, оболонкою плаценти.

При масивних пухлинах нервів, які проростають нервовий стовбур на значному протязі, виникають ще більші труднощі. У цих випадках необхідно перед операцією повідомити хворого, що можуть виявитися показання до видалення частини або навіть всієї кінцівки. На випадок, якщо буде можливість зберегти кінцівку, має бути заготовлено не менше двох-трьох довгих та товстих формалінізованих трансплантатів чи заморожених нервів. Під час операції необхідно провести висічення невеликого шматочка пухлини для негайного патологоанатомічного дослідження. За наявності неврогенної саркоми показано ампутацію або екзартикуляцію кінцівки з видаленням регіонарних лімфатичних вузлів. При невриномі без злоякісного переродження слід спробувати врятувати кінцівку.