Ревматизм (ревматична лихоманка)
Ревматизм (ревматична лихоманка) - це системне, імунне, асептичне запальне захворювання сполучної тканини, що виникає як відстрочене наслідок стрептококової (зазвичай глоткової) інфекції. Воно вражає суглоби, центральну нервову систему, шкіру та підшкірні тканини, але головна небезпека ревматизму полягає у поразці серця.
Ревматизм (ревматична лихоманка)
Епідеміологія. У більшості випадків ревматизм починається у віці 5-15 років. Найчастіше (70%) хворіють жінки. Якщо за останні 30-40 років за даними ВООЗ частота ревматизму у високорозвинених країнах знижувалася, то у слаборозвинених державах він залишається однією з основних причин інвалідизації та смертності населення, особливо дітей та підлітків.
У країнах СНД поширеність ревматизму серед дорослого населення становить 1-2%.
Етіологія. За сучасними поглядами, ревматизм є захворювання, індуковане р-гемолітичним стрептококом групи А. Етіологічна роль стрептокока у розвитку ревматизму підтверджується наступними факторами:
- є численні клінічні та епідеміологічні дослідження, що демонструють тісний зв'язок появи стрептококової інфекції (СІ) з початком ревматизму;
- у гострій фазі ревматизму майже завжди виявляються імунологічні ознаки перенесеної раніше СІ (підвищені титри антитіл до стрептококових антигенів);
- У проспективних дослідженнях було показано, що загострення ревматизму починаються слідом за перенесеною СІ;
— первинні та повторні атаки ревматизму можна запобігти адекватному лікуванню або профілактиці СІ антибіотиками.
Патогенез. Механізм, відповідно до якого стрептокок запускає патологічний процес, залишаєтьсяневідомим. Припускають, що деякі М-серотипи р-гемолітичного стрептокока мають антигенну схожість з макроорганізмом. При впровадженні таких серотипів в організм людини утворюються антистрептококові антитіла, які перехресно реагують з тканинами серця та інших органів. Системність ураження при ревматизмі пов'язана з тривалою циркуляцією імунних комплексів, що формуються, і їх фіксацією в різних органах і тканинах.
Таким чином, ревматизм в даний час розглядається як аутоімунне захворювання, що індукується стрептококом.
Патологічна анатомія. При ревматизмі розвивається системне запальне ураження сполучної тканини, причому основні патологічні зміни у серце. Вони проявляються ендокардитом, міокардитом та перикардитом. Гістологічно виділяють три стадії такого ураження.
Перша, гостра стадія характеризується мукоїдним набуханням та фібриноїдними змінами сполучної тканини з інфільтрацією її поліморфно-ядерними лейкоцитами та лімфоцитами. У другій, підгострій стадії формуються гранульоми Ашоффа-Талалаєва, що являють собою периваскуліт із зоною некрозу в центрі, оточеної мононуклеарами та гігантськими клітинами. Такі гранульоми, розташовані в міокарді чи ендокарді, вважаються типовою та специфічною рисою ревматичного процесу. У третій, завершальній фазі розвиваються процеси фіброзу та склерозу.
Найбільш небезпечний прояв ревматизму - бородавчастий вальвуліт, що закінчується фіброзним потовщенням і злипанням стулок, сухожильних хорд з розвитком стенозу і недостатності клапанів. Найчастіше уражаються мітральний і аортальний клапани, рідше - тристулковий, вкрай рідко - клапан легеневої артерії.
Перикардит супроводжується серозно-фібринозним випотом, накладеннямволокнистих елементів фібрину може завершуватися кальцифікацією перикарда.
Поразка суглобів характеризується доброякісними ексудативними змінами без утворення рубців та деформацій.
Поразка шкіри та підшкірної клітковини проявляється ознаками васкуліту та осередкової запальної інфільтрацією.
В основі ураження нервової системи лежить ревмоваскуліт та патологічні зміни в клітинах смугастого тіла, гіпоталамуса та мозочка.
Класифікація. У класифікації ревматизму вказуються:
фаза хвороби (гостра - "гостра ревматична лихоманка", хронічна - "хронічна ревматична хвороба серця");
активність запального процесу (активний - І, ІІ, ІІІ ступеня, неактивний);
клінічні прояви захворювання (кардит, артрит, хорея, кільцеподібна еритема, підшкірні вузлики тощо);
наслідки (порок серця, без вади серця);
наявність та вираженість серцевої недостатності (стадія, функціональний клас);
Клініка. У типових випадках ревматизм починається (активізується, рецидивує) через 1-3 тижні (іноді через кілька днів) після перенесеної стрептококової (зазвичай носоглоткової) інфекції. Серед загальних симптомів захворювання відзначаються пропасниця, слабкість, стомлюваність, пітливість, анорексія, зниження маси тіла.
До основних ознак ревматизму відносять:
Кардит. Кардит може бути первинним (при першій атаці ревматизму), зворотним (за наступних), з пороком серця і без нього. Течія кардиту широко варіюється - від стрімкого фатального, до млявого малосимптомного, латентного. У запальний процес залучаються всі структури серця – ендокард, міокард та перикард.
Для кардиту характерні такі ознаки:
- Появанових або зміна старих шумів;
- Тахікардія, що не відповідає лихоманці;
- Порушення ритму (екстрасистолія, фібриляція передсердь) і провідності (атріовентрикулярні блокади різного ступеня) серця;
- шум тертя перикарда, поява випоту у його порожнині;
- Поява або посилення ознак серцевої недостатності;
- Формування клапанного пороку серця.
Поліартрит. При гострому перебігу захворювання розвивається типовий реактивний синовіт з випотом у порожнину суглоба, набряком та гіперемією періартикулярних тканин, вираженим болем та обмеженням рухів. Типовим є ураження великих суглобів кінцівок, мігруючий, летючий характер артриту, симетричність процесу та його повна та швидка (під впливом лікування) оборотність. Досить часто, особливо при повторних атаках ревматизму, буває не артрит, а поліартралгія.
Хорея - це прояв ревматичного ураження центральної нервової системи, що характеризується м'язовою слабкістю, безцільними та безладними рухами, емоційною нестабільністю. У важких випадках можуть виникнути розлади ходьби, паралічі, втрата здатності до пересування. Цікаво, що хаотичні та мимовільні посмикування м'язів кінцівок та мімічної мускулатури зникають під час сну хворого.
Кільцеподібна (анулярна) еритема - являє собою рожево-червоні плями до 5-7 см в діаметрі кільцеподібної (рідше зірчастої) форми, що блідіють при натисканні, не супроводжуються свербінням і ущільненням шкіри. Типова локалізація - живіт, груди, спина, кінцівки. Характерно спонтанне зникнення та рідкісне рецидивування.
Підшкірні ревматичні вузлики є щільними, округлими, розміром від декількох міліметрів до 1-2см, безболісні утворення у періартикулярних тканинах. Спостерігаються рідко, переважно у хворих із зворотним ревмокардитом. Утворившись, зникають за кілька днів (тижнів).
Інші прояви. Вкрай рідко розвиваються ревматичний полісерозит (плеврит, перитоніт, перикардит), васкуліт з ураженням легень та нирок, а також пневмоніти.
Додаткові методи дослідження.
Лабораторні дані Специфічних тестів, характерних для ревматизму немає, проте за допомогою лабораторних даних можна визначити наявність запального процесу та ступінь його виразності. Зокрема, у хворих з активним ревматизмом у крові нерідко виявляють:
- Підвищення титрів протистрептококових антитіл та анти-О стрептолізинів, із зіва таких хворих часто висівають р-гемолітичний стрептококи групи А.
Електрокардіографія. Виявляються різні порушення ритму (синусова тахікардія, брадикардія, екстрасистолія, фібриляція передсердь) та провідність серця, зокрема подовження інтервалу PQ понад 0.2 с відносять до малих діагностичних критеріїв ревматизму (критеріями Джонса).
Ехокардіографія. Метод є інформативним у виявленні кардиту та клапанних змін, особливо при використанні в динаміці. Ехокардіографічними ознаками ревматичного ендокардиту можуть бути крайове потовщення стулок клапанів, їх пролабування, клапанна регургітація.
Рентгенографія. Зазвичай використовується в уточненні характеру вад серця, виявленні серозитів, пневмонітів, гемодинамічних порушень, а також диференціальної діагностики. Разом про те рентгенологічних ознак, характерних лише ревматизму, немає.
Інші методи. Раніше у діагностиці ендокардиту широко використовувалася фонокардіографія (ФКГ), проте з появоюсучасної ультразвукової діагностичної техніки ФКГ втратила своє значення
Діагноз. Починаючи з 1988 р., експерти ВООЗ рекомендують засновувати діагноз ревматизму на критеріях (табл. 1) американського ревматолога Джонса (T.D. Jones), запропонованих ще в 1944 р. У 1992 р. ці критерії були в черговий раз переглянуті, модифіковані та виглядають .
Діагноз ревматизму вважається можливим у хворих, які недавно перенесли стрептококову інфекцію, за наявності у них двох великих або одного великого та двох малих критеріїв.
Диференціальний діагноз. Ревматизм диференціюють з інфекційним ендокардитом, дифузними хворобами сполучної тканини і, в першу чергу, з системним червоним вовчаком, ювенільним ревматоїдним артритом, реактивними артритами, сироватковою та лікарською хворобами, краснухою, саркоїдозом і неколікозами, васкуліозоми, васкуліозомінокомікози.
Лікування. Як правило, лікування ревматизму має бути триетапним (стаціонар, місцевий санаторій, поліклініка).
Лікування активного ревматизму проводять у стаціонарі, бажано спеціалізованому. Показано постільний режим (особливо при ревмокардиті) та призначення антибіотика (пеніцилін, еритроміцин) на 10-14 днів для санації організму хворого від стрептококової інфекції.
Основа терапії ревматизму - стероїдні та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).
Кортикостероїди показані при первинному ревмокардиті, високій активності зворотного. Початкова доза преднізолону зазвичай становить 1-3 мг/кг/добу. із поступовим зменшенням. При зниженні дози до 10-15 мг на добу. до терапії додають НПЗЗ (аспірин, індометацин, вольтарен, бруфен чи інші) терміном до 3-5 міс. В інших випадках НПЗЗ призначають із самого початку лікування, іноді в поєднанніз невеликими дозами глюкокортикоїдів чи амінохінолінами.
При появі серцевої недостатності, порушень ритму серця та провідності проводять відповідне лікування.
Критерії ефективності та очікувані результати лікування.
1. Відсутність кардіальних та артралгічних синдромів.
2. Нормалізація показників активності запального процесу.
3. Нормалізація титрів стрептококових антитіл.
4. Стабільність морфофункціональних показників за даними ехокардіографії з боку клапанів та камер серця.
Плин і прогноз. При першій атаці захворювання порок серця формується приблизно у 20-25% хворих. Якщо гостра ревматична лихоманка не закінчилася пороком серця, то надалі ураження клапанів, як правило, не відбувається. З іншого боку, якщо початок захворювання супроводжувався важким кардитом, то спостерігається прогресуюче ураження клапанного апарату серця.
Експертиза працездатності. Хворі з активним ревматизмом потребують лікування в умовах стаціонару.
Надалі працездатність залежить від характеру клапанних змін та ступеня гемодинамічних порушень.
Профілактика. Первинна — передбачає комплекс заходів щодо запобігання захворюваності на ревматизм здорових осіб:
- Пропаганда здорового способу життя (фізкультура, спорт, загартовування);
- Виявлення носіїв стрептококової інфекції та своєчасна їх санація;
- Обов'язкове лікування гострих стрептококових інфекцій антибіотиками. Для цього використовуються пеніцилін (1-2 млн. МО/добу - 10 днів), амоксицилін або еритроміцин.
Вторинна — залежить від тривалому (часто довічно, хоча загальноприйнятої погляду тривалість такої терапії немає)застосування біциліну або екстенциліну (біцилін-5 по 1.5 млн МО внутрішньом'язово кожні 3-4 тижні). Зокрема, Американський Ревматологічний Коледж за наявності ревмокардиту рекомендує безперервну профілактичну біцилінотерапію протягом 10 років (або до 25-річного віку хворого); без ревмокардиту – 5 років (або до 18-річного віку).
У зв'язку з тим, що хворі на ревматичні вади серця входять до групи високого ризику розвитку інфекційного ендокардиту, з метою його профілактики їм призначаються антибіотики при проведенні діагностичних та лікувальних заходів, що супроводжуються бактеріємією.